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      呃逆不止別大意

      2023-10-07 08:44:54賈源隆賈玉琳
      家庭醫(yī)學(xué) 2023年17期
      關(guān)鍵詞:延髓脫髓鞘脊髓炎

      賈源隆 賈玉琳

      呃逆是日常常見癥狀,在人的一生中幾乎都經(jīng)歷過,大家都習(xí)以為常。常喝幾口水壓壓或?qū)€(gè)驗(yàn)方,一喝即愈。近日接診一位呃逆患者,女,36歲。呃逆半月有余,呃逆頻頻,伴惡心,時(shí)有嘔吐。在家服驗(yàn)方,吃氯丙嗪、硝苯地平,服降逆的中藥,呃逆都不能止。后就診于醫(yī)院,醫(yī)生依據(jù)頑固呃逆病史、伴隨癥狀及長(zhǎng)期治療無效,體檢無異常發(fā)現(xiàn),做MRI檢查顯示:延髓背側(cè)后區(qū)域,矢狀位呈片線狀長(zhǎng)T2信號(hào),AQP4-IgG(水通道蛋白4抗體)陽性。確診為視神經(jīng)脊髓炎延髓后區(qū)綜合征,屬于視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的一個(gè)類型。

      視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是一組自身免疫介導(dǎo)的,以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥脫髓鞘疾病。目前認(rèn)為,視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的發(fā)生機(jī)制主要與AQP4-IgG相關(guān);是不同于多發(fā)性硬化(以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫?。┑莫?dú)立疾病譜系;是以體液免疫為主,細(xì)胞免疫為輔的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。女性高于男性,女男患病比例高達(dá)(9~11):1,臨床上多以嚴(yán)重的脊髓炎為主要臨床表現(xiàn)。臨床首次發(fā)病年齡見于各年齡段,以青壯年居多,平均年齡為39歲。

      視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病病變可波及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同節(jié)段而出現(xiàn)不同癥狀。如視神經(jīng)炎,視力下降,視野缺損,眼痛甚至失明;急性脊髓炎,感覺、運(yùn)動(dòng)及尿便障礙,伴疼痛,可致截癱、四肢癱瘓;延髓后區(qū)綜合征,頑固性呃逆,惡心、嘔吐;急性腦干綜合征,頭暈,復(fù)視,面部感覺障礙,共濟(jì)失調(diào);急性間腦綜合征,嗜睡,發(fā)作性睡病,體溫調(diào)節(jié)異常,低鈉血癥;大腦綜合征,意識(shí)水平下降,高級(jí)皮層功能減退,頭痛。MRI檢查是幫助確診的重要手段。AQP4-IgG檢測(cè)可作為輔助診斷手段。

      視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病由于癥狀復(fù)雜多變,而且為高復(fù)發(fā)、高致殘疾病,90%以上患者為多時(shí)相病程。約60%患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā),90%患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā)。多數(shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障礙和肢體功能障礙,排尿排便障礙。因此,對(duì)此病要提高警惕,早發(fā)現(xiàn),早治療,防復(fù)發(fā),防累積,防加重并發(fā)癥。

      視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的治療急性期首用糖皮質(zhì)激素。甲潑尼松龍1克,靜脈點(diǎn)滴,每天1次,3~5天;以后依次每3天由500毫克,減為240毫克、120毫克。此后改為口服潑尼松60毫克,每天1次,每5~7天后減少10毫克;順序梯減至30~40毫克時(shí),依據(jù)藥物起效時(shí)效的快慢,放緩減量的速度,如每2周減5毫克;減至5~10毫克時(shí).每天1次,長(zhǎng)期服用。

      另外,可用血漿置換以及免疫吸附法,從血液循環(huán)中清除病理性AQP4-IgG、補(bǔ)體和細(xì)胞因子。對(duì)大劑量甲潑尼松龍沖擊療法不佳的患者,可靜注免疫球蛋白。免疫球蛋白可能對(duì)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病急性期、殘留功能障礙恢復(fù)有益。

      預(yù)防復(fù)發(fā)治療預(yù)防復(fù)發(fā),防止反復(fù)復(fù)發(fā)導(dǎo)致的功能障礙累積。藥物可用單克隆抗體及免疫抑制劑,如薩特利珠單抗、利妥昔單抗及免疫制劑;硫唑嘌呤及廣譜免疫抑制,如氨甲嘌呤、他克莫司、環(huán)磷酰胺等。

      康復(fù)治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的康復(fù)治療同樣重要。對(duì)伴有肢體和吞咽功能障礙患者,應(yīng)早期進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)訓(xùn)練。但在大劑量激素療法時(shí),應(yīng)避免過度活動(dòng),以免加重骨質(zhì)疏松和股骨頭負(fù)重。當(dāng)激素減量到小劑量時(shí),可鼓勵(lì)活動(dòng),進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練。在日常生活中要保持心情愉快,克服不必要的心理負(fù)擔(dān)和對(duì)疾病的過度擔(dān)憂。在治療過程中要戒煙、戒酒,作息規(guī)律,充足睡眠,合理飲食,營(yíng)養(yǎng)均衡。飲食上要多吃新鮮蔬菜、干果,補(bǔ)充維生素D等。癱瘓患者要常幫助其翻身,按摩受壓部位,以防壓瘡發(fā)生。患者要多曬太陽,堅(jiān)持戶外活動(dòng),提高自身免疫力,以提高機(jī)體抗病能力,有助于疾病康復(fù)。

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