呂 珍 朱向明 韋天軍 胡國(guó)兵

患者女，64歲，20年前因馬凡綜合征、升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張于外院行Bentall術(shù)，術(shù)后長(zhǎng)期口服華法林，現(xiàn)因“無明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶10+d”來我院就診，1 周前曾有胸痛癥狀。體格檢查：胸廓畸形，雙下肢未見明顯浮腫。心電圖檢查：心功能Ⅲ級(jí)，心尖區(qū)可聞及Ⅱ～Ⅲ期/6 級(jí)收縮期雜音。心電圖提示：①異位心律（心房顫動(dòng)）；②室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯；③室性早搏；④ST-T 改變。超聲心動(dòng)圖檢查：升主動(dòng)脈根部人工血管與雙側(cè)冠狀動(dòng)脈吻合口處回聲連續(xù)性中斷，探及2 處缺口，左、右側(cè)大小分別約14 mm、19 mm；彩色多普勒于缺口處探及五彩鑲嵌血流信號(hào)，可見高速血流出入，峰值流速3.04 m/s，峰值壓差37 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。人工血管與自體血管之間可見分離液性無回聲區(qū)，局部由自體血管包繞形成2處搏動(dòng)性無回聲區(qū)，向外膨出形成假性動(dòng)脈瘤，左、右側(cè)大小分別約38 mm×25 mm、49 mm×34 mm，瘤體位于兩側(cè)，人工血管位于中間，于短軸切面形成“金魚眼”征（圖1）。主動(dòng)脈弓部?jī)?nèi)徑約45 mm，呈瘤樣擴(kuò)張。患者全心增大，左房收縮末期上下徑約65 mm，左右徑約52 mm，左室舒張末期內(nèi)徑約57 mm，右房收縮末期上下徑約78 mm、左右徑約50 mm，右室舒張末期內(nèi)徑約27 mm，心房增大明顯。置換機(jī)械主動(dòng)脈瓣位置固定，功能尚可。三尖瓣重度反流，反流面積13.7 cm2，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓59 mm Hg；二尖瓣中至重度反流，反流面積8.3 cm2；左室射血分?jǐn)?shù)42%，下腔靜脈及肝靜脈均擴(kuò)張，塌陷不明顯。超聲心動(dòng)圖提示：Bentall 術(shù)后雙側(cè)冠狀動(dòng)脈吻合口假性動(dòng)脈瘤形成，提示右房壓力增高，室間隔運(yùn)動(dòng)低平，左室整體收縮功能減低。進(jìn)一步行胸主動(dòng)脈CTA檢查：升主動(dòng)脈起始處局部向前、向左膨隆，可見直徑分別為38.4 mm、25.9 mm類圓形影，其內(nèi)充盈可；升主動(dòng)脈遠(yuǎn)段吻合口-主動(dòng)脈弓部呈雙腔樣改變，破口位于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)段、人工血管與自體血管吻合口處，并向主動(dòng)脈弓部延伸，累及頭臂干起始處（圖2）。胸主動(dòng)脈CTA 檢查提示：①升主動(dòng)脈起始處存在2 處動(dòng)脈瘤；②升主動(dòng)脈遠(yuǎn)段吻合口-主動(dòng)脈弓部夾層。明確診斷后患者拒絕二次手術(shù)，遂出院保守治療，隨訪1年患者一般狀況可。

圖1 本例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（AAO：升主動(dòng)脈；PSA：假性動(dòng)脈瘤；RV：右室；R：右；L：左）

圖2 本例患者胸主動(dòng)脈CTA圖（AD：主動(dòng)脈夾層；PSA：假性動(dòng)脈瘤；R：右；L：左）

討論：Bentall 術(shù)是治療主動(dòng)脈根部動(dòng)脈瘤的主要外科干預(yù)方案［1］，該方法是用帶瓣的人工血管替換升主動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈瓣，并將雙側(cè)冠狀動(dòng)脈移植至替換的人工血管［2］。術(shù)中共有4 個(gè)吻合口，即主動(dòng)脈瓣環(huán)、左右冠狀動(dòng)脈開口及升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端吻合口，左側(cè)冠狀動(dòng)脈因開口位置較深，術(shù)中視野受限，相較于其他部位術(shù)后出現(xiàn)吻合口出血的可能性更大，但總體而言在人群中發(fā)病率低。鄭敏和何怡華［3］研究表明Bentall 術(shù)后6～19 個(gè)月出現(xiàn)雙側(cè)冠狀動(dòng)脈吻合口漏的發(fā)病率為0.51%。謝謹(jǐn)捷等［4］研究表明，漏口處缺口平均直徑為（4.1±1.3）mm，人工血管與自體血管間分離無回聲的平均寬度為（11.9±10.1）mm。本例患者較為特殊，具體為：①冠狀動(dòng)脈吻合口處缺口較大；②形成的假性動(dòng)脈瘤瘤體較大且為雙側(cè)；③同時(shí)合并升主動(dòng)脈遠(yuǎn)段吻合口-主動(dòng)脈弓部夾層；④患者于Bentall 術(shù)后20 年因胸痛癥狀發(fā)現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤，間隔時(shí)間久。分析其機(jī)制可能為：①馬凡綜合征患者動(dòng)脈壁先天性薄弱，中層主要成分發(fā)生壞死和囊性變［5］，在處理瘤樣擴(kuò)張的病變血管后，剩余自體主動(dòng)脈存在發(fā)生夾層或擴(kuò)張的可能；②術(shù)后冠狀動(dòng)脈吻合口受血流長(zhǎng)期沖擊，當(dāng)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈吻合口漏時(shí)，血液積聚在冠狀動(dòng)脈與人工血管吻合口周圍，長(zhǎng)期高速血流沖擊使瘤體持續(xù)膨大，在原主動(dòng)脈壁與人工血管之間形成“金魚眼”征［6］，瘤體由自體殘余血管壁包繞；③吻合口部位的術(shù)后出血和縫合張力對(duì)假性動(dòng)脈瘤的形成具有誘導(dǎo)作用；④包裹技術(shù)會(huì)導(dǎo)致置換機(jī)械瓣膜與人工血管吻合口周圍的壓力增加。

總之，超聲心動(dòng)圖可以動(dòng)態(tài)觀察吻合口漏位置、漏口處血流情況、瘤體大小及形態(tài)、有無附壁血栓形成等，具有安全、操作簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn)，有利于患者術(shù)后長(zhǎng)期隨訪，臨床醫(yī)師需在檢查過程中仔細(xì)觀察Bentall術(shù)后患者的冠狀動(dòng)脈開口、主動(dòng)脈根部及遠(yuǎn)端情況，以盡早明確診斷并采取相應(yīng)措施，提高患者遠(yuǎn)期生存率及生存質(zhì)量。