王 迪 楊 影 王思續(xù) 焦 丹

患者女，59歲，因右側(cè)肘關(guān)節(jié)腫物來我院就診。體格檢查：腫物明顯高于皮膚表面，質(zhì)韌，壓痛（+），邊界尚清晰，活動度差，表面無紅腫破潰，受累關(guān)節(jié)活動輕度受限。既往確診為顱內(nèi)血管周細胞瘤（hemangioperieytoma，HPC）并肝轉(zhuǎn)移，后行肝臟介入治療；5 年前骨掃描提示雙側(cè)髂骨、顱骨、眼眶、腰椎、胸椎等多處骨代謝異?；钴S，考慮為多處骨轉(zhuǎn)移，于胸、腰椎等部位行介入治療。現(xiàn)我院超聲檢查：右側(cè)肱骨掌側(cè)骨表面見斷續(xù)的小范圍骨質(zhì)破壞，透過破壞的骨質(zhì)深層可見一大小約3.48 cm×2.64 cm×3.65 cm 不均質(zhì)低回聲（圖1A）；CDFI 探及低回聲內(nèi)部及周邊血流信號豐富。右側(cè)顳部肌肉深層見一大小約2.80 cm×3.68 cm×2.20 cm 低回聲，其內(nèi)可見多發(fā)塊狀強回聲，深層可見骨質(zhì)破壞；CDFI 探及其內(nèi)血流信號極豐富，并可探及高阻的動脈血流頻譜。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)消失，骨質(zhì)破壞，其淺層可見不均質(zhì)低回聲腫物，左側(cè)較大范圍約20.0 cm×18.3 cm×9.4 cm，右側(cè)較大范圍約16.2 cm×12.3 cm×4.6 cm，內(nèi)回聲不均勻；CDFI探及其內(nèi)血流信號豐富（圖1B）。肝臟右葉明顯腫大，肝內(nèi)可見多發(fā)、散在的實質(zhì)不均質(zhì)低回聲，腫物內(nèi)部回聲增強，周邊回聲減低，邊緣光滑，有包膜，多聚集成團，邊界不清晰（圖2A），內(nèi)可見多發(fā)鈣化，并成大塊，余腫物有向大鈣化塊聚攏的趨勢（圖2B）；CDFI探及其內(nèi)血流信號豐富。超聲提示：右側(cè)肱骨掌側(cè)、右側(cè)顳部、雙側(cè)髖關(guān)節(jié)前方及肝內(nèi)多發(fā)占位，考慮為源于顱內(nèi)HPC的多處轉(zhuǎn)移。后行CT 檢查：肝臟體積增大，右葉局部背膜欠光整；肝內(nèi)見多發(fā)大小不等腫塊影，邊界不清晰，密度不均，內(nèi)可見斑片狀低密度影（圖3A）；部分病灶見極高密度影；右葉較大病灶邊界不清晰，似向肝前延伸為橢圓形低密度影。右側(cè)第8、10肋局部骨質(zhì)不連續(xù)，可見低密度骨折線影及結(jié)節(jié)狀高密度影；左側(cè)第8 肋局部骨質(zhì)不連續(xù)，呈膨脹性骨質(zhì)破壞，胸壁局部內(nèi)可見團塊狀高密度影（圖3B），縱隔窗呈軟組織密度影，較大者約2.9 cm×1.3 cm，CT值48 Hu；C7至T2、T8、T10、T12、L2、L5、L3右側(cè)椎弓、骶尾骨及雙側(cè)髂骨均見不規(guī)則骨質(zhì)破壞，并可見團塊狀腫物影，CT 值36 Hu。CT 提示：肝內(nèi)多發(fā)腫物，右側(cè)第8、10 肋、左側(cè)第8 肋及C7 至T2、T8、T10、T12、L2、L5、L3 右側(cè)椎弓、骶尾骨及雙側(cè)髂骨腫物，考慮均為來源于顱內(nèi)HPC 的多處轉(zhuǎn)移。

圖2 HPC肝轉(zhuǎn)移聲像圖

圖3 HPC肝轉(zhuǎn)移CT圖

討論：HPC 又稱血管外皮細胞瘤，是一種罕見的具有高侵襲性、高度血管化的間葉組織血管源性腫瘤，患者10年和15年生存率分別為40%和23%［1］。HPC 常發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，多為顱內(nèi)腦外病變，與硬腦脊膜相連，極少發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)，常見發(fā)病部位為大腦鐮、小腦幕、顱底等，多為單發(fā)，發(fā)病率不足顱內(nèi)腫瘤的0.5%［2］；也可發(fā)生于雙下肢、盆腔、腹膜后等部位［3］。HPC可發(fā)生于各年齡段人群，多見于50～60歲［4］。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其分為Ⅱ級和Ⅲ級，本例患者為Ⅲ級，首發(fā)于顱內(nèi)，確診后相繼出現(xiàn)了肝、肺、骨、眼等多處轉(zhuǎn)移，其術(shù)后復發(fā)率和轉(zhuǎn)移率更高。HPC 患者早期多無明顯癥狀，這可能是由于HPC 大多生長緩慢，因此及早診斷極為重要［5］。HPC 的實驗室檢查無明顯特異性，顱內(nèi)原發(fā)性病灶的術(shù)前診斷多依賴CT 及MRI 檢查，但超聲檢查可為發(fā)生于其他部位的腫瘤提供診斷依據(jù)，對區(qū)分腫瘤良惡性及腫瘤分期有一定指導意義。HPC 侵襲性較強，發(fā)現(xiàn)時多已出現(xiàn)其他臟器轉(zhuǎn)移，最常見于肺、肝、骨等［6］。本例患者以肝和骨骼轉(zhuǎn)移為主，多處肝轉(zhuǎn)移超聲表現(xiàn)為低回聲腫物，邊界清晰，有包膜，內(nèi)部回聲增強，周邊回聲減低，類似肝內(nèi)轉(zhuǎn)移的“牛眼”征，但其暈環(huán)更寬，且轉(zhuǎn)移灶之間聚集成團，孤立存在者少，血流信號較其他肝轉(zhuǎn)移瘤更豐富；多處骨轉(zhuǎn)移超聲表現(xiàn)為低回聲腫物，邊界不清晰，伴骨質(zhì)破壞，CDFI 示腫瘤內(nèi)血流信號極豐富。肝轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移灶內(nèi)均可見多發(fā)的塊狀鈣化。超聲可以實時、動態(tài)觀察轉(zhuǎn)移性腫瘤的位置、大小、范圍、毗鄰關(guān)系及性質(zhì)，文獻［7］報道HPC 超聲多表現(xiàn)為低回聲腫物，可見無回聲區(qū)，瘤體內(nèi)可探及豐富或少量血流信號；當瘤體較大伴多處轉(zhuǎn)移時可見瘤體內(nèi)部出血壞死，常提示預后不良［8］。本例患者合并全身多處轉(zhuǎn)移臨床罕見。HPC 目前尚無明確的影像學診斷標準，確診仍依賴于術(shù)后病理及免疫組化檢查。臨床建議HPC 應(yīng)被視為可能惡性，為防止腫瘤細胞進一步擴散，需盡早進行手術(shù)切除，術(shù)后應(yīng)長期隨訪［3］。超聲檢查可連續(xù)、動態(tài)追蹤腫瘤轉(zhuǎn)移及進展情況，CT 對監(jiān)測骨轉(zhuǎn)移及骨質(zhì)破壞程度的準確性較高，二者聯(lián)合可為診斷顱外其他部位腫瘤、術(shù)后定期復查及檢測轉(zhuǎn)移灶提供影像學依據(jù)。