賈二歌 王小芳

Shone 綜合征是一種罕見的左心多節(jié)段梗阻性病變的先天性疾病[1],該綜合征是以左心室流入道及流出道不同程度的梗阻為主要特征。完全型Shone綜合征包括二尖瓣上膜、降落傘二尖瓣、主動脈瓣下狹窄、主動脈縮窄4種先天性心臟畸形[2],該類型極為罕見。Shone綜合征的臨床表現(xiàn)與左心室流入道和流出道的梗阻程度有關(guān)[3],如梗阻程度較輕,則無明顯臨床癥狀;如梗阻程度嚴重,則在患兒出生早期即可出現(xiàn)充血性心力衰竭,嚴重者可進展為心源性休克,部分可進展為左心相關(guān)性肺動脈高壓[4]。這些綜合征通常出現(xiàn)在兒童時期,成人確診該疾病非常罕見[5]。目前,國內(nèi)外鮮見關(guān)于成人完全型Shone 綜合征的報道。筆者所在醫(yī)院收治了1例來自藏族的完全型Shone綜合征患者,同時合并有其他心血管畸形。經(jīng)過多學科的救治和精心護理,患者術(shù)后恢復(fù)良好,最終痊愈出院。現(xiàn)將護理經(jīng)驗報道如下。

1 病歷簡介

患者,女性,20歲,籍貫西藏甘孜縣,藏族,文盲,無法用漢語交流,家境貧窮?；颊哂?020年7月17日跟隨其他藏族慈善手術(shù)患者一同來院治療。姐姐陪同住院,亦不會漢語,有隨行翻譯人員1名?；颊咧髟V易疲勞,活動耐量差,易感冒。5個月前出現(xiàn)活動后胸悶、氣短,伴頭暈、心悸,行走約400 m即可出現(xiàn)上述癥狀,休息后緩解?；颊哂邢轮[,既往無傳染病史和手術(shù)史。入院時,心率為43次/min,四肢血壓與正常人存在顯著差異,下肢血壓低于上肢血壓,右上肢血壓為144/73 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左上肢血壓為116/53 mmHg,左下肢血壓為93/70 mmHg,右下肢血壓為105/70 mmHg。查血顯示:紅細胞計數(shù)(RBC)5.83×1012/L,平均血紅蛋白含量 23.0 pg,平均血紅蛋白濃度301.0 g/L。肌紅蛋白21.00 μg/L,B型鈉尿肽前體2 590.00 ng/L。心電圖示:竇性心律;不完全性右束支阻滯;T波改變;S-T段改變。心臟彩超顯示:先天性心臟病,完全型Shone綜合征,動脈導管未閉(管型,左向右分流),肺動脈高壓(肺動脈收縮壓106 mmHg),右心房、心室及左心房增大。超聲心動圖顯示:先天性心臟病,Shone綜合征,動脈導管未閉,肺動脈增寬,重度肺動脈高壓,卵圓孔未閉。胸部正位拍片顯示:雙肺紋理增粗;心影增大,肺動脈段突出。右心導管檢查示:毛細血管前性及毛細血管后性肺動脈高壓。頸部血管彩色多普勒超聲示:雙側(cè)頸動脈及椎動脈血流通暢,雙側(cè)頸內(nèi)動脈、雙側(cè)椎動脈血流阻力指數(shù)增高。

為明確該患者是否存在其他心臟畸形,術(shù)前進行心臟增強CT 檢查,檢查后出現(xiàn)全身皮疹、顏面部水腫等碘造影劑過敏表現(xiàn)。經(jīng)抗過敏治療,癥狀好轉(zhuǎn),患者于2020年7月30日在全身麻醉體外循環(huán)下行“二尖瓣成形+動脈導管結(jié)扎+主動脈縮窄人造血管旁路移植+主動脈瓣成形術(shù)”,術(shù)后留置氣管插管、右側(cè)頸內(nèi)靜脈置管、心包縱隔引流管、導尿管各1根。術(shù)后第2天,患者病情穩(wěn)定,拔除氣管插管,由ICU轉(zhuǎn)回病房。術(shù)后患者因飲食、文化差異以及術(shù)后傷口疼痛、心功能不全等原因,食欲差,血鉀濃度持續(xù)<3.5 mmol/L,血鈉濃度<135 mmol/L,白蛋白28 g/L;并且血氧飽和度下降至90%,患者術(shù)后發(fā)生肺不張、左側(cè)胸腔積液等。團隊聯(lián)合康復(fù)科、社工部以及跨文化護理專委會等多學科對其進行照護,給予持續(xù)強心利尿、調(diào)整營養(yǎng)狀況、呼吸道管理、運動康復(fù)和多方位跨文化護理等措施,患者于2020年8月18日康復(fù)出院。

2 護理

2.1 術(shù)前護理

2.1.1 嚴密監(jiān)測患者四肢血壓

該患者有動脈導管未閉,動脈導管在左鎖骨下動脈開口前及主動脈弓近降主動脈處有局部纖細,這兩種畸形病變都會導致進入左鎖骨下動脈、胸腹主動脈的血流量減少,左心室流出的動脈血主要向右側(cè)分流,其癥狀表現(xiàn)為患者的右上肢血壓比其他肢體血壓高,甚至上肢血壓明顯高于下肢血壓,因此該患者需要嚴密監(jiān)測四肢血壓,而不能以某一側(cè)肢體測量的血壓代表個體的整體血壓,以免延誤病情的判斷。根據(jù)《成人四肢血壓測量的中國專家共識》[6],指導患者測血壓前30 min內(nèi)臥床休息,排空膀胱,取仰臥位。上肢血壓選取左、右上臂肱動脈處進行測量,下肢血壓選取踝部進行測量。分別于早晨6∶00和下午2∶00為患者測量四肢血壓,并分別記錄各個部位測量的血壓值,同時與前1次血壓值進行比較,及時掌握患者血壓波動情況。結(jié)合患者主訴以及心率變化,根據(jù)最低和最高血壓值調(diào)整監(jiān)護儀血壓報警范圍。

2.1.2 做好安全護理,預(yù)防暈厥、猝死等意外事件發(fā)生

該患者心電圖顯示不完全性右束支傳導阻滯,心率明顯低于正常水平,加之因心臟畸形導致體循環(huán)供血不足,患者經(jīng)常出現(xiàn)頭暈、心悸和乏力癥狀。術(shù)前患者肺動脈壓明顯高于正常值。肺動脈高壓最常見癥狀為活動后氣促,其他癥狀包括乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、黑朦、暈厥等[7]。同時,該患者合并二尖瓣重度狹窄,瓣口面積僅有0.7 cm2,心輸出量減少導致全身血液供應(yīng)減少,患者可能出現(xiàn)血壓降低、頭暈,嚴重時會發(fā)生暈厥、低血容量性休克甚至猝死。因此,護士需對該患者做好安全護理。對患者可能發(fā)生暈厥、猝死的特殊情況進行重點提示和班班交接。保持病房環(huán)境安靜,告知患者注意防寒保暖,避免受涼,保持大便通暢,切勿用力屏氣,如廁時需家屬陪同。囑咐患者盡量臥床休息,減少不必要外出活動。外出檢查時,進行輪椅轉(zhuǎn)運,并安排專人陪同,注意預(yù)防暈厥或跌倒。持續(xù)給予心電監(jiān)測,關(guān)注儀器報警情況。患者一旦發(fā)生低血壓、眩暈等現(xiàn)象,立即予以平臥、吸氧和對癥處理。反復(fù)對患者和陪護人員進行防跌倒和防墜床宣教,防止意外事件發(fā)生。

2.2 術(shù)中護理

患者于7月30日在全身麻醉體外循環(huán)下行“二尖瓣成形+動脈導管結(jié)扎+主動脈縮窄人造血管旁路+主動脈瓣成形術(shù)”?；颊咝g(shù)前1 h及手術(shù)3 h后均予以頭孢呋辛鈉靜脈滴注,以預(yù)防感染?；颊咝g(shù)中出血量為600 mL,予以紅細胞懸液2 U、血漿600 mL靜脈輸注。患者手術(shù)順利,術(shù)后安返ICU。

2.3 術(shù)后護理

該患者居住地為西藏甘孜縣,因長期在高海拔地區(qū)生活,加之術(shù)后由于疼痛、營養(yǎng)攝入不足、活動量減少等原因,造成術(shù)后呼吸功能不全、肺不張、胸腔積液等,并伴有貧血、低蛋白、電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。針對患者狀況,邀請康復(fù)科以及醫(yī)院社工團隊和跨文化護理專委會成員,共同制定和落實患者術(shù)后康復(fù)方案。

2.3.1 肺康復(fù)護理

術(shù)后第1天,患者可自主呼吸,嗆咳反射存在,予以拔除氣管插管。拔管后患者生命體征平穩(wěn),于術(shù)后第2天轉(zhuǎn)回普通病房。該患者因手術(shù)切口疼痛拒絕咳嗽、咳痰。護理人員加強對患者的健康宣教,講解術(shù)后有效咳嗽、咳痰的重要性。為患者安排專門的康復(fù)治療師,指導患者進行肺康復(fù)鍛煉,包括深呼吸、縮唇呼吸、腹式呼吸等[8],以促進肺復(fù)張。深呼吸鍛煉3次/d,每次15 min;將縮唇呼吸、腹式呼吸的鍛煉方法制作成簡單易懂的小卡片,并邀請翻譯人員對其進行講解,指導患者進行呼吸功能鍛煉;給予沐舒坦30 mg霧化吸入,3次/d。每次霧化治療后,對患者實施人工叩背,指導其正確咳嗽、咳痰。指導患者咳嗽時用手捂住傷口,減少傷口的張力,減輕傷口疼痛感。

2.3.2 階段性運動干預(yù)

根據(jù)心臟康復(fù)護理專家共識[9],指導患者進行運動康復(fù)?；颊吲P床期間,護理人員和患者家屬一起督促患者完成四肢的被動鍛煉和主動運動,早期被動運動包括曲肘、抬臂、屈膝、抬腿等,主動運動為床上蹬車,2次/d,15 min/次。鼓勵患者早期下床活動,患者心包縱隔引流管拔除后,每日協(xié)助患者下床活動,每次活動15 min,3次/d;從床邊活動過渡到病室內(nèi)活動,再進行病區(qū)內(nèi)散步。鼓勵患者自主進食、穿衣、洗漱等,增強生活自理能力。根據(jù)六分鐘步行試驗臨床規(guī)范應(yīng)用中國專家共識[10],將患者的步行訓練目標化,在做好生命體征監(jiān)測的同時,指導患者進行150 m、425 m、550 m三階段遞進式步行訓練?；颊吣軌颡毩⒃诓^(qū)散步后即開始訓練。第1階段:患者穿合適的鞋子,指導患者在6 min內(nèi)緩慢步行150 m?；颊呷绻械胶粑щy或疲勞,可以減速或停下來,也可以靠墻或要求坐下來休息;一旦癥狀好轉(zhuǎn),則盡可能恢復(fù)行走,達成目標距離。患者連續(xù)3 d能夠完成150 m訓練后,即進入第2階段訓練。第2階段:訓練方法同上,將6 min步行目標距離調(diào)整為425 m,患者連續(xù)3 d能夠完成目標距離后即進入第3階段訓練。第3階段:訓練方法同上。視患者心功能恢復(fù)情況逐步加快步行速度,在出院前1天,該患者的6 min步行距離達到550 m。

2.3.3 疼痛護理

心臟術(shù)后疼痛可導致患者心率增快、血壓升高、心肌耗氧量增加以及心律失常等并發(fā)癥風險上升。劇烈疼痛不僅影響患者有效咳嗽、咳痰,誘發(fā)心臟術(shù)后患者肺部感染、肺不張等并發(fā)癥,還會導致患者產(chǎn)生焦慮、睡眠障礙甚至譫妄[11]。在翻譯人員的幫助下,護士主動與該患者和家屬交流,了解患者關(guān)于疼痛的主訴,及時關(guān)注患者疼痛部位和強度,并教會患者運用視覺模擬評分法[12]描述疼痛的感受?；颊咝g(shù)后第2天疼痛評分為5分,采用聯(lián)合止痛方案,即給予地佐辛注射液10 mg+0.9%氯化鈉注射液100 mL靜脈滴注并聯(lián)合靜脈自控鎮(zhèn)痛泵進行鎮(zhèn)痛。靜脈給藥15 min后,再次進行疼痛評分[13]。傷口疼痛影響患者夜間睡眠時,給予阿普唑侖口服,經(jīng)過上述干預(yù),患者疼痛評分下降至2分,指導家屬為患者播放其喜歡的音樂或者佛經(jīng),分散其注意力以減輕疼痛感受。同時聯(lián)系醫(yī)院社工部組織患者參與畫畫、讀書等活動?；颊咝g(shù)后疼痛控制良好。

2.3.4 個體化飲食護理

該例患者為藏族人,對漢族飲食不適應(yīng),加之手術(shù)損耗、術(shù)后疼痛不愿進食等原因,術(shù)后營養(yǎng)攝入量明顯低于身體需要量,導致患者術(shù)后出現(xiàn)低鉀、低鈉、低蛋白,表現(xiàn)為食欲不振、乏力等。因此,對該患者的飲食護理要點主要是縮小飲食文化差異,關(guān)注鉀和鈉補充,促進機體恢復(fù)。了解其飲食習慣,藏族的飲食習慣以糌粑、酥油茶和牛羊肉為主,不食用魚、蝦和海鮮類食品[14]。邀請營養(yǎng)師對患者進行評估,了解患者飲食習慣和需求,盡量為患者準備除了魚、蝦、海鮮之外的高熱量、高蛋白、富含維生素、符合患者飲食習慣和喜好的營養(yǎng)餐。因患者使用利尿劑,術(shù)后身體虛弱多汗,在進行電解質(zhì)監(jiān)測的情況下,飲食中適當增加鈉的攝入。告知患者低鉀和低鈉的危害,多攝入香蕉、橙子、橘子等富含鉀和維生素的水果以及蔬菜。必要時遵醫(yī)囑給予氯化鉀靜脈輸注或口服。經(jīng)過飲食調(diào)整,患者食欲好轉(zhuǎn),在術(shù)后2周復(fù)查電解質(zhì)和營養(yǎng)相關(guān)指標,均已達正常值范圍。

2.3.5 心理護理

心臟手術(shù)風險高,手術(shù)費用較貴,術(shù)后需長期治療,患者多因擔心手術(shù)費用、預(yù)后不良等心理負擔較重[15]。該患者手術(shù)復(fù)雜且風險較大,加上語言溝通障礙,患者總是獨自坐在病床上。每日巡視病房時,醫(yī)護人員主動詢問患者飲食、睡眠等情況,叮囑翻譯人員及時向醫(yī)護人員反饋患者的想法和顧慮;為患者講解術(shù)后每日的康復(fù)計劃,以及預(yù)期達到的效果,幫助患者樹立早日康復(fù)的信心,減輕其對未知的恐懼和焦慮。同時,鼓勵其他術(shù)后恢復(fù)良好的藏族患者及家屬分享手術(shù)成功經(jīng)驗,給予患者情感支持和鼓勵。同時,向患者及家屬講解醫(yī)院對本次慈善手術(shù)的經(jīng)濟減免政策。經(jīng)過細致溝通,患者對醫(yī)護人員的信賴程度增加,焦慮情緒明顯緩解,能積極參與術(shù)后康復(fù)訓練。

2.4 全程跨文化護理

不同文化背景的患者,其價值觀、風俗禁忌、生活習慣有很大的差異,如處理不當,不僅會影響醫(yī)患關(guān)系,甚至可能影響患者身體的康復(fù)[16]。研究[17]發(fā)現(xiàn),在西藏地區(qū),治療決策主要取決于醫(yī)護人員決定,藏族患者不僅對醫(yī)護人員有較高的信任度,而且特別尊重醫(yī)護人員。該患者家境貧寒,雙親已逝,本次住院僅有姐姐陪同,只會講藏語,信仰藏傳佛教。筆者所在醫(yī)院護理團隊聯(lián)合社工部和護理部針對患者實施跨文化護理,即護士在護理過程中為不同世界觀、價值觀、宗教信仰、生活習慣的患者提供與其文化背景相適應(yīng)的護理[18]?？缥幕o理的原則是尊重和關(guān)注患者的文化差異,促進跨文化溝通,提供個性化護理,尊重患者的權(quán)益和自主決策,教育和培訓護理人員,評估和調(diào)整護理計劃,以及尊重多樣性和包容性[19]。我院社工部具有多次組織藏區(qū)慈善手術(shù)活動的豐富經(jīng)驗,同時筆者所在醫(yī)院跨文化護理已開展多年,積累了豐富的個案護理經(jīng)驗。同時參考次拉等[14]關(guān)于藏族外科患者的文化照顧的研究,在社工部和跨文化護理專委會成員的指導下,針對該患者采取了以下護理措施。(1)尊重患者的宗教信仰。入院時,將其與其他藏族患者安置在同一房間,帶領(lǐng)其熟悉病房環(huán)境。鼓勵患者和病房其他藏族患兒父母一起念經(jīng)、聽經(jīng)文、焚香、朝拜等。叮囑護士不要隨意挪動患者床頭擺放的佛珠、信物等。同時避開患者固定的焚香、朝拜時間,減少不必要的打擾。(2)加強交流與溝通。邀請熟悉普通話和藏族當?shù)卣Z言的翻譯人員或同病房的其他家屬協(xié)助護士做好病情和日常護理的翻譯工作。每日巡視病房,熱情、主動與患者打招呼,鼓勵患者傾聽藏族音樂、佛經(jīng)等,以分散注意力、減輕身體不適。(3)調(diào)整飲食習慣。藏族患者喜歡食用糌粑、酥油和牛肉,清淡口味的蔬菜,提前與營養(yǎng)科聯(lián)系,告知藏族患者的特殊飲食習慣,飯菜口味盡量符合患者需求。(4)加強人文關(guān)懷。通過社工部邀請在上海讀書的藏族學生來病房進行慰問和交流,幫助其了解上海風土人情,減少環(huán)境的不適應(yīng)。組織護士為其捐贈衣物、學習用品、生活用品。經(jīng)過多方聯(lián)合努力,患者在住院期間逐漸能配合治療和護理,術(shù)后康復(fù)良好。

3 小結(jié)

該例藏族患者為罕見的完全型成人Shone 綜合征,同時合并有其他心血管畸形。圍術(shù)期護理的重點和難點在于罕見疾病的處理、術(shù)后并發(fā)癥護理以及來自藏族患者的跨文化照護問題。術(shù)前密切監(jiān)測患者的四肢血壓,預(yù)防暈厥、猝死等意外事件發(fā)生。術(shù)后聯(lián)合康復(fù)治療師以及醫(yī)院社工團隊和跨文化護理專委會成員制定詳盡的康復(fù)方案,及早干預(yù)和處理并發(fā)癥,多方位、多渠道全程實施跨文化護理是患者順利康復(fù)的關(guān)鍵。