周鈺杰，王元嵩，劉紅粘，童 杰*

1.郴州市第一人民醫(yī)院脊柱外科，郴州 423000

2.南方醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，廣州 510000

3.郴州市第一人民醫(yī)院關(guān)節(jié)外科，郴州 423000

夏科特關(guān)節(jié)病又稱神經(jīng)性關(guān)節(jié)病，由于各種原發(fā)病，患者痛覺和位置覺喪失，不能本能地調(diào)整肢體位置，關(guān)節(jié)失去保護(hù)性反射，同時(shí)，關(guān)節(jié)區(qū)域的血管及破骨細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致局部代謝紊亂，最終導(dǎo)致加速的嚴(yán)重關(guān)節(jié)退行性變，表現(xiàn)為骨與軟骨的破壞、關(guān)節(jié)面崩解和關(guān)節(jié)脫位［1-2］。不同的原發(fā)病有不同的好發(fā)部位，脊髓癆患者好發(fā)于脊柱關(guān)節(jié)，脊髓空洞患者好發(fā)于上肢的肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)，糖尿病患者則好發(fā)于足、踝關(guān)節(jié)［3］。脊柱夏科特關(guān)節(jié)?。–SA）目前國內(nèi)相關(guān)報(bào)道較少。本院收治1 例胸椎脊髓損傷后繼發(fā)CSA 及髖關(guān)節(jié)病變的患者，現(xiàn)將診療過程報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，63 歲，因發(fā)現(xiàn)腰部包塊1 個(gè)月于2019 年5 月28 日于郴州市第一人民醫(yī)院脊柱外科就診并收住入院。自訴僅觸及腰后包塊，無明顯疼痛。患者曾于1981 年從高處墜落，導(dǎo)致胸椎爆裂性骨折并截癱，行胸腰椎內(nèi)固定術(shù)后遺留雙下肢截癱、二便失禁，1988 年取出內(nèi)固定，有反復(fù)尿路感染病史。入院查體：脊柱無壓痛；L2，3旁發(fā)現(xiàn)約2 cm×2 cm 包塊，質(zhì)韌、活動(dòng)差、無壓痛；雙下肢肌肉萎縮，肌力0 級(jí)，肌張力低，生理反射未引出；臍水平以下皮膚感覺喪失。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率（ESR）39.0 mm/h；尿常規(guī)：蛋白質(zhì)1+，隱血2+，白細(xì)胞1+，紅細(xì)胞8～13/HP；結(jié)核斑點(diǎn)試驗(yàn)提示結(jié)核感染T 細(xì)胞弱陽性，結(jié)核感染T 細(xì)胞γ 干擾素18.6 pg/mL；C 反應(yīng)蛋白（CRP）、結(jié)核抗體、血常規(guī)、血生化檢查正常。影像學(xué)檢查：MRI T2WI 可見L2，3骨質(zhì)破壞，L2/L3椎間隙增寬、椎間隙高信號(hào)，提示感染可能，及L2、T12脊髓空洞（圖1a）；L2/L3椎間隙存在液性區(qū)域（圖1b）；胸椎既往損傷，表現(xiàn)為T10平面、T11/T12椎間隙平面脊髓受壓，T11變扁與T10部分融合（圖1c）。術(shù)前X 線片示L2/L3椎間隙增寬、脫位（圖1d）；CT 示T11變扁，L2下終板稍有骨質(zhì)破壞（圖1e、f）。綜合診斷為L2，3不穩(wěn)、陳舊性胸椎骨折合并完全性脊髓損傷（SCI），雙下肢癱瘓。

圖1 手術(shù)前后影像學(xué)資料（2019年5月31日脊柱外科手術(shù)治療）

考慮患者存在脊柱和泌尿系統(tǒng)感染可能，入院后予以抗感染治療，炎性指標(biāo)正常后，于入院3 d后（2019 年5 月31 日）行腰椎后路融合內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中顯露L1～4椎板及關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)，見L2，3棘突及椎板間假關(guān)節(jié)形成，局部大量瘢痕組織，L2/L3椎間隙異?；顒?dòng)。在L1～4置入椎弓根螺釘8 枚。L2，3全椎板切除減壓，顯露L2/L3椎間盤，見少量清亮液體組織并送細(xì)菌培養(yǎng)，刮除上下軟骨終板送病理學(xué)檢查，徹底清理椎間隙及軟骨板，將咬下的自體顆粒狀松質(zhì)骨填塞于L2/L3椎間隙前部，置入1 枚填充自體骨的椎間融合器，融合器兩側(cè)再塞入自體松質(zhì)骨。術(shù)后椎間液體組織細(xì)菌培養(yǎng)提示無細(xì)菌生長，術(shù)后病理結(jié)果提示椎間盤退行性變。術(shù)后3 d X 線片示腰椎序列恢復(fù)，內(nèi)固定位置良好、無松動(dòng)（圖1g）；術(shù)后2 個(gè)月、5 個(gè)月 X 線片示腰椎序列及內(nèi)固定位置同術(shù)后3 d，但術(shù)后5 個(gè)月出現(xiàn)L4變扁、L4/L5椎間隙增寬（圖1h～i）。

術(shù)后16 個(gè)月（2020 年10 月14 日），患者因身體不能直立10 余日于本院關(guān)節(jié)外科就診并收住入院。訴左髖無支撐力，身體不能借助支具直立，影響生活自理。入院查體：臀部壓瘡瘢痕、小腿壓瘡潰瘍，左髖稍腫脹，無明顯壓叩痛，左髖活動(dòng)障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查：結(jié)核抗體弱陽性；CRP 50.2 mg/L；ESR 110 mm/h。影像學(xué)檢查：髖部橫斷面、冠狀面CT 示左髖關(guān)節(jié)半脫位、左股骨頭骨質(zhì)缺損（圖2a、b），髖部MRI 示左髖臼及股骨頭上段骨髓水腫、周圍軟組織腫脹（圖2c）。

圖2 再發(fā)左髖、L4/L5夏科特關(guān)節(jié)病影像學(xué)資料（2020年10 月14日關(guān)節(jié)外科治療）

腰椎矢狀面、橫斷面及三維重建CT 示L4變扁、骨質(zhì)破壞，側(cè)前方骨贅形成，骨贅向上下包繞（圖2d ～ f）；腰椎X 線片示L4/L5椎間隙增寬（圖2g）；腰椎MRI 示L4周圍軟組織增厚，鄰近椎間盤無明顯病變（圖2h ～ k），考慮診斷為髖關(guān)節(jié)結(jié)核及脊柱結(jié)核，并給予規(guī)范抗結(jié)核藥物治療6 個(gè)月，患者無明顯好轉(zhuǎn)。隨后與脊柱外科討論，修正診斷為L2/L3夏科特關(guān)節(jié)病術(shù)后L4/L5再發(fā)夏科特關(guān)節(jié)病，左髖夏科特關(guān)節(jié)病。為改善患者生活質(zhì)量，于2022 年5 月9 日在外院進(jìn)行左全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)（THA），未行病理檢查及細(xì)菌培養(yǎng)，術(shù)后3 個(gè)月X 線片示假體位置良好（圖3），患者訴術(shù)后髖部可借助支具直立。

圖3 THA 術(shù)后3 個(gè)月X線片（2022年5月9 日外院治療）

2 討 論

2.1 CSA 流行病學(xué)特征

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病由Charcot［4］于1868年首次描述。1884年，Kronig［5］在1例繼發(fā)于三期梅毒的脊髓癆患者中報(bào)道了首例CSA。早期CSA最常報(bào)道繼發(fā)于三期梅毒。如今，由于抗生素的發(fā)展，梅毒發(fā)生率降低，CSA幾乎只出現(xiàn)于創(chuàng)傷性SCI的患者中，成為SCI的一種晚期并發(fā)癥［6-10］。Barrey等［11］的綜述報(bào)道顯示，94.5%的CSA位于T10以下，68.5%為單關(guān)節(jié)，發(fā)病最多的節(jié)段依次為L3/L4、L1/L2、T12/L1和L4/L5；Davidson等［12］報(bào)道1例CSA發(fā)生于C6/C7。CSA的診斷時(shí)間一般在原發(fā)病之后的（17.3±10.8）年（不區(qū)分病因）；2019 年，Abramoff 等［13］報(bào)道1 例SCI 截癱患者自行前屈鍛煉導(dǎo)致第2 年發(fā)生CSA。CSA 發(fā)生率低，報(bào)道以個(gè)案為主，發(fā)生率難以估計(jì)，目前可供參考的是Krebs 等［14］的研究，其記錄了3 752 例SCI 患者，其中17 例（0.45%）繼發(fā)CSA。

2.2 CSA 臨床表現(xiàn)與體征

CSA 常見臨床表現(xiàn)為局部背痛，脊柱畸形、矢狀面不平衡，關(guān)節(jié)異響和自主神經(jīng)反射異常（AD），侵犯硬膜且皮膚破潰時(shí)可見腦脊液漏［15］。局部背痛可由患者痛覺傳導(dǎo)通路部分受損導(dǎo)致，或者由AD間接導(dǎo)致［16］。AD 表現(xiàn)為交感神經(jīng)過度興奮，通常發(fā)生于T6及以上的脊髓病變［17］。當(dāng)來自中樞的抑制性神經(jīng)沖動(dòng)不能下傳，外周傳入神經(jīng)的沖動(dòng)會(huì)刺激自主神經(jīng)系統(tǒng)，患者可出現(xiàn)高熱、多汗、面紅、鼻塞、汗毛豎起、視力下降、頭昏頭痛、脈搏變慢變強(qiáng)且不規(guī)律、血壓驟升、意識(shí)喪失等癥狀［18-19］。CSA的一個(gè)較為特異的體征是患者下肢肌張力由原發(fā)神經(jīng)病變后的升高轉(zhuǎn)為下降［13，20］，提示原發(fā)神經(jīng)病變位于胸段而繼發(fā)CSA 破壞了腰段神經(jīng)。

2.3 CSA 輔助檢查

CSA 的影像學(xué)特點(diǎn)取決于該病所處的階段。在早期萎縮階段，表現(xiàn)為椎旁軟組織或椎間隙的慢性非特異性炎性改變，MRI 顯示T1WI 低信號(hào)、T2WI高信號(hào)。而晚期肥大階段的特征可概括為6D 征：椎旁軟組織膨脹（distention）、骨密度增加和骨質(zhì)硬化（density）、終板及小關(guān)節(jié)侵蝕破壞（destruction）、骨碎片形成（debris）、椎體序列紊亂（disorganization）和椎體脫位（dislocation）［21］。椎間盤內(nèi)氣體和椎間積液與受累脊柱節(jié)段的不穩(wěn)定程度成正比［20，22］。CSA 的影像學(xué)特征與椎間盤感染、骨髓炎、骨結(jié)核、血液透析相關(guān)的脊柱關(guān)節(jié)病等相似，但CSA 常為脊柱前后柱同時(shí)受累［21］。實(shí)驗(yàn)室檢查可見ESR與CRP升高，但CRP 的升高不如脊柱感染顯著［23］。

2.4 CSA 治療

脊柱穩(wěn)定性好、無感染、神經(jīng)癥狀平穩(wěn)及無皮膚瘺口、坐姿不平衡或自主神經(jīng)功能紊亂者可考慮非手術(shù)治療［24］。非手術(shù)治療的手段主要是佩戴定制支具［25］，以防止腰椎畸形和脫位，并緩解腰椎不穩(wěn)帶來的腰痛，幫助度過急性期。為了防止復(fù)發(fā)，癥狀持續(xù)6 個(gè)月以上、脊柱不穩(wěn)定、皮膚出現(xiàn)瘺口或并發(fā)感染者應(yīng)考慮手術(shù)治療［9，26］。目前對于CSA 無統(tǒng)一手術(shù)方案，常見術(shù)式為病變節(jié)段360°融合并長節(jié)段內(nèi)固定［27］，可以采取前路、后路分期手術(shù)，也可采取一期后路手術(shù)［28］。僅椎板間融合行后柱重建是不夠的，容易因持續(xù)運(yùn)動(dòng)和缺乏保護(hù)性感覺而發(fā)生內(nèi)固定失?。?9］。Devlin 等［9］建議對于單節(jié)段CSA，經(jīng)后路行病變節(jié)段的360°融合；對于僵硬性后凸畸形或多節(jié)段CSA，使用前后路聯(lián)合手術(shù)；如原發(fā)神經(jīng)病變的手術(shù)治療進(jìn)行了脊柱長節(jié)段融合，則本次的融合向上延伸，上次融合之間的感覺喪失節(jié)段也應(yīng)全部融合；固定融合節(jié)段下端是否需要融合至骶骨尚存爭議，不融合至骶骨可能導(dǎo)致融合節(jié)段到骨盆之間新發(fā)CSA，但同時(shí)也保留了更多脊柱活動(dòng)度。

2.5 髖關(guān)節(jié)夏科特關(guān)節(jié)病的治療

髖關(guān)節(jié)夏科特關(guān)節(jié)病主要表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)疼痛和活動(dòng)障礙，目前的治療方法較為局限。非手術(shù)治療原則包括穩(wěn)定關(guān)節(jié)、保護(hù)關(guān)節(jié)面，減少關(guān)節(jié)負(fù)重，減輕炎性反應(yīng)等［1］。隨著手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，越來越多外科醫(yī)師選擇THA。THA 能明顯減輕疼痛、改善關(guān)節(jié)功能，但術(shù)后有較高的并發(fā)癥發(fā)生率和翻修率。并發(fā)癥包括頻發(fā)脫位、假體周圍骨折、傷口不愈合等，以反復(fù)脫位為主［30-33］。Chalmer 等［31］回顧性分析了2007—2014 年11 例髖關(guān)節(jié)夏科特病患者的12 例初次THA，術(shù)后2 年內(nèi)2 例頻發(fā)脫位及1 例股骨柄松動(dòng)進(jìn)行了翻修手術(shù)，1例假體周圍骨折進(jìn)行了切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后5年總并發(fā)癥（不論有無再次手術(shù)）發(fā)生率為58%，但患者的Harris髖關(guān)節(jié)評分（HHS）從術(shù)前43分改善至術(shù)后81分，提示關(guān)節(jié)功能改善。更早的病例報(bào)道［32-33］則顯示，術(shù)后幾乎全部患者發(fā)生頻發(fā)性脫位。如決定手術(shù)，應(yīng)盡量避免并發(fā)癥的發(fā)生，可采取輔助螺釘固定的髖臼假體、雙動(dòng)假體和更大的人工股骨頭等提高髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，并加用減輕髖部肌肉痙攣、減少關(guān)節(jié)承重的輔助治療。術(shù)前須告知患者，雖然髖關(guān)節(jié)功能可改善，但最終生活自主能力仍取決于基礎(chǔ)的神經(jīng)病變。

本例患者初診為L2，3腰椎不穩(wěn)，采取后路椎間短節(jié)段融合治療，術(shù)后內(nèi)固定穩(wěn)固，脊柱序列恢復(fù)良好，16 個(gè)月后出現(xiàn)左髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞并脫位、L4椎體破壞、L4/L5椎間隙增寬，診斷為髖關(guān)節(jié)和脊柱結(jié)核，抗結(jié)核治療6 個(gè)月無效后修正診斷為L2/L3夏科特關(guān)節(jié)病術(shù)后L4/L5再發(fā)夏科特關(guān)節(jié)病并左髖夏科特關(guān)節(jié)病。明確診斷后患者行左髖關(guān)節(jié)置換術(shù)?；仡櫛敬沃委?，對L2/L3的CSA 采取了短節(jié)段內(nèi)固定，固定未至骨盆，保留了腰椎活動(dòng)度，但16 個(gè)月后 L4/L5再發(fā)CSA，即初次CSA 病變到骨盆之間的節(jié)段再發(fā)CSA。如腰椎再發(fā)節(jié)段不穩(wěn)定持續(xù)進(jìn)展或局部出現(xiàn)后凸畸形，可考慮手術(shù)翻修，將固定融合節(jié)段向下延伸至骨盆。左髖關(guān)節(jié)夏科特關(guān)節(jié)病采取THA 治療，旨在改善患者髖關(guān)節(jié)功能，提高生活自主性，術(shù)后遠(yuǎn)期療效及并發(fā)癥有待進(jìn)一步隨訪。

綜上，對于有SCI 病史的患者，如果臨床上出現(xiàn)反常背痛、脊柱畸形、關(guān)節(jié)異響和AD 或下肢肌張力由高轉(zhuǎn)低，應(yīng)考慮CSA 可能，并及時(shí)完善影像學(xué)檢查，以早診斷早治療。