高鶯平 曹小勇

（聯(lián)勤保障部隊(duì)第九八八醫(yī)院特勤科，河南 鄭州 450042）

重癥肌無力（Myasthenia gravis，MG）是因神經(jīng)-肌肉接頭之間不能產(chǎn)生足量動(dòng)作電位而引發(fā)的傳遞功能障礙，屬于自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌疲勞性無力、活動(dòng)后加重、休息后緩解的臨床特點(diǎn)，多以神經(jīng)支配的骨骼肌最先受累，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)累及咽喉肌與呼吸肌而產(chǎn)生MG 危象，從而危及生命。隨著人類壽命的延長和科學(xué)診療技術(shù)的發(fā)展，我國MG 的發(fā)病率約為0.68/10 萬，呈上升趨勢(shì)；目前MG 的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，多認(rèn)為與自身抗體、免疫缺陷、胸腺占位等因素有關(guān)［1］，臨床屬于神經(jīng)系統(tǒng)罕見病范疇。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)多以膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制、胸腺切除等治療為主，存在治愈率低、癥狀交替發(fā)作、病情遷延日久、影響生活質(zhì)量等問題。本文旨在分析MG 發(fā)生發(fā)展過程中的病因、病機(jī)，從中醫(yī)“痿證”中“五痿”與MG 之間的關(guān)系進(jìn)行闡述，以為臨床的診療提供新的辨治思路。

1 痿證釋義

《證治準(zhǔn)繩·雜病》云：“痿者，手足痿軟而無力，百節(jié)緩縱而不收也”，“痿”同“萎”，為枯萎、消減、馳縱之意，似垂敗的草木［2］。痿證的記載最早可追溯至《素問·痿論》，認(rèn)為痿證與人體的五臟相關(guān)聯(lián)，按照五臟之所主，將痿證概括為肉痿、脈痿、筋痿、骨痿、痿躄五大類，對(duì)應(yīng)脾、心、肝、腎、肺五臟，五痿的概念由此而來。痿證指肢體筋脈遲緩、手足痿軟無力，日久失于濡養(yǎng)而致萎縮，終可致癱瘓，目前臨床多用于對(duì)肢體不能隨意活動(dòng)或行走不能的各種疾病的概括，如中風(fēng)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。

對(duì)于痿證的病因病機(jī)，各代醫(yī)家提出過不同的見解，《素問·痿論》云：“陽明者，五臟六腑之?！赎柮魈摚瑒t宗筋縱，帶脈不引，故足痿不用也”，認(rèn)為陽明經(jīng)的虛衰可引起骨骼、筋脈屈伸不利而致不能正?；顒?dòng)，提出了“治痿獨(dú)取陽明”的獨(dú)到見解［3］，為后代醫(yī)家了解痿證奠定了基礎(chǔ)；陳無擇《三因極一病證方論·五痿敘論》云：“致五內(nèi)精血虛耗，榮衛(wèi)失度，發(fā)為寒熱，使皮血、筋骨、肌肉痿弱，無力以運(yùn)動(dòng)，故致痿”，認(rèn)為痿證不僅僅限于脾胃陽明經(jīng)的虛衰，五臟虛損才是發(fā)病之根本［4］；《儒門事親·指風(fēng)痹痿厥近世差玄說》認(rèn)為大抵痿之為病，皆因客熱而成；朱丹溪在《丹溪心法·痿》中將“痿”與“風(fēng)”區(qū)分開來，提出“瀉南補(bǔ)北”之治則；葉天士《臨證指南醫(yī)案·痿》云：“夫痿證之旨，不外乎肝腎肺胃四經(jīng)之病”，認(rèn)為痿證由肝、腎、肺、胃不足所致。

對(duì)于五痿的描述，《黃帝內(nèi)經(jīng)》著重從五臟因熱燥而耗傷津液的角度敘述病因，而《三因極一病證方論》中陳無擇則從五臟之虛弱論述，雖各有傾向，但也體現(xiàn)了五痿之間是一個(gè)動(dòng)態(tài)的病變過程。雖然各代醫(yī)家對(duì)痿證的病因病機(jī)進(jìn)行了分析和整理，但目前臨床依舊沒能形成一套完整的體系。

2 痿與MG的關(guān)系

MG 多表現(xiàn)為上瞼下垂、近端肢體無力、構(gòu)音障礙、吞咽困難等臨床癥狀。中醫(yī)古籍中沒有MG 病名的記載，多數(shù)患者無論是首發(fā)還是后期，多合并肢體肌肉無力［5］，因此現(xiàn)代各醫(yī)家多將其歸為“痿證”范疇。五痿所表現(xiàn)的致病特點(diǎn)各有其著重之處，其病因也各有所指，在臨床實(shí)踐中可提示疾病的輕重緩急。

2.1 從肉痿而論《景岳全書·痿證》云“有漸于濕，以水為事……發(fā)為肉痿”。肉痿，指肌肉痿弱麻痹之證［6］，歸于五臟之脾。脾主運(yùn)化，在體合肉。脾作為氣血化生之源，可溫潤全身肌肉，若脾失健運(yùn)，升降失司，可致痰濕內(nèi)生而致氣機(jī)不暢，肢體抬舉無力、胞瞼難舉，故脾胃虛損是后天肌肉失于濡養(yǎng)的直接原因。

MG患者中15%由胸腺瘤發(fā)展而來，乙酰膽堿受體自身抗體的產(chǎn)生與胸腺增生和濾泡增生程度息息相關(guān)［7］，痰濕困脾，痰濁內(nèi)生，致頑痰失道，積聚到一定程度阻于中焦而形成胸腺瘤。痰核作為病理產(chǎn)物，又作為病因，反復(fù)影響整個(gè)臟腑的氣血和氣機(jī)的運(yùn)行，故MG 病程呈緩解-復(fù)發(fā)交替發(fā)作，又因痰濁黏滯，致疾病遷久難愈。有學(xué)者［8］認(rèn)為“脾主肌肉”是通過胰島素抵抗及線粒體合成腺嘌呤核苷三磷酸功能實(shí)現(xiàn)的，脾健則肌肉強(qiáng)勁，故治痿獨(dú)取陽明。

2.2 從脈痿而論《素問·痿論》云：“心氣熱，則下脈厥而上，上則下脈虛，虛則生脈痿，樞折挈，脛縱而不任地也”。脈痿，指關(guān)節(jié)松弛軟弱無用［3］，歸于五臟之心，心氣熱可令下之血脈厥逆而上，則下脈虛，致骨骼關(guān)節(jié)失于約束，隨意運(yùn)動(dòng)受阻、肌肉無力，發(fā)為脈痿。

西醫(yī)認(rèn)為MG 病因在于突觸前釋放的乙酰膽堿與突觸后乙酰膽堿受體結(jié)合障礙［9］。這種突觸間傳導(dǎo)、傳遞的功能，形同中醫(yī)學(xué)所述的心氣推動(dòng)下氣血津液在經(jīng)絡(luò)中的輸布。經(jīng)絡(luò)網(wǎng)布人體周身，將氣血津液輸布于全身各處，達(dá)到“行血?dú)舛鵂I陰陽、濡筋骨、利關(guān)節(jié)”的作用［10］，此過程中，心脈通，營血足，脈道通利，則周身脈絡(luò)疏通而調(diào)達(dá)；若心氣不足，搏動(dòng)無力，則血滯于脈中使脈道受損，致血液傳導(dǎo)、輸布、循環(huán)障礙，下肢脛部痿軟而不能立，失于濡養(yǎng)發(fā)而為痿。

2.3 從筋痿而論《素問·痿論》：“肝主身之筋膜……肝氣熱，則膽泄口苦，筋膜干。筋膜干則筋急而攣，發(fā)為筋痿”。筋痿，指筋脈攣急而痿弱不用［6］，歸于五臟之肝，肝藏血，主疏泄，主筋，為罷極之本，肝氣調(diào)達(dá)則筋脈得肝血濡養(yǎng)，四肢百骸得以充盈，可耐受疲勞，是維持機(jī)體運(yùn)動(dòng)機(jī)能的根本。若肝血虧虛，則影響肌肉的收縮弛張，日久而致失用。

MG 在臨床上最常見的首發(fā)癥狀是眼外肌受累，有部分患者僅表現(xiàn)為眼肌受損，80%眼肌型MG患者最終易轉(zhuǎn)化為全身型［11］?！端貑枴?生氣通天論》謂：“濕熱不攘，大筋軟短，小筋弛長，軟短為拘，弛長為痿”。肝臟受損，無論大小筋脈皆會(huì)受累；大至四肢肌肉不耐勞作，小至眼瞼經(jīng)筋失養(yǎng)失用。肝開竅于目，肝氣虧虛，不能上承于目，可致胞目松弛過度、提瞼無力、目失所養(yǎng)，會(huì)出現(xiàn)上瞼下垂、復(fù)視的臨床癥狀，故“筋痿者，生于肝，使內(nèi)也”。

2.4 從骨痿而論《素問·痿論》云：“腎氣熱，則腰脊不舉，骨枯而髓減，發(fā)為骨痿”。骨痿，指因骨枯而痿廢不用，多主腰脊不舉，步履無力［6］，歸于五臟之腎，腎藏精，主骨，生髓，是作強(qiáng)之官，主一身陰陽，腎為元?dú)庵?，?dāng)腎氣衰竭時(shí)，五臟六腑、經(jīng)脈筋骨皆隨之衰敗。

在MG 患者中，兒童占比達(dá)10%～15%；而在我國，患兒可占至50%［12］?！缎核幾C直訣》云：“五臟六腑，成而未全，全而未壯”，小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，腎作為先天之本；若稟受父母之精不足，且后天脾胃精微物質(zhì)供養(yǎng)不夠，就易顯得脾常不足、腎常虛弱［13］，五臟失于滋煦，筋肉失于滋養(yǎng)，較成人更易發(fā)病。

2.5 從痿躄而論《素問·痿論》曰：“五臟因肺熱葉焦，發(fā)為痿躄”。痿躄，指雙足痿弱不能行走，是五體痿（脈痿、筋痿、肉痿、骨痿及其所合之藏）共有的癥狀［14］，其中以下肢痿軟無力為甚［15］。肺熱為五體痿發(fā)病之關(guān)鍵，肺朝百脈，主治節(jié)，可通調(diào)水道，向全身輸散精微物質(zhì)，凡是肢體痿軟多發(fā)生于下部，唯獨(dú)肺位于上部也可發(fā)為痿，肺喜潤而惡燥，燥則耗傷肺氣，氣郁化火，上源津傷，全身充養(yǎng)無力，百脈筋骨失養(yǎng)而致痿。

肺燥對(duì)于痿證的影響易被忽視，MG 患者后期呼吸肌受累多需進(jìn)行氣管插管等治療，長期的機(jī)械輔助通氣易引發(fā)肺組織損傷及肺部炎癥［16］，嬌臟受累，全身精微物質(zhì)難以輸布，肌肉失于濡養(yǎng)，骨質(zhì)易發(fā)疏松，致病情加重難愈，正如《素問·至真要大論》所云：“諸痿喘嘔，皆屬于上”。

3 脾腎虛衰為MG致病之根本

3.1 五臟虛衰致虛 脾腎虛弱致病五臟各有所合，加之外感濕、熱，七情所傷，飲食不當(dāng)?shù)纫蛩兀阅苁谷损?，雖痿證的病變部位在肌肉與筋脈，但其為本虛標(biāo)實(shí)之證，病因在于五臟虛弱，致機(jī)體虛損而功能紊亂，使氣血津液無以化生，肌肉筋脈失于濡養(yǎng)，既不能束骨也無法利關(guān)節(jié)，發(fā)而為痿。MG 作為一個(gè)自身免疫性疾病，與遺傳、基因、自身抗體、環(huán)境等因素密不可分，而這些因素在中醫(yī)學(xué)中被總結(jié)為先天擁有和后天獲得，腎和脾作為先天和后天之本，腎虛日久及脾，脾虛日久及腎，二臟虛損終會(huì)成為氣血津液輸布周身的障礙，故對(duì)于MG 而言，五臟虛衰中尤以脾腎虛衰最為重要，為致病之根本。黃琛凱［17］通過臨床研究，認(rèn)為所納入MG患者中病位主要在脾和腎，虛實(shí)辨證以虛為主。

3.2 脾腎與MG 預(yù)后無論是MG 的發(fā)生發(fā)展，還是最終的轉(zhuǎn)歸，脾和腎的盛衰都起到了決定性的作用，對(duì)于預(yù)后來說更是關(guān)鍵。正氣與邪氣的斗爭(zhēng)貫穿疾病發(fā)展的始終，正氣的充足有助于抵御邪氣，延緩疾病復(fù)發(fā)；反之，正虛邪戀，氣血津液運(yùn)行不暢而加重病情，使肌肉遇勞則重，日久氣血俱虛則肌肉枯槁癱瘓。而正氣也有先天和后天之分，二者皆為一元真氣，故補(bǔ)正氣離不開脾腎，脾和腎相互作用，氣血津液相互滋生轉(zhuǎn)化，共同濡養(yǎng)臟腑與筋脈肌骨，維持人體的正?；顒?dòng)。

3.3 脾腎與MG 危象MG 危象指在疾病過程中突然出現(xiàn)呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力而引起急性呼吸衰竭的一種急癥，此時(shí)需要借助機(jī)械輔助通氣，也是MG 患者死亡的重要原因［18］。足太陰腎經(jīng)連舌本，散舌下，腎又為胃之關(guān)；若脾腎虧虛，易伴有全身無力、腰膝酸軟、面色少華、吞咽困難，甚至呼吸困難的危重癥狀；脾腎虛弱至無法正常維持五臟功能的運(yùn)行，則氣機(jī)亂乘，至人體大氣下陷、胃氣上逆、氣脫亡陽，腎虛則氣不歸根，故發(fā)為骨痿，屬痿證中的重癥［19］，提示預(yù)后不良，臨床要謹(jǐn)防出現(xiàn)MG危象。

3.4 脾腎與MG 治療治療痿證，古代與現(xiàn)代醫(yī)家都注重“獨(dú)取陽明”中脾胃的重要性，而疏忽了補(bǔ)腎的重要性。綜上，對(duì)于MG 而言，無論是防止MG 危象的產(chǎn)生，還是延緩疾病的發(fā)展，治則之根本在于補(bǔ)益脾腎、培元固本。裘昌林教授在臨床實(shí)踐中，也以益氣健脾為治療MG之首要法則［20］。

4 小結(jié)

MG 為一種臨床罕見病，筆者通過分別探討?zhàn)糇C中的五痿與MG 之間的關(guān)系，為中西醫(yī)臨床診治提供一種新的思考。MG 的主要臨床表現(xiàn)在五痿中都可找到對(duì)應(yīng)的臟腑和病機(jī)，與五痿聯(lián)系非常密切。從疾病的整體觀念出發(fā)，五痿并不是獨(dú)立存在的，而是在疾病發(fā)展的某一階段以某一因素為主導(dǎo)，相互影響、相互發(fā)展、互為因果的一個(gè)過程，損傷皮毛、血脈、肌肉、骨髓、筋脈都可成痿。MG 是在五臟虛衰的基礎(chǔ)上發(fā)展而成的，五臟不足乃氣血之虛，脾腎在氣血生成和運(yùn)行中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，診治過程中補(bǔ)益脾腎應(yīng)貫穿始終。治療并非朝夕之功，減輕癥狀、提高生活質(zhì)量、延緩疾病復(fù)發(fā)、盡早識(shí)別危象前癥狀，是MG臨床綜合治療的目的。