葉麗霞,李 琴,周 虹,周建萍

帕金森-高熱綜合征(Parkinsonism-hyperthermia syndrome,PHS)是指帕金森病病人在多巴胺能藥物減量、停藥或藥物轉(zhuǎn)換期間數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)的一種致命性中樞性多巴胺能不足危象,主要表現(xiàn)為高熱、肌肉強(qiáng)直、自主神經(jīng)功能紊亂、意識(shí)障礙等[1]。PHS發(fā)病機(jī)制尚不明確,越來(lái)越多的證據(jù)表明下丘腦、黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)和中腦皮質(zhì)多巴胺能系統(tǒng)的神經(jīng)傳遞急劇減少是導(dǎo)致PHS發(fā)生的原因[2]。發(fā)病率為3.1%[3],病死率為4%[3]。PHS較常見(jiàn)的并發(fā)癥有呼吸衰竭、膿毒癥、驚厥、深靜脈血栓形成、彌漫性血管內(nèi)凝血和腎衰竭,若出現(xiàn)后面兩種并發(fā)癥,死亡率上升為10%～30%[4]。PHS來(lái)勢(shì)兇險(xiǎn),死亡率較高,且容易誤診誤治,多數(shù)病人雖然沒(méi)有感染的確切證據(jù),但還是被懷疑存在感染,誤診為“膿毒癥”“多器官功能障礙”等疾病[5]。目前文獻(xiàn)報(bào)道PHS病例較少。我科于2022年7月收治1例PHS病人,住院30 d后平穩(wěn)出院,現(xiàn)將護(hù)理要點(diǎn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

病人,女,70歲,因“反復(fù)發(fā)熱1月余,加重半天”入院。病人既往有帕金森病9年余,口服多巴絲肼片、恩他卡朋片、卡左雙多巴緩釋片治療。1個(gè)月前因勞累伴雙下肢無(wú)力,就診于中醫(yī)診所,遂停服既往藥物,后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱,體溫在38 ℃左右,可自行下降至正常,但精神欠佳,食欲缺乏,體重較前減少約3 kg。半天前出現(xiàn)高熱,測(cè)體溫最高達(dá)42 ℃,伴寒戰(zhàn)、面色蒼白、意識(shí)不清、口角顫動(dòng)、雙上肢抖動(dòng)。入院后相關(guān)檢查顯示:白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.99×109/L、中性粒細(xì)胞90.1%、超敏C反應(yīng)蛋白0.81 mg/L、降鈣素原2.14 ng/mL、血培養(yǎng)及相關(guān)微生物培養(yǎng)未見(jiàn)病原菌、頭顱電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)未見(jiàn)明顯急癥征象。鑒于病人有帕金森病停藥史,綜合各項(xiàng)檢查結(jié)果、神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診意見(jiàn),診斷為PHS。入院后嚴(yán)格遵醫(yī)囑重啟抗帕金森病的藥物治療:鼻飼多巴絲肼、普拉克索、恩他卡朋、司來(lái)吉蘭等藥物。做好目標(biāo)體溫管理,有效降溫;床邊行血液凈化治療,祛除機(jī)體有害物質(zhì);及早行氣道保護(hù),糾正低氧血癥;留置鼻腸營(yíng)養(yǎng)管,補(bǔ)充蛋白,動(dòng)態(tài)調(diào)整喂養(yǎng)方案,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng);補(bǔ)液,維持水電解質(zhì)平衡。入院第30天病人平穩(wěn)出院并做好用藥指導(dǎo),取得良好的治療效果。

2 護(hù)理

2.1 早期識(shí)別PHS,防治并發(fā)癥

PHS被稱為“重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)的噩夢(mèng)”,原因在于其隱匿性及并發(fā)癥的嚴(yán)重性,早期識(shí)別和診斷是降低發(fā)病率和死亡率的關(guān)鍵[2]。病人由“120”入院,預(yù)檢護(hù)士與“120”醫(yī)生迅速完成交接后,立即送入搶救室進(jìn)行病情評(píng)估。測(cè)病人體溫高達(dá)41.8 ℃,伴意識(shí)障礙和肢體顫動(dòng),通過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)家屬該病人既往史為帕金森病。帕金森病病人出現(xiàn)異常高熱需首先考慮PHS,病人突然停藥或減量為PHS發(fā)病的主要病因[4]。護(hù)士面對(duì)此類病人應(yīng)首先了解病人服藥史,知悉該病人就診于中醫(yī)院后停服帕金森病治療藥物。從疾病誘因考慮,熱刺激、脫水等均能誘發(fā)PHS[2],該地區(qū)氣溫在37 ℃左右,人體感知炎熱。根據(jù)病人癥狀表現(xiàn)、停藥史及誘因等懷疑病人為PHS。護(hù)士進(jìn)行預(yù)警性護(hù)理干預(yù),病人到院后立即予鎮(zhèn)靜插管后行冰毯降溫,重啟帕金森病藥物治療,監(jiān)測(cè)生命體征,針對(duì)病人入院時(shí)體溫41.8 ℃,治療過(guò)程中持續(xù)進(jìn)行肛溫監(jiān)測(cè),快速建立兩路靜脈通路經(jīng)靜脈冰鹽水液體降溫并行綜合性的支持治療,預(yù)防呼吸衰竭、深靜脈血栓形成、彌漫性血管內(nèi)凝血和腎衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。

2.2 目標(biāo)體溫管理的實(shí)施

PHS是由下丘腦多巴胺通路的低多巴胺能狀態(tài)引起的,為中樞性高熱[6],針對(duì)中樞性高熱物理降溫效果好。該病人體溫波動(dòng)在41～42 ℃,積極應(yīng)用主要的物理降溫措施:1)在嗎啡、丙泊酚注射液藥物鎮(zhèn)靜后快速行氣管插管術(shù),置入7號(hào)氣管導(dǎo)管,距門(mén)齒23 cm,接呼吸機(jī)輔助通氣,在充分氣道保護(hù)前提下使用冰毯儀降溫,設(shè)置冰毯儀自動(dòng)降溫模式36～37 ℃,肛溫探頭避免松動(dòng),鋪平冰毯,保證冰毯儀有效運(yùn)轉(zhuǎn)。2)嚴(yán)格遵醫(yī)囑靜脈輸注4 ℃的冰鹽水1 500 mL,控制輸液速度為每分鐘60滴,起到經(jīng)靜脈降溫的作用。3)制訂降溫目標(biāo):每小時(shí)降溫1～1.5 ℃,6 h內(nèi)體溫降至38 ℃,24 h內(nèi)降至正常體溫。病人降溫全程持續(xù)進(jìn)行肛溫監(jiān)測(cè),密切觀察病人動(dòng)態(tài)體溫變化,按目標(biāo)進(jìn)行降溫護(hù)理。病人住院治療1周后,高熱癥狀得到緩解并未發(fā)生反復(fù),體溫維持在36～37.0 ℃。

2.3 加溫加濕經(jīng)鼻高流量裝置給氧,糾正低氧血癥

入院第4天,病人意識(shí)較前好轉(zhuǎn),呼吸功能鍛煉后遵醫(yī)囑拔除氣管導(dǎo)管,序貫使用加溫加濕經(jīng)鼻高流量氧療(HFNC),糾正低氧血癥,設(shè)置吸入氧濃度為21%～40%,吸氣流速30～50 L/min,濕化溫度為37 ℃,密切關(guān)注病人的心率、血氧飽和度、呼吸頻率、血壓等情況,及時(shí)有效地調(diào)整呼吸參數(shù)并做好護(hù)理:1)責(zé)任護(hù)士指導(dǎo)病人進(jìn)行上機(jī)前的呼吸鍛煉,用鼻呼吸,嘴緊閉,并在病人上口唇耳郭上緣及兩側(cè)臉頰給予水膠體敷料覆蓋,防止面部壓力性損傷,注意調(diào)節(jié)系帶松緊度,左右各一橫指為宜。2)使用HFNC治療期間責(zé)任護(hù)士每班檢查HFNC中吸入氧濃度及氣體流速是否符合醫(yī)囑,并按病人痰液量及性質(zhì)調(diào)節(jié)濕化罐溫度及濕化用水量,加強(qiáng)巡視,評(píng)估濕化效果,病人出現(xiàn)口咽干燥或鼻分泌物堵塞時(shí),使用棉簽濕潤(rùn)鼻腔,少量多次飲水等方法處理,同時(shí)每隔2 h觀察1次冷凝水蓄積情況并及時(shí)傾倒。3)鼓勵(lì)病人積極配合并做好心理護(hù)理,病人痰液難以咳出時(shí),給予輔助吸痰,吸痰后做好口腔護(hù)理。入院第23天病人氧合指數(shù)大于400 mmHg,改用雙鼻導(dǎo)管吸氧直至出院,出院時(shí)氧分壓100 mmHg。

2.4 動(dòng)態(tài)調(diào)整喂養(yǎng)方案,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)

帕金森病(PD)吞咽障礙的發(fā)生率高達(dá)18.5%～100.0%[7],該病人自發(fā)病以來(lái),精神狀態(tài)欠佳,食欲缺乏,吞咽功能異常,體重較前減少約3 kg,血鉀、血鈉、血氯均低于正常水平,營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查2002(Nutritional Risk Screening 2002,NRS 2002)評(píng)估為陽(yáng)性。聯(lián)系營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診,共同為病人制定營(yíng)養(yǎng)計(jì)劃,維持病人所需能量20～25 kcal/(kg·d),保證熱量供給,提高機(jī)體的供能和抵抗力。

動(dòng)態(tài)調(diào)整喂養(yǎng)方案:入院前4 d,啟動(dòng)靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療,補(bǔ)液、補(bǔ)充電解質(zhì)及脂肪乳劑等,詳細(xì)記錄病人24 h出入量,維持病人每日正液體量500 mL左右,減少腸道作用對(duì)機(jī)體的負(fù)擔(dān)。入院第5天開(kāi)通腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),需要注意的是PHS病人服用帕金森病藥物治療期間需限制蛋白質(zhì)攝入,所以針對(duì)該病人,醫(yī)護(hù)人員制定并實(shí)施了針對(duì)性的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)-服藥方案:1)選用蛋白質(zhì)含量較低的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)液,如腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)混懸液(能全力)。2)常規(guī)用藥安排在行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)前的1 h,需間歇服用的藥物,喂藥前后1 h需停止?fàn)I養(yǎng)液的攝入,保證治療藥物的有效性。3)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)期間每隔4 h進(jìn)行1次胃液回抽,監(jiān)測(cè)胃排空情況,每隔8 h進(jìn)行1次腸道功能評(píng)分,密切觀察病人腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的耐受程度。入院第16天,病人出現(xiàn)腹瀉及胃潴留現(xiàn)象,考慮病人腸道菌群失調(diào),予以更換營(yíng)養(yǎng)液并采用滋養(yǎng)型喂養(yǎng)策略:給予勻漿膳(本院膳食科營(yíng)養(yǎng)制劑)每小時(shí)20 mL鼻飼,加用益生菌、抗生素及止瀉藥物治療,同時(shí)補(bǔ)充靜脈營(yíng)養(yǎng)。入院第20天腹瀉好轉(zhuǎn),重新開(kāi)始腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療。入院第25天病人開(kāi)始自主進(jìn)食,進(jìn)食前先進(jìn)行吞咽功能評(píng)估,確定病人無(wú)嗆咳后遵醫(yī)囑予高熱量、高維生素的飲食為主,如魚(yú)、雞蛋、牛肉、新鮮蔬菜等,蛋白質(zhì)的攝入主要安排在晚上,避開(kāi)服藥時(shí)間段,并按病人的飲食習(xí)慣、進(jìn)食量、口味適當(dāng)調(diào)整,少食多餐。每周監(jiān)測(cè)并記錄1次實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)和體重,出院時(shí)體重較入院時(shí)增加1.5 kg,其余實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均正常。

2.5 “健康教育+云打卡”模式下的用藥指導(dǎo)

該病人在未經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生要求下自行停服抗帕金森病藥物為此次發(fā)病最重要的原因,如何提高出院后病人的服藥依從性成為延續(xù)性護(hù)理的難點(diǎn)之一。經(jīng)過(guò)討論后決定由醫(yī)生、護(hù)士、藥師組成用藥指導(dǎo)小組,干預(yù)內(nèi)容:1)分析病人自行停藥原因:高齡、病程長(zhǎng)、服藥依從性差、家庭成員關(guān)心度低、接受健康教育機(jī)會(huì)少等,在這些原因中找出主要干預(yù)對(duì)象為病人家屬和健康宣教兩方面。2)針對(duì)病人家屬實(shí)施健康教育:?？漆t(yī)生給予病情告知及用藥方案的講解,仔細(xì)介紹用藥方案并解釋按時(shí)、按量、足療程給藥對(duì)于病情治療的作用并說(shuō)明注意事項(xiàng)(服藥應(yīng)于餐前1 h或餐后1.5 h服用,勿與富含蛋白質(zhì)的食物或飲料同服,服藥期間應(yīng)積極限制蛋白質(zhì)攝入,為保證人體蛋白質(zhì)的正常供應(yīng),將主要的蛋白質(zhì)攝入安排在晚上睡前),同時(shí)告知家屬高溫炎熱天氣極易誘發(fā)各種老年性疾病,需要祛除誘因,維持室內(nèi)溫度在26.0～28.0 ℃,使機(jī)體處于舒適狀態(tài);臨床藥師告知家屬給藥注意事項(xiàng),有針對(duì)性地提出給藥管理意見(jiàn)并記錄好日常給藥情況,有些藥可能發(fā)生不良反應(yīng),告知家屬應(yīng)采取的對(duì)策;護(hù)理人員通過(guò)音樂(lè)視頻宣教、發(fā)放健康教育手冊(cè)把藥物治療帕金森病的關(guān)鍵問(wèn)題和作用推送到家屬和病人面前,促進(jìn)病人規(guī)范用藥。3)云打卡:組建微信用藥指導(dǎo)群,成員包括?？漆t(yī)生、護(hù)士、藥師、病人及家屬,群管理員設(shè)置服藥方案為群公告置頂,隨時(shí)提醒家屬督促病人按醫(yī)囑服藥,要求病人或家屬對(duì)每日用藥進(jìn)行打卡,群管理員進(jìn)行監(jiān)督,在此期間病人或家屬未打卡或遺漏打卡3次,群管理員使用微信或電話追蹤原因并提醒服藥,防止自行停藥的情況發(fā)生。持續(xù)追蹤1個(gè)月,病人及家屬均能及時(shí)打卡,按時(shí)服藥。

3 小結(jié)

PHS在臨床上較為少見(jiàn),且誤診率高,早期識(shí)別與重啟帕金森病藥物治療是疾病治療的關(guān)鍵。本病例自入院就得到高度重視,通過(guò)不斷地了解病史以早期識(shí)別PHS,防治并發(fā)癥;做好目標(biāo)體溫管理以及加溫加濕經(jīng)鼻高流量裝置給氧的護(hù)理;動(dòng)態(tài)調(diào)整喂養(yǎng)方案以及實(shí)施“健康教育+云打卡”模式下的用藥指導(dǎo)等關(guān)鍵措施后,治療效果滿意,病人平穩(wěn)出院。