(1錦州醫(yī)科大學,遼寧 錦州 121001;2臨沂市人民醫(yī)院,山東 臨沂 276000)

Castleman病是一種臨床上罕見的反應性慢性淋巴組織增殖性疾病,又被稱為血管濾泡性淋巴組織增生癥、巨大淋巴結病或血管瘤性淋巴樣錯構瘤。目前為止,該病的病因及發(fā)病機制尚不清楚。由于其病理學及影像學檢查、臨床表現(xiàn)等缺乏特異性,該病的誤診率較高?，F(xiàn)報道1例結腸系膜混合型Castleman病,以加深對此病的認識。

1 臨床資料

患者,男,22歲,因查體“發(fā)現(xiàn)腹腔腫瘤6 d”于2022年10月6日入院。一般檢查:未見異常。CT:腹腔占位,考慮Castleman病,請結合臨床及其他檢查。MRI(平掃+強化):腹腔腸系膜區(qū)見一類圓形軟組織影,截面約43 mm×34 mm,邊界尚清,T1WI稍低信號,T2WI/DWI稍高信號,增強后呈持續(xù)強化,動脈期內見粗大血管影。初診:Castleman病可能性大,不除外胃腸道間質瘤。入院4 d后在全麻下行腹腔鏡下腸系膜腫物切除術,腹腔鏡下可見一個被大網(wǎng)膜覆蓋的半球形凸起,掀開包被的大網(wǎng)膜后可見一個腫瘤,位于小腸系膜內,腹主動脈左側,大小約5 cm×3 cm×3 cm,邊界與周圍組織清楚,質地堅韌,與腸系膜內建立大量滋養(yǎng)血管。免疫組化:CK(-),CD3(T細胞+),CD20(B細胞+),CD21(FDC+),CD30(活化細胞+),Bcl-2(GC內-,GC外+),Ki67-MIB1(GC內高表達,GC外低表達),CD38(漿細胞+),CD138(漿細胞+),Kappa(漿細胞+),Lambda(漿細胞+)。病理:鏡下見腸系膜腫塊淋巴增生性病變,切面灰白灰紅質脆,表面似有包膜。診斷:腸系膜腫塊淋巴增生性病變,結合形態(tài)學及免疫組化,符合Castleman病(混合型)。

患者入院后排除手術禁忌,在影像學提示下于全麻下行腹腔鏡下腸系膜腫物切除術,術后恢復可,無明顯特殊不適予以出院,出院1年后予以電話隨訪,患者未訴特殊不適。

2 討論

Castleman病是一種罕見的高度異質性淋巴增殖性疾病,好發(fā)于縱膈、胸部淋巴結,少數(shù)情況下也可見于腸系膜淋巴結[1]。根據(jù)臨床病情累及部位的不同,可將該病分單中心型(UCD)和多中心型(MCD)。根據(jù)組織病理學的不同,可以將該病分為透明血管型(HV-CD),漿細胞型(PC-CD)和混合型[2]。該病臨床癥狀以單發(fā)或多發(fā)淋巴結腫大為主要特點,超聲圖像表現(xiàn)為血流信號豐富、欠均勻低回聲病灶;影像學表現(xiàn)上具有一定特征性,軟組織腫塊呈孤立性,境界清楚,內見典型分支狀鈣化影及裂隙樣低密度影,動態(tài)增強明顯持續(xù)強化。組織病理以透明血管型最常見[3],主要表現(xiàn)為不同分化水平的淋巴濾泡增生,包繞的小血管呈反應性增生的玻璃樣變,顯示出洋蔥皮樣外觀。漿細胞型組織形態(tài)多表現(xiàn)為淋巴結結構基本保存,漿細胞多在濾泡間區(qū)彌漫性浸潤而呈片狀分布,漿細胞可分化成熟或不成熟?；旌闲虲astleman病最為少見,同時具有透明血管型及漿細胞型組織形態(tài)學特點。該病的病因及發(fā)病機制尚不明確,目前普遍認為HHV8感染與HHV8-MCD相關,是由HHV8感染的漿細胞或漿母細胞不受控制的增殖和HHV8驅動的細胞因子失調引起[4]。人IL-6在發(fā)病中起關鍵作用,與IL-6相關的主要細胞內信號通路包括JAK-STAT3通路、MAPK通路和PI3K-mTOR通路有望闡明其發(fā)病機制[2]。此外,有許多研究表明,VEGF表達上調、腫瘤壞死因子水平下降、巨噬細胞集落刺激因子(MCSF)、表皮生長因子的分布均與其發(fā)病有關[5]。腹膜后UCD少見,臨床工作中容易誤診,需與其他富血供腫瘤鑒別:①神經(jīng)鞘瘤,病灶易伸入椎間孔,易發(fā)生囊變,增強掃描多呈不均勻漸進性強化;②副神經(jīng)節(jié)瘤,多位于大血管周圍,易發(fā)生壞死囊變,增強掃描強化較UCD更明顯,病灶可見鈣化,但分支狀鈣化少見,周圍通常無衛(wèi)星灶;③平滑肌肉瘤,病灶邊界不清,易侵犯周圍組織器官,尤其是大血管,壞死囊變多見,增強掃描實性部分明顯強化[6]。

該患者的臨床表現(xiàn)具有多樣性,影像學檢查無特異性,確診較困難。體檢中未觸及頸部淋巴結腫大,CT可見腹腔單個占位,為UCD,術后病理檢查可見典型的洋蔥皮樣改變,并可見透明樣變性小血管,其中可見散在的淋巴細胞及漿細胞浸潤。手術完全切除腫塊是唯一的治愈方法,絕大多數(shù)UCD患者在病灶完整切除后可達到治愈,極少數(shù)病例可能復發(fā)。對于復發(fā)病例,可以再次評估病灶的可切除性,若能完整切除,仍然可考慮再次手術切除。MCD者預后較差,5年生存率僅51%～77%[1]。由于腹部UCD是一種罕見的疾病,大多數(shù)病例仍然采用傳統(tǒng)的開腹手術。但隨著經(jīng)驗積累和技術進步,腹腔鏡或機器人技術在大多數(shù)患者手術治療中的應用會逐漸增多。

結論:人們對該病的病理生理學仍然知之甚少,治療選擇有限。目前該病適當?shù)闹委煼椒ㄈQ于臨床癥狀、定位以及各方面的評估,可以完整切除病灶者首選手術治療。在不可切除的病例中,輻射治療以及化學療法包括低劑量單藥化療以及聯(lián)合化療等為復發(fā)性難治性的病人的挽救提供了選擇。生物療法的新興應用如靶向IL-6通路的單克隆抗體治療的出現(xiàn)在治療Castleman病方面具有巨大潛力[7]。