李雪杰 金瑋 楊安懷

(武漢大學(xué)人民醫(yī)院眼科中心 武漢 430060)

資料患者男性，27 歲，因左眼視力下降伴眼前固定黑影遮擋1 年余于武漢大學(xué)人民醫(yī)院眼科中心就診。既往體健，否認(rèn)眼外傷及出血疾病史?；颊咴谙录?jí)醫(yī)院就診，被診斷為左眼脈絡(luò)膜黑色素瘤，建議患者進(jìn)一步檢查后行眼球摘除術(shù)。眼科檢查如下。最佳矯正視力(best corrected visual acuity,BCVA)：右眼1.0，左眼0.12。雙眼眼壓正常。右眼眼前節(jié)及眼底檢查無(wú)異常。左眼眼前節(jié)無(wú)異常，眼底見(jiàn)下方大片視網(wǎng)膜脫離，鼻下方球形隆起。全景彩照示左眼鼻下方視網(wǎng)膜腫塊，邊緣清楚，幾乎延伸至鋸齒緣，下方大片視網(wǎng)膜扁平狀隆起，可見(jiàn)條索狀視網(wǎng)膜下膜，提示陳舊性視網(wǎng)膜脫離伴視網(wǎng)膜下增殖(圖1)。熒光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography，F(xiàn)FA)檢查顯示鼻下方隆起腫塊遮蔽熒光，造影晚期局部熒光染色及滲漏，視網(wǎng)膜脫離邊界為明顯強(qiáng)熒光，未見(jiàn)“雙循環(huán)”現(xiàn)象(圖1)。眼B 型超聲顯示左眼視網(wǎng)膜完全性脫離，脫離的視網(wǎng)膜內(nèi)可見(jiàn)一光滑囊性暗區(qū)，大小約1.2 cm×0.8 cm，其內(nèi)為均勻低反射回聲，提示囊腫內(nèi)充滿血液。眼球超聲造影顯示腫塊周邊囊壁輕度增強(qiáng)，囊腫內(nèi)部無(wú)增強(qiáng)(圖2)。眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及增強(qiáng)示左側(cè)眼球內(nèi)類圓形等T1 長(zhǎng)/短T2 信號(hào)灶，增強(qiáng)無(wú)明顯強(qiáng)化(圖4)。診斷：左眼陳舊性視網(wǎng)膜脫離伴出血性視網(wǎng)膜大囊腫。

圖1 左眼全景彩照及FFA A.全景彩照示鼻下方視網(wǎng)膜腫塊，邊界清楚；下方大片視網(wǎng)膜扁平狀隆起，可見(jiàn)條索狀視網(wǎng)膜下膜，提示陳舊性視網(wǎng)膜脫離伴視網(wǎng)膜下增殖。B.FFA 早期顯示鼻下方圓形隆起遮蔽熒光，其內(nèi)未見(jiàn)異常血管影。C.FFA 晚期示下方視網(wǎng)膜局部斑駁熒光染色及滲漏，可見(jiàn)強(qiáng)熒光視網(wǎng)膜脫離邊界，未見(jiàn)明顯“雙循環(huán)”現(xiàn)象。

圖2 左眼眼部B 超及眼球超聲造影 A.眼部B 超，左眼視網(wǎng)膜完全性脫離，脫離的視網(wǎng)膜內(nèi)可見(jiàn)一表面高反射、內(nèi)部均勻低反射回聲的光滑囊性暗區(qū)，大小約1.2 cm×0.8 cm。B.眼球二維超聲，眼球內(nèi)可見(jiàn)視網(wǎng)膜脫離的視網(wǎng)膜及圓形囊壁。C.眼球超聲造影，腫塊周邊輕度增強(qiáng)，為囊壁；囊腫內(nèi)部無(wú)增強(qiáng)。

圖3 眼眶MRI 平掃及增強(qiáng) 左側(cè)眼球內(nèi)見(jiàn)V 狀等T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)，為脫離的視網(wǎng)膜；另見(jiàn)類圓形等T1 長(zhǎng)/短T2 信號(hào)灶，T1WI 增強(qiáng)后類圓形信號(hào)灶無(wú)明顯強(qiáng)化(紅色箭頭示囊腫病灶)。A.T2WI 矢狀位；B.T2WI 水平位；C.T1WI 增強(qiáng)像。

圖4 患者術(shù)后3 d 左眼眼部檢查 A.左眼全景彩照，視網(wǎng)膜平復(fù)在位，鼻下方腫塊消失，可見(jiàn)鼻下方冷凍及激光斑。B.左眼眼部B 超，玻璃體腔內(nèi)硅油填充，視網(wǎng)膜平復(fù)在位。

行“左眼后入路玻璃體切除+光凝+冷凝+硅油填充術(shù)”，術(shù)中可見(jiàn)鼻下方一直徑約1 cm 圓形腫塊，視網(wǎng)膜高度隆起，未見(jiàn)視網(wǎng)膜裂孔。于視網(wǎng)膜下方及鼻下方造口，放出視網(wǎng)膜下液，引流囊腫，可見(jiàn)新鮮及陳舊性血液涌出。術(shù)后3 d 復(fù)查顯示玻璃體腔內(nèi)硅油填充，視網(wǎng)膜平復(fù)在位，鼻下方冷凍及激光斑可見(jiàn)(圖4)，術(shù)后1 個(gè)月隨訪術(shù)眼視力達(dá)0.2。

討論視網(wǎng)膜囊腫為視網(wǎng)膜內(nèi)充滿液體的空腔，多繼發(fā)于陳舊性、外傷型視網(wǎng)膜脫離，常見(jiàn)于視網(wǎng)膜周邊區(qū)域[1]。有研究[2]顯示，長(zhǎng)期視網(wǎng)膜脫離后脈絡(luò)膜缺血繼發(fā)的光感受器萎縮及外叢狀層的退行性囊性變化導(dǎo)致視網(wǎng)膜囊腫形成。其鑒別診斷包括視網(wǎng)膜劈裂、惡性脈絡(luò)膜黑色素瘤、脈絡(luò)膜血管瘤、視網(wǎng)膜下膿腫、后鞏膜炎、弓蛔蟲(chóng)病、髓上皮瘤和眼內(nèi)錯(cuò)視瘤等視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜占位性疾病。Pischel[3]根據(jù)囊腫的大小將視網(wǎng)膜囊腫分為小囊腫(最大1 mm)、中等囊腫(4～8個(gè)視盤(pán)直徑)、大囊腫(8～10 個(gè)視盤(pán)直徑)以及占據(jù)眼底四分之一的巨大囊腫和視網(wǎng)膜劈裂。大多數(shù)囊腫在視網(wǎng)膜平復(fù)后可自行消退，無(wú)需特殊治療，只有影響視網(wǎng)膜裂孔閉合的巨大囊腫才需術(shù)中進(jìn)行引流[1]。

出血性視網(wǎng)膜大囊腫十分罕見(jiàn)，其發(fā)生可能與囊腫內(nèi)視網(wǎng)膜血管破裂[4]或周邊新生血管有關(guān)[5]，囊腫腔內(nèi)充滿致密均勻的血液，臨床檢查常提示實(shí)性腫瘤[6]，極易誤診。已有國(guó)外病例報(bào)道了臨床診斷為脈絡(luò)膜黑色素瘤后行眼球摘除術(shù)，組織病理學(xué)結(jié)果為出血性視網(wǎng)膜大囊腫[6]。Rishi等[7]發(fā)現(xiàn)，出血性視網(wǎng)膜大囊腫在行鞏膜扣帶術(shù)3 年后自行塌陷，然而視網(wǎng)膜血管破裂導(dǎo)致的囊腫內(nèi)出血可能反復(fù)出現(xiàn)，導(dǎo)致囊腫在術(shù)后19 個(gè)月內(nèi)都沒(méi)有變化。在另一項(xiàng)研究[8]中，鞏膜扣帶術(shù)未能解決視網(wǎng)膜脫離和視網(wǎng)膜囊腫的問(wèn)題，患者隨后進(jìn)行了玻璃體切除術(shù)、囊腫引流和硅油填充。本例中的視網(wǎng)膜囊腫為典型的出血性視網(wǎng)膜大囊腫，考慮到出血性囊腫內(nèi)液吸收緩慢，選擇玻璃體切除術(shù)，術(shù)中對(duì)囊腫進(jìn)行引流。此外，患者因陳舊性視網(wǎng)膜脫離伴有視網(wǎng)膜下增殖，通過(guò)玻璃體切除手術(shù)可解除視網(wǎng)膜的牽拉。術(shù)后鼻下方視網(wǎng)膜腫塊消失，視網(wǎng)膜平復(fù)在位，術(shù)后隨訪視力達(dá)到0.2，這與Naik 等[8-9]的報(bào)道類似。

由于兩者的治療方案和視力預(yù)后完全不同，正確鑒別出血性視網(wǎng)膜大囊腫和脈絡(luò)膜黑色素瘤尤為重要。隨著多模式影像的發(fā)展，對(duì)視網(wǎng)膜大囊腫的診斷率不斷提升，我們可從囊壁位置、形狀、相關(guān)孔源性視網(wǎng)膜脫離等方面進(jìn)行鑒別[10]。有研究者[8]提出，B 型超聲掃描是區(qū)分視網(wǎng)膜大囊腫與脈絡(luò)膜病變的首選檢查方法，若超聲檢查顯示病變位于視網(wǎng)膜內(nèi)則可排除脈絡(luò)膜病變。此外，視網(wǎng)膜大囊腫在B 超下呈光滑的圓形或卵圓形，而脈絡(luò)膜黑色素瘤伴有“挖空”現(xiàn)象和脈絡(luò)膜凹陷，當(dāng)腫瘤突破Bruchs 膜時(shí)呈獨(dú)特的蘑菇樣外觀。FFA有助于明確診斷，視網(wǎng)膜大囊腫和脈絡(luò)膜黑色素瘤均有遮蔽熒光的表現(xiàn)，但瘤體顯示典型“雙循環(huán)”現(xiàn)象[11]。相較而言，MRI 對(duì)于視網(wǎng)膜大囊腫和黑色素瘤的鑒別意義不大。當(dāng)臨床懷疑脈絡(luò)膜黑色素瘤時(shí)，應(yīng)排除長(zhǎng)期視網(wǎng)膜脫離引起的視網(wǎng)膜大囊腫，謹(jǐn)慎選擇治療方案，避免誤診帶來(lái)的嚴(yán)重后果。