劉 卿 董 琰 韓月明
唐山市婦幼保健院,河北 唐山 063000
額葉癲癇是起源于額葉的癲癇綜合征,發(fā)病率僅次于顳葉癲癇,也是小兒最常見癲癇之一,占部分性癲癇20%~30%[1-2]。癲癇源區(qū)定位對癲癇診斷及治療尤為重要。視頻腦電圖可同步監(jiān)測癲癇患兒發(fā)作事件腦電圖,并依據(jù)異常放電情況進(jìn)行源區(qū)定位,被認(rèn)為是目前無創(chuàng)性診斷額葉癲癇的最佳手段[3]。近年來,癲癇發(fā)作期臨床癥狀在源區(qū)定位中的價值日益受到重視[4]。額葉是人腦最大腦葉,其解剖及功能特性決定額葉癲癇發(fā)作臨床癥狀復(fù)雜多樣[5]。目前,關(guān)于額葉癲癇發(fā)作臨床癥狀與致癇灶關(guān)系,尚無明確定論。兒童額葉癲癇臨床表現(xiàn)形式多樣化,且部分患兒可發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài),引起不可逆性腦損傷,嚴(yán)重危害患兒生活健康[6-8]。因此,早期判斷額葉癲癇患兒腦功能預(yù)后,采取個體化治療手段,對改善患兒預(yù)后質(zhì)量具有重要價值。本研究通過分析額葉癲癇患兒發(fā)作期視頻腦電圖起源部位與臨床癥狀相關(guān)性,探討發(fā)作期臨床癥狀在癲癇源區(qū)定位中的價值,并分析視頻腦電圖特點與腦功能預(yù)后評價的價值,旨在為額葉癲癇臨床診治提供參考。
1.1 一般資料選取2018-05—2020-04 唐山市婦幼保健院收治的額葉癲癇患兒140例,其中男92例,女48例,初發(fā)年齡1~7(3.74±1.31)歲,病程:<1 a 9例,1~2 a 58例,>2 a 73例。納入標(biāo)準(zhǔn):均符合2010年國際抗癲癇聯(lián)盟額葉癲癇診斷標(biāo)準(zhǔn);均行視頻腦電圖檢查;年齡≤14歲兒童;患兒臨床資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn):存在額葉以外的其他腦部損害;既往合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變遺留后遺癥。
1.2 方法(1)臨床資料收集:收集患兒的初發(fā)年齡、性別、病程、熱性驚厥史、發(fā)作頻繁等資料。(2)視頻腦電圖監(jiān)測:監(jiān)測前禁睡2~5 h,使用日本光電1200C 腦電圖儀,按國際10/20 系統(tǒng)安置電極,固定,電極凹充滿導(dǎo)電膏,連續(xù)記錄腦電變化,并采用雙攝像頭監(jiān)測發(fā)作情況,并記錄(參考導(dǎo)聯(lián)方式)。若發(fā)生臨床發(fā)作,觀察發(fā)作癥狀,并記錄。監(jiān)測時間4~12 h(以發(fā)作和放電情況而定)。額葉分區(qū):根據(jù)腦電圖電極安放標(biāo)準(zhǔn)及額葉解剖、結(jié)構(gòu),將額葉分為背外側(cè)額部、近中央額部、眶額部。腦電圖表現(xiàn):采用Young分級標(biāo)準(zhǔn):1級,慢波增多,無癲癇樣放電,δ、θ多于記錄的50%,缺乏睡眠-覺醒周期;2 級,周期性放電,單側(cè)性或全面性尖波、棘波、尖慢波、棘慢波(雙相、三相、多相),間期0.5~4.0 s,持續(xù)10 min以上;3級,爆發(fā)-抑制模式,抑制段波幅<10 μV,爆發(fā)段波幅>50 μV;4級,θ、α昏迷或紡錘昏迷;5級,癲癇持續(xù)狀態(tài)模式;6級,電靜息(波幅<10 μV)或低電壓(波幅10~20 μV)。腦電圖表現(xiàn)見圖1。(3)腦功能近期預(yù)后評價:出院時采用小兒大腦及整體表現(xiàn)分類量表(pediatric cerebral and overall performance category scale,PCOPCS)評定患兒預(yù)后情況,正常、輕度殘疾、中等殘疾、嚴(yán)重殘疾、昏迷或植物生存狀態(tài)、死亡分別計1、2、3、4、5、6 分,1~2 分為預(yù)后良好,>2 分為預(yù)后不良。
圖1 腦電圖表現(xiàn)Figure 1 Eeg manifestations
1.3 觀察指標(biāo)(1)發(fā)作起源、發(fā)作特點;(2)腦電圖起源與發(fā)作癥狀相關(guān)性;(3)近期預(yù)后影響因素的單因素分析;(4)近期預(yù)后影響因素的多因素分析。
1.4 統(tǒng)計學(xué)方法采用統(tǒng)計學(xué)軟件SPSS 22.0 處理數(shù)據(jù),計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)(±s)描述,行t檢驗;計數(shù)資料以率(%)表示,行χ2檢驗,等級資料采用Ridit檢驗;影響因素采用Logistic回歸分析。均采用雙側(cè)檢驗,檢驗水準(zhǔn):α=0.05。
2.1 發(fā)作起源、發(fā)作特點140 例額葉癲癇患兒共監(jiān)測到354次具有明確腦電圖起源的臨床發(fā)作,其中背外側(cè)額部發(fā)作155 次(43.79%),近中央額部發(fā)作148次(41.81%),眶額部發(fā)作51次(14.41%)。
發(fā)作癥狀:(1)偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直219 次(61.86%):頭眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn);(2)姿勢性強(qiáng)直146 次(41.24%):不對稱肢體伸展;(3)怪異動作133 次(37.57%):大幅度過度運(yùn)動,如踏步、蹬車、軀體擺動等;(4)局部陣攣118 次(33.33%):軀干、肢體肌肉陣攣性運(yùn)動;(5)口咽自動癥109 次(30.79%):明顯咀嚼、吞咽動作;(6)發(fā)聲48 次(13.56%):節(jié)律或斷續(xù)或持續(xù)地發(fā)出無意義聲音;(7)手足自動癥39 次(11.02%):手足刻板樣動作;(8)情緒癥狀35 次(9.89%):突然發(fā)生焦慮、驚恐。
2.2 腦電圖起源與發(fā)作癥狀相關(guān)性偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、姿勢性強(qiáng)直、怪異動作在背外側(cè)額部與近中央額部出現(xiàn)頻率高于眶額部(P<0.05),但在背外側(cè)額部與近中央額部出現(xiàn)頻率差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05);局部陣攣、口咽自動癥在背外側(cè)額部、近中央額部、眶額部出現(xiàn)頻率差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05);發(fā)聲、手足自動癥在背外側(cè)額部、眶額部出現(xiàn)頻率高于近中央額部(P<0.05);情緒癥狀在眶額部出現(xiàn)頻率高于背外側(cè)額部、近中央額部(P<0.05),見表1。
表1 腦電圖起源與發(fā)作癥狀相關(guān)性 [n(%)]Table 1 Correlation between the origin of EEG and seizure symptoms [n(%)]
2.3 近期預(yù)后影響因素的單因素分析140例額葉癲癇患兒,近期預(yù)后良好96 例(68.57%),近期預(yù)后不良44 例(31.43%)。病程、發(fā)作頻繁、腦電圖表現(xiàn)均是額葉癲癇患兒近期預(yù)后不良的相關(guān)因素(P<0.05),見表2。
表2 近期預(yù)后影響因素的單因素分析Table 2 Univariate analysis of short-term prognostic factors
2.4 近期預(yù)后影響因素的多因素分析以額葉癲癇患兒近期預(yù)后情況為因變量(賦值見表2),將表2中差異有統(tǒng)計學(xué)意義的項作為自變量(賦值見表3),應(yīng)用Logistic 回歸模型分析,結(jié)果顯示,病程、發(fā)作頻繁、腦電圖表現(xiàn)均為額葉癲癇患兒近期預(yù)后不良影響因素(P<0.05)。見表4。
表3 賦值Table 3 Assignment
額葉癲癇是臨床常見癲癇,好發(fā)于兒童時期,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,發(fā)作癥狀可表現(xiàn)為偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、姿勢性強(qiáng)直、怪異動作、手足自動癥、情緒癥狀等,預(yù)后相對較差[9-11]。早期診斷、規(guī)范治療、早期控制癲癇發(fā)作是改變額葉癲癇患兒不良預(yù)后關(guān)鍵[12-14]。
目前,臨床廣泛適用的癲癇診斷依據(jù)主要是解剖定位、臨床特征、發(fā)作類型及病因[15-17]。現(xiàn)階段,視頻腦電圖是應(yīng)用最為廣泛的癲癇分類重要依據(jù),發(fā)作最初數(shù)秒腦電圖特征對發(fā)作起源定位診斷有重要價值[18]。本研究中140 例額葉癲癇患兒共監(jiān)測到354次具有明確腦電圖起源的臨床發(fā)作,其中背外側(cè)額部發(fā)作155 次,近中央額部發(fā)作148 次,眶額部發(fā)作51 次,也提示發(fā)作時腦電圖起源可作為源區(qū)定位的標(biāo)準(zhǔn)。但視頻腦電圖在癲癇發(fā)作起源定位診斷方面有一定不足,額葉發(fā)作癥狀提示癥狀區(qū)為額葉,但并不代表起源區(qū)均為額葉[19]。近年來,癲癇發(fā)作期臨床癥狀與致癇灶的相關(guān)性日益受到臨床重視[20],而關(guān)于額葉癲癇患兒發(fā)作癥狀在源區(qū)定位中的價值,臨床鮮有研究。研究指出,偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直與背外側(cè)額葉中的額葉眼動區(qū)及皮質(zhì)側(cè)視中樞有關(guān);姿勢性強(qiáng)直與輔助運(yùn)動區(qū)異常放電有關(guān),但也有學(xué)者認(rèn)為與額葉其他腦區(qū)有關(guān)[21-22]。關(guān)于怪異動作發(fā)作起源,額葉直回、眶回、額背部、額極等多個部位均可導(dǎo)致類似癥狀。本研究顯示,偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、姿勢性強(qiáng)直、怪異動作發(fā)作多在近中央額部、背外側(cè)額部出現(xiàn),這與二者涵蓋的腦功能區(qū)相一致,但難以進(jìn)行進(jìn)一步區(qū)分,考慮與二者所涵蓋的部分功能區(qū)存在重疊有關(guān)??谘首詣影Y、局部陣攣是小兒額葉癲癇常見發(fā)作癥狀,目前認(rèn)為,口咽自動癥與顳葉內(nèi)底部、眶額區(qū)、扣帶回、額葉背外側(cè)、杏仁核-海馬、島蓋等有關(guān),局部陣攣由皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)病變引起[23-24]。本研究顯示,口咽自動癥、局部陣攣在背外側(cè)額部、近中央額部、眶額部出現(xiàn)頻率差異無統(tǒng)計學(xué)意義,提示額葉各分區(qū)均可引起口咽自動癥、局部陣攣發(fā)作。分析原因可能為:(1)引起口咽自動癥、局部陣攣發(fā)作的腦功能區(qū)位置較深,電極定位困難;(2)額葉各分區(qū)均可引起此兩種發(fā)作。目前,關(guān)于發(fā)聲、手足自動癥起源,臨床鮮有詳細(xì)報道。本研究顯示,發(fā)聲在背外側(cè)額部、眶額部出現(xiàn)頻率高于近中央額部;手足自動癥多出現(xiàn)于背外側(cè)額部、眶額部,與區(qū)域功能特點相符??纛~部與人精神活動、記憶、思維密切相關(guān),刺激眶額部可引起植物神經(jīng)癥、錯覺、嗅幻覺等癥狀[25-27]。本研究顯示,情緒癥狀發(fā)作絕大部分出現(xiàn)于眶額部(88.57%),臨床需給予充分重視。因此,兒童額葉癲癇源區(qū)定位診斷應(yīng)綜合考慮視頻腦電圖特征與臨床發(fā)作癥狀,以進(jìn)一步提高源區(qū)定位診斷準(zhǔn)確率。
由于額葉解剖和功能復(fù)雜,兒童額葉癲癇在所有癲癇疾病中,預(yù)后相對較差[28-31]。本研究140例額葉癲癇患兒中,近期預(yù)后良好96 例(68.57%),近期預(yù)后不良44 例(31.43%)。視頻腦電圖可對癲癇發(fā)作時臨床表現(xiàn)與腦電圖變化進(jìn)行同時觀察,并實現(xiàn)長程檢測,是臨床普遍采用的癲癇分類及病情評價重要依據(jù)[32-35]。本研究進(jìn)一步分析額葉癲癇患兒腦電圖表現(xiàn)與近期預(yù)后的關(guān)系,Logistic回歸模型分析顯示,腦電圖表現(xiàn)為患兒近期預(yù)后不良獨(dú)立影響因素,即腦電圖異常表現(xiàn)越嚴(yán)重,腦功能損傷越重。隨著病情進(jìn)展,患兒腦電圖模式發(fā)生轉(zhuǎn)變,若腦電圖異常表現(xiàn)逐漸加重,則腦功能預(yù)后不良風(fēng)險增加。
額葉癲癇患兒發(fā)作期視頻腦電圖定位癲癇源區(qū)與臨床癥狀有關(guān)[36-37],了解額葉解剖部位癥狀學(xué)特征可為臨床診斷提供重要參考信息,且視頻腦電圖表現(xiàn)可一定程度預(yù)測患兒腦功能預(yù)后,為臨床干預(yù)提供參考。