李 茂 宋 黎 彭 科 陸 茂

成都醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院,四川成都,610500

瘤型麻風伴II型麻風反應一例

臨床資料患者,女,55歲,四川人,漢族,已婚,農民,小學文化。面部、軀干和四肢皮膚無明顯誘因出現浸潤性紅斑、結節(jié)10余年,加重伴低熱2個月?；颊?0余年前無明顯誘因全身出現紅斑、結節(jié)伴疼痛及灼熱,于當地醫(yī)院就診,予以口服及肌注藥物(具體不詳)治療后,疼痛較前緩解,但皮疹仍反復發(fā)作?；颊咴鴥纱斡谒拇ㄊ∧翅t(yī)院行組織病理等檢查,分別提示蕁麻疹性血管炎和急性發(fā)熱性嗜中性皮病,接受相關藥物(具體不詳)治療后,皮疹疼痛好轉,但皮疹一直未完全消退。出院后長期口服“潑尼松片,每天1次,每次2片”。2個月前,患者雙上臂皮疹較前增多,疼痛較前加重,伴低熱、發(fā)汗,服用既往藥物無明顯緩解。在我科住院期間出現左眼痛、畏光、視物模糊等不適,眼科會診后診斷為虹膜睫狀體炎。既往2型糖尿病病史10余年,否認傳染病史,否認外傷手術史,否認家族中類似疾病者。

體格檢查:T 37.8℃,P 81次/分,R 20次/分,BP 119/80 mmHg。左眼視力下降、視物模糊、眼痛、眼脹,裂隙燈下見:前房渾濁,房水閃輝,可見羊脂狀KP沉著,瞳孔縮小。皮膚科查體(圖1～4):雙眉毛完全脫落,雙眼閉合正常,顏面潮紅、浮腫,浸潤性暗紅斑,邊界不清,稍隆起皮膚,伴灼熱、疼痛。四肢可見多處呈對稱性分布的圓形、橢圓形及不規(guī)則浸潤性暗紅斑、結節(jié),大小約1 cm×2 cm,邊界不清,隆起皮膚,有抓痕、鱗屑,未見結痂,伴疼痛。胸背有數枚紅斑,腹部及臀部見較多暗紅斑,形狀不規(guī)則,約蠶豆至硬幣大,隆起皮膚,表面干燥有抓痕及鱗屑,皮膚無結痂、破潰。雙膝關節(jié)可見散在潰瘍、結痂。脛前及足跟皮膚干燥有鱗屑。指縫、外陰無丘疹和結節(jié)。紅斑處及手足感覺異常;雙下肢可捫及腫大較硬的腓總神經,雙下肢淺感覺大致正常,手足無畸殘。

圖1 雙眉毛完全脫落,雙眼閉合正常,顏面潮紅、浮腫,浸潤性暗紅斑,邊界不清,稍隆起皮膚,伴灼熱、疼痛感;胸部有數枚紅斑、腹部見較多暗紅斑,形狀不規(guī)則,約蠶豆至硬幣大,隆起皮膚,表面干燥有抓痕及鱗屑,皮膚無結痂、破潰 圖2～4 四肢可見多處呈對稱性分布的圓形、橢圓形及不規(guī)則浸潤性暗紅斑、結節(jié),大小約1 cm×2 cm,邊界不清,隆起皮膚,有抓痕、鱗屑,未見結痂,伴疼痛感 圖5 表皮大致正常,真皮和皮下組織可見藍灰色泡沫樣細胞彌漫性浸潤,與表皮之間有無浸潤帶(HE,×100) 圖6 抗酸桿菌6+(抗酸染色,×1000)

皮膚組織病理(上肢):表皮大致正常,真皮和皮下組織可見藍灰色泡沫樣細胞彌漫性浸潤,與表皮之間有無浸潤帶(圖5),抗酸染色可見大量的桿菌(圖6)。特殊染色:抗酸(6+),六胺銀(-),PAS(-);免疫組化表型:B淋巴細胞:CD79a及CD20散在+,T淋巴細胞:CD3散在+,漿細胞:CD38及CD138散在+,CD15(組織細胞+),CD4(散在細胞+),CD8(散在細胞+)、CD30(散在細胞+),S-100(散在上皮細胞+)。

診斷和處理:臨床考慮瘤型麻風伴II型麻風反應。采用MDT-MB方案,同時治療神經炎和麻風反應。出院4個月后電話隨訪,患者紅斑、結節(jié)大部分消退,疼痛明顯緩解,繼續(xù)在當地疾控中心接受治療。

討論皮膚科是麻風患者就診的首選科室,提高皮膚科醫(yī)生對麻風的警惕性是早期診斷和及時治療此病的關鍵。本患者患病10余年間,發(fā)病初期多次被誤診為蕁麻疹性血管炎和Sweet病,未能及時接受麻風規(guī)范治療,患者伴發(fā)II型麻風反應也進一步增加了本病診斷難度,提高臨床醫(yī)生麻風診斷水平十分迫切。