陳 云,胡立杰,王婷婷,郝明明

過敏性紫癜(HSP)是一種多發(fā)于學齡前及學齡期兒童的全身血管炎綜合征,以廣泛毛細血管炎癥為主要病理改變,可致毛細血管脆性增加,造成血液外滲,致皮膚紫癜、黏膜及某些器官內(nèi)出血,近年發(fā)病率明顯升高[1]。本病男性發(fā)病率高于女性,一年四季均可發(fā)病,但以春秋二季發(fā)病者居多。本病多以非血小板減少性皮膚紫癜為首發(fā)癥狀,并可伴腹痛、黑便、皮疹、蛋白尿、血尿、關節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫等癥狀體征[2]。約2/3的HSP患者為腹型HSP,伴不同程度的腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐或黑便等消化系統(tǒng)癥狀,其中以腹痛最為常見,疼痛性質(zhì)為陣發(fā)性絞痛,疼痛部位多位于臍周、下腹或全腹,發(fā)作時可引起腹肌緊張、壓痛及腸鳴音亢進等;腹部癥狀可與皮膚紫癜同時出現(xiàn),亦可晚于腹部癥狀出現(xiàn),有研究指出約50%的腹型HSP患者腹部癥狀先于皮膚紫癜出現(xiàn)[3]。典型HSP診斷較為容易,但對于腹部癥狀早于皮膚紫癜出現(xiàn)的腹型HSP患者,容易誤診為急腹癥或其他胃腸道疾病[4]。本文回顧性分析我院2017年8月—2021年2月收治的早期曾誤漏診的腹型HSP患兒16例的臨床資料。

1 臨床資料

1.1 一般資料

16例中男10例,女6例,男女性別比1.67︰1;年齡8～13(10.42±1.76)歲;發(fā)病季節(jié):冬季發(fā)病7例,春季發(fā)病9例;發(fā)病至就診時間3～8(6.15±1.12)d;起病至皮膚紫癜出現(xiàn)時間2～7(4.08±0.73)d;發(fā)病誘因:3周內(nèi)有上呼吸道感染8例,食用特殊食物(牛奶、雞蛋、海鮮、杧果)4例,藥物(青霉素類和頭孢菌素類)過敏2例,花粉過敏及蚊蟲叮咬各1例;居住地:城鎮(zhèn)12例,農(nóng)村4例。

1.2 癥狀體征

16例均以惡心、嘔吐、腹痛為主要癥狀就診。腹痛性質(zhì):陣發(fā)性絞痛12例,持續(xù)性隱痛4例,進食后腹痛加重4例;腹痛部位:臍周及右下腹痛8例,中上腹痛5例,全腹不固定痛3例。伴中低度熱(37.7～38.7 ℃)11例,肌肉關節(jié)腫脹疼痛6例,腹脹腹瀉5例,黑便5例,血管神經(jīng)性水腫4例。腹部癥狀出現(xiàn)后2～7 d均有皮膚紫癜出現(xiàn),部位:雙踝關節(jié)7例,足背5例,耳后4例。16例意識清楚,痛苦貌,未見皮疹,心肺檢查無異常,腹軟10例,腹肌緊張6例,腸鳴音活躍5例,腸鳴音減弱2例,肝脾肋下未觸及。

1.3 實驗室檢查

16例查血白細胞計數(shù)升高12例[(13.2～15.7)×109/L],C反應蛋白升高9例(13.21～16.42 mg/L),中性粒細胞百分比升高10例(0.73～0.82),血小板計數(shù)及凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間均正常,肝腎功能正常;尿常規(guī)示:紅細胞陽性2例,白細胞陽性4例;便潛血試驗陽性2例,尋找蛔蟲卵陽性3例。

1.4 影像學檢查

16例行腹部超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常,3例行腹腔高頻B超發(fā)現(xiàn)腸蛔蟲。

1.5 漏誤診及誤治情況

8例因嘔吐、臍周及右下腹痛和血白細胞計數(shù)、C反應蛋白、中性粒細胞百分比升高誤診為急性闌尾炎,行闌尾切除術治療;5例因黑便、惡心嘔吐、中上腹痛及炎性指標升高誤診為急性胃腸炎,予補液、止吐、止瀉、抗感染等對癥治療;3例因腹痛、腹腔高頻B超發(fā)現(xiàn)腸蛔蟲而初步診斷為腸道蛔蟲病,給予驅(qū)蟲等對癥治療。

2 結果

2.1 確診經(jīng)過

8例誤診急性闌尾炎者,手術探查時發(fā)現(xiàn)闌尾正常,但腹部腸壁有水腫,漿膜充血且有散在分布淤斑,緊急停止手術并會診,仔細查體發(fā)現(xiàn)4例雙踝關節(jié)及1例足背有對稱性分布多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,3例于耳后發(fā)現(xiàn)多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,皮疹中心高出皮面,壓之不褪色,綜合分析后確診為腹型HSP;5例誤診為急性胃腸炎者予對癥治療后,癥狀緩解不明顯,會診后建議行胃鏡檢查,胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃及十二指腸黏膜不同程度充血、水腫及散在大小不等的出血點,仔細查體發(fā)現(xiàn)3例雙踝關節(jié)及1例足背有對稱性分布多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,1例于耳后發(fā)現(xiàn)多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,皮疹中心高出皮面,壓之不褪色,綜合分析后診斷為腹型HSP;3例漏診為腸道蛔蟲病者對癥治療后,癥狀緩解不明顯,再次查體發(fā)現(xiàn)3例足背有對稱性分布多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,皮疹中心均高出皮面,壓之不褪色,綜合分析后診斷為腹型HSP。漏誤診時間2～7(4.08±0.73)d。

2.2 治療及預后

16例確診后予臥床休息、脫敏、止痛、維持水電解質(zhì)平衡、糖皮質(zhì)激素等治療。糖皮質(zhì)激素治療方案:甲潑尼松龍每日5～10 mg/kg靜脈滴注,5 d后改為潑尼松每日1～2 mg/kg口服,2周后或病情改善后停用。1個月后電話或來院隨訪均臨床治愈。

3 討論

3.1 疾病概述

HSP是以小血管炎為病理基礎的常見的毛細血管變態(tài)反應性疾病,可累及皮膚系統(tǒng)(皮膚型)、消化系統(tǒng)(腹型)、關節(jié)(關節(jié)型)、腎臟(腎型)和多個系統(tǒng)(混合型),并出現(xiàn)皮下出血、關節(jié)腫痛、腹痛、惡心、嘔吐、黑便、血尿、發(fā)熱及蛋白尿等相應臨床癥狀,嚴重危害患兒健康。本病腹痛較明顯,且反復發(fā)作,疼痛部位常不固定,多表現(xiàn)為臍周陣發(fā)性鈍痛或絞痛,部分疼痛程度劇烈;皮疹大小不等,多對稱、成批分布,以四肢及臀部多見,常融合成片狀,皮疹中心高出皮面,壓之不褪色[5]。HSP以學齡期兒童(8～13歲)發(fā)病較多,男性兒童較女性兒童發(fā)病率高,以冬春季高發(fā),患兒多有過敏史和上呼吸道感染史[6]。HSP確切發(fā)病機制尚不清楚,主要病理改變?yōu)橐訧gA為主的免疫復合物沉積所引起的免疫性小血管炎,誘因主要包括細菌病毒感染、食物過敏、藥物過敏、花粉過敏、蚊蟲叮咬、預防接種、寒冷等,以細菌病毒感染誘發(fā)者常見[7]。HSP以腹型多見,文獻報道腹型HSP占所有HSP的58.0%～77.8%,有14%～36%的患者腹部癥狀發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)前[8]。本組患兒男10例、女6例,男女性別比為1.67︰1;年齡8～13歲;冬季發(fā)病7例,春季發(fā)病9例;腹部癥狀出現(xiàn)后2～7 d均有皮膚紫癜出現(xiàn),紫癜部位:雙踝關節(jié)7例、足背5例、耳后4例;發(fā)病誘因:上呼吸道感染8例、食用特殊食物4例、藥物過敏2例、花粉過敏及蚊蟲叮咬各1例;均以惡心嘔吐、腹痛為主要癥狀就診。

3.2 鑒別診斷

腹型HSP患兒發(fā)病前常有前趨上呼吸道感染史、異種蛋白飲食史等誘因,常伴黑便、腹瀉、腹脹、惡心、嘔吐,但嘔吐一般程度較輕,便潛血試驗陽性;腹痛部位多變而不固定,多為絞痛,無明顯腹肌緊張。急性胃腸炎發(fā)病前常有不潔飲食史,嘔吐及腹瀉程度均較重,且大便性狀因病原菌不同而多樣,可為稀水樣便、蛋花湯樣便、黏液便、膿血便及血水樣便等,便常規(guī)及培養(yǎng)可有相應陽性表現(xiàn)[9]。

腹型HSP患兒多有前趨上呼吸道感染史,并伴有皮膚紫癜、腹部反復發(fā)作的陣發(fā)性疼痛,較急性闌尾炎腸道癥狀輕,一般有腹部壓痛但位置不固定,腹痛部位按照分布率高低依次為臍周、全腹、上腹部、右下腹,無明顯腹肌緊張,無反跳痛;局部腸壁增厚,腸蠕動減慢,腸系膜淋巴結增大。急性闌尾炎典型表現(xiàn)為轉移性右下腹痛,多有反跳痛,可有腹膜刺激征,無血便,血白細胞計數(shù)及中性粒細胞百分比可升高,腹痛部位較腹型HSP局限,且一般無皮膚受累表現(xiàn)[10]。鑒別困難時還可加行超聲、CT檢查。

腹型HSP及腸道蛔蟲病患兒癥狀以陣發(fā)性臍周腹痛多見,但腸道蛔蟲病患兒腹痛時喜揉按腹部,長時間蛔蟲寄生可致營養(yǎng)不良、貧血甚至生長發(fā)育遲緩,且可伴易驚、磨牙、煩躁、易怒等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但腹型HSP患兒無上述癥狀[11]。然而腸道蛔蟲病誘發(fā)免疫反應即可引起HSP,所以即使糞檢中檢出蛔蟲卵,也不能排除HSP,需結合皮膚查體或其他輔助檢查結果鑒別二者。

3.3 漏誤診原因分析

1)接診醫(yī)生對腹型HSP認識不足,警惕性不高,診斷先入為主。部分接診醫(yī)生對腹型HSP認識不足,忽略本病誘因和腹痛特點及起病前的前驅(qū)癥狀,一旦接診以腹痛等消化系統(tǒng)癥狀就診患兒,先入為主考慮為急性胃腸炎等胃腸道疾病,導致誤診的發(fā)生[12]。本組5例誤診急性胃腸炎者表現(xiàn)為惡心嘔吐、中上腹痛及炎性指標升高,接診醫(yī)生便先入為主考慮常見病多發(fā)病——急性胃腸炎,導致誤診。2)腹型HSP癥狀不典型。腹型HSP以腹痛、惡心、嘔吐、便血等消化道癥狀為主要表現(xiàn),而皮膚紫癜、關節(jié)腫痛遲發(fā)或缺如,若皮膚紫癜缺如或在腹部癥狀出現(xiàn)后才發(fā)現(xiàn),極易誤診為胃腸道疾病,是導致腹型HSP誤診的常見原因。莊城林[13]指出,約66.7%的HSP患兒胃腸道受累,而其中14%～36%的患兒是在消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)后才發(fā)現(xiàn)有皮膚紫癜的。本文16例均是在腹部癥狀出現(xiàn)后才發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜,故而延誤了診治。3)接診醫(yī)生查體不仔細。腹型HSP患兒皮膚紫癜呈針尖樣且數(shù)量少,部分接診醫(yī)師在常規(guī)體檢時常難以發(fā)現(xiàn);加之HSP好發(fā)于冬春季,此季節(jié)寒冷、室內(nèi)光線較暗,患兒穿衣多,查體時不易發(fā)現(xiàn)腋窩、腹股溝及耳后等隱蔽處皮膚紫癜[14]。本文部分患兒或許存在此誤診原因,在患兒確診前即因此原因未發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜,故而延誤了診治。4)缺乏特異性檢查項目。腹型HSP常規(guī)實驗室檢查特異性低。近年發(fā)現(xiàn)HSP患兒因血管壁免疫復合物及炎癥補體消耗,使得急性期纖維蛋白穩(wěn)定因子減少,尤其是腹型HSP患兒更為明顯,故急性期纖維蛋白穩(wěn)定因子檢測可作為腹型HSP診斷的特異性檢查項目[15]。但本文誤漏診患兒早期無一例行急性期纖維蛋白穩(wěn)定因子檢測等特異性檢查,可見患兒接診醫(yī)師對本病特異性檢查了解較少,故未早期及時行特異性檢查導致一定程度延誤診治。5)未及早行胃鏡檢查。腹型HSP胃鏡下黏膜改變具有特征性,胃、十二指腸黏膜可見不同程度充血、水腫、糜爛以及散在大小不等點狀出血,但病變間黏膜正常[16]。本文患兒接診醫(yī)生或因患兒家長對胃鏡檢查接受程度低,在全身檢查未發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜的情況下未早期行胃鏡檢查,故而延誤了診治。

3.4 防范誤漏診措施

接診醫(yī)生應提高對腹型HSP的認識,加強對本病臨床特點、各系統(tǒng)表現(xiàn)、醫(yī)技檢查方法及鑒別診斷方法的培訓,詳細詢問病史,尤其是就醫(yī)前是否有皮疹史及相關誘因;全面細致查體,查體時應充分暴露患兒皮膚并保證光線充足,尤其應注意腋下、耳后、腹股溝、陰囊后等隱蔽部位,因皮膚紫癜可發(fā)生于腹部癥狀后,病程中應多次細致查體,以及時發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜這一對本病有極大提示意義的線索[17]。在診斷胃腸道疾病時,既要考慮胃腸道本身疾病,又要考慮某些全身性疾病,要開拓診斷思維。在診斷陷入困局時,可及早行胃鏡、纖維蛋白穩(wěn)定因子等檢查或糖皮質(zhì)激素診斷性治療,以及早明確診斷并治療。

3.5 治療方法

目前對于腹型HSP主要給予對癥治療,包括脫敏、止痛、降低血管通透性、糖皮質(zhì)激素治療等,其中糖皮質(zhì)激素早期應用具有抗炎、抗過敏及免疫抑制作用,可明顯縮短病程、加速免疫復合物清除、改善患兒消化系統(tǒng)癥狀[18]。本文16例確診后予臥床休息、脫敏、止痛、維持水電解質(zhì)平衡、糖皮質(zhì)激素等治療,1個月后均臨床治愈。