司梅梅 朱艷飛 馬富榮

（天津市第一中心醫(yī)院，天津 300192）

鏡像綜合征（mirror syndrome）是指伴隨著胎兒和（或）胎盤(pán)水腫而出現(xiàn)母體水腫等癥狀的罕見(jiàn)臨床綜合征，也稱為Ballantyne 綜合征[1]。鏡像綜合征發(fā)病率極低，病情進(jìn)展快，目前其病因大多與誘發(fā)胎兒水腫的因素相關(guān)[2]。溶血尿毒綜合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是一種血栓性微血管病，臨床定義為血小板減少、微血管病性溶血性貧血和急性腎損傷三聯(lián)征[3]。HUS 包括典型HUS 和非典型HUS（aHUS）[4]。產(chǎn)后溶血尿毒綜合征（postpartum hemolytic uremic syndrome，PHUS）是aHUS 中的一種，發(fā)生于妊娠晚期及產(chǎn)后12 周內(nèi)[5]。目前PHUS 的病因不明，預(yù)后不良，且早期診斷困難，孕產(chǎn)婦病死率極高。因此，早期診斷，及時(shí)救治和精心護(hù)理對(duì)患者至關(guān)重要。2022年9月我院收治1 例鏡像綜合征并發(fā)產(chǎn)后溶血尿毒綜合征患者，經(jīng)過(guò)多學(xué)科協(xié)作綜合支持治療和精心護(hù)理，最終康復(fù)出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)總結(jié)如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者女，33 歲，主因“孕1 產(chǎn)0，孕28+6周，下肢水腫3 天”于2022年9月17日收入我院產(chǎn)科?；颊呒韧w健。入院查體：尿蛋白++，血紅蛋白92 g/L，血小板84×109/L，入院診斷為鏡像綜合征。入院第3日患者主訴持續(xù)下腹部疼痛，即刻行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠，娩出一男活嬰，新生兒經(jīng)搶救無(wú)效死亡。術(shù)后13小時(shí)患者喘憋明顯，呼吸窘迫，病情危重，為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入ICU。入科后患者意識(shí)模糊，喘憋明顯，面部及四肢末梢紫紺，心率168 次/分，呼吸34 次/分，血壓148/101 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度（SpO2）73%。雙肺呼吸音粗，可聞及明顯濕啰音，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，雙下肢水腫++，腹部膨隆，腹部切口敷料包扎。診斷：急性心力衰竭、I 型呼吸衰竭、代謝性酸中毒、腎功能不全、鏡像綜合征、妊娠合并血小板減少、低蛋白血癥。入ICU 后患者血?dú)夥治觯核釅A度（pH）7.11，動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO2）40 mmHg，動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）48 mmHg，碳酸氫根（HCO3-）17.2 mmol/L，堿剩余（BE）-12.3 mmol/L，緊急進(jìn)行氣管插管接呼吸機(jī)維持血氧飽和度。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞20.14×109/L，血紅蛋白107 g/L，血小板51×109/L，肌酐156 μmol/L，白蛋白20 g/L，超敏C-反應(yīng)蛋白26.43 g/L，肌酸激酶同工酶6.7 ng/mL，高敏肌鈣蛋白I 351.1 pg/mL，氨基末端B 型利鈉肽-前體5 679 pg/mL，乳酸脫氫酶2 032 U/L?；颊邿o(wú)尿，予床旁血液濾過(guò)治療。入院后第6日患者血涂片回報(bào)見(jiàn)紅細(xì)胞碎片，血紅蛋白下降至78 g/L，血小板進(jìn)行性下降至26×109/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比升高，合并急性腎功能衰竭，考慮溶血性尿毒癥，給予血漿置換治療。請(qǐng)血液科會(huì)診遵醫(yī)囑給予甲強(qiáng)龍40 mg q 12 h 靜脈注射激素治療。間斷補(bǔ)充懸浮紅細(xì)胞糾正貧血、補(bǔ)充血小板及特比澳促血小板生成、人血白蛋白糾正低蛋白血癥，提高膠體滲透壓，并予以抗感染、抑酸、保肝、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療。入院后第10日評(píng)估病情及呼吸功能后拔除氣管插管，予以鼻塞高流量濕化氧療。根據(jù)血涂片回報(bào)情況，間斷血漿置換治療，患者尿量逐漸增多，肌酐逐漸下降，間斷血液濾過(guò)治療?；颊呷胱CU 18日，多次血涂片未見(jiàn)破碎紅細(xì)胞，血紅蛋白升高，血小板、乳酸脫氫酶恢復(fù)至正常水平，腎功能好轉(zhuǎn)。入院第21日開(kāi)始進(jìn)行康復(fù)治療，第40日好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 機(jī)械通氣的護(hù)理

患者入住ICU 后喘憋明顯，SpO273%，血?dú)夥治鍪綪aO248 mmHg，給予氣管插管接呼吸機(jī)輔助呼吸，遵醫(yī)囑采用同步間歇指令通氣（synchronized intermittent mandatory ventilation，SIMV）模式?；颊叽才孕仄崾倦p肺中下肺大片斑片狀滲出影，床旁B超顯示雙下肺廣泛B 線征，肺部滲出明顯，遵醫(yī)囑給予較高的呼氣未正壓（PEEP）及支持壓力，減輕肺間質(zhì)充血水腫。采用密閉式吸痰管進(jìn)行痰液引流，保持氣道密閉性，防止肺泡塌陷。及時(shí)有效的為患者進(jìn)行痰液吸引。患者痰液為大量粉紅色泡沫痰，在吸痰前給予高濃度吸氧2 min，標(biāo)定吸痰管進(jìn)入氣道的深度進(jìn)行氣道吸引，嚴(yán)格控制吸痰持續(xù)時(shí)間<15 s[6]。2日后患者痰液變?yōu)棰蚨龋S色，量中等，每4 h 霧化吸入，每2 h 進(jìn)行翻身、拍背促進(jìn)痰液的引流。維持有效的氣囊壓力，保持在28～30 mmHg，每4 h 及更換體位前后進(jìn)行監(jiān)測(cè)。間斷聲門(mén)下吸引，每4 h 監(jiān)測(cè)患者胃殘余量，防止誤吸[7]?；颊咴缙跓┰昝黠@，Richmond 躁動(dòng)-鎮(zhèn)靜評(píng)分（Richmond agitation-sedation scale，RASS）+3 分，疼痛評(píng)分（Critical Care Pain Observation Tool，CPOT）2 分，遵醫(yī)囑應(yīng)用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物并及時(shí)評(píng)估，患者RASS 評(píng)分波動(dòng)于-1~+1 分，CPOT 評(píng)分0 分。每日清晨對(duì)患者鎮(zhèn)靜喚醒?；颊邘Ч? 周呼吸情況好轉(zhuǎn)，成功脫機(jī)拔管，予以經(jīng)鼻高流量濕化氧療。帶管期間患者未發(fā)生呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎、胃潴留、誤吸等并發(fā)癥。

2.2 床旁血漿置換聯(lián)合血液濾過(guò)的護(hù)理

2.2.1 血漿置換的護(hù)理

HUS 發(fā)病急、病死率高，血漿置換的應(yīng)用大大降低了HUS 的病死率。指南建議aHUS 一經(jīng)診斷，需立即進(jìn)行血漿置換治療[8]。治療過(guò)程中護(hù)士密切觀察機(jī)器運(yùn)行情況，每30 min 記錄動(dòng)脈壓、靜脈壓、血流速、超濾量等相關(guān)參數(shù)。低血壓是血漿置換最常見(jiàn)的并發(fā)癥[9]。留置脈搏指示連續(xù)心輸出量（PICCO）導(dǎo)管實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)有創(chuàng)血壓，患者拔除PICCO 置管后，在治療時(shí)設(shè)定血壓計(jì)模塊30 min 自動(dòng)測(cè)量血壓，該患者血壓基本正常。嚴(yán)密觀察血漿分離器分離出血漿的顏色，本例患者分離出血漿顏色為正常顏色淡黃色。若出現(xiàn)茶色（濃茶色）或粉色將視為溶血或破膜[10]?；颊唧w溫36.6～36.9 ℃，無(wú)寒戰(zhàn)等表現(xiàn)。病室內(nèi)溫度控制在22～26 ℃，置換液的溫度設(shè)定為37 ℃，酌情給予添加棉被。嚴(yán)密觀察患者有無(wú)皮膚瘙癢、皮疹、寒戰(zhàn)、高熱等癥狀。新鮮冰凍血漿中含有凝血因子、補(bǔ)體和白蛋白，其成分復(fù)雜，?？烧T發(fā)過(guò)敏反應(yīng)，患者沒(méi)有出現(xiàn)以上癥狀?；颊呷胱CU 18日，經(jīng)過(guò)10 次血漿置換，每次輸入新鮮冰凍血漿約2 000 mL，置換出血漿量約2 000 mL。

2.2.2 血液濾過(guò)的護(hù)理

鏡像綜合征典型的母體癥狀包括體質(zhì)量增加和水腫。母體水腫多數(shù)局限在雙下肢，但是隨著母體體質(zhì)量增加和血管通透性增加，也可能進(jìn)展為全身性水腫，還可表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿、少尿等[11]。該患者雙下肢水腫++，血壓148/101 mmHg，尿蛋白++++，考慮為水負(fù)荷過(guò)重，遵醫(yī)囑給予嗎啡、西地蘭、呋塞米等藥物治療、呼吸機(jī)輔助通氣后血氧飽和度仍持續(xù)下降，最低80%，喘息明顯，無(wú)尿，考慮難治性心力衰竭，遵醫(yī)囑立即予以患者床旁血液濾過(guò)治療，治療方案為每小時(shí)置換液量3 200 mL，治療時(shí)間10 h，采用枸櫞酸局部抗凝方式，總超濾量2 000 mL，減輕水負(fù)荷及心臟前負(fù)荷。治療過(guò)程中密切觀察患者生命體征的變化，準(zhǔn)確評(píng)估液體出入量，記錄每小時(shí)心率、血壓、超濾量、動(dòng)脈壓、靜脈壓、跨膜壓等數(shù)值的變化。密切關(guān)注血濾機(jī)器，發(fā)生報(bào)警時(shí)，根據(jù)機(jī)器提示進(jìn)行操作，及時(shí)解除報(bào)警，防止凝血。及時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?、電解質(zhì)、凝血功能及肝腎功能等，遵醫(yī)囑及時(shí)調(diào)整治療方案。患者共進(jìn)行床旁血液濾過(guò)15 次，超濾出液體40 661 mL，1 周后尿量逐漸增多，13日后進(jìn)入多尿期，腎功能逐漸恢復(fù)，入院第20日停止血液濾過(guò)治療，肌酐逐漸下降至72 μmol/L。

2.2.3 血管通路的護(hù)理

血管通路的良好性能，決定著患者血液凈化的質(zhì)量。每日血液凈化前后進(jìn)行置管處換藥，治療結(jié)束后更換置管處透明薄膜敷料，保持敷料清潔干燥，導(dǎo)管接頭處以無(wú)菌紗布包扎、透明粘膏固定。每周定期換藥，穿刺點(diǎn)處有滲液、滲血或敷料污染時(shí)立即換藥。治療結(jié)束后動(dòng)靜脈端分別用10 U/mL 的肝素溶液按管腔容積的1.2 倍進(jìn)行封管[12]，并更換肝素帽。告知患者避免右下肢過(guò)度蜷曲，勿觸摸管腔部位，防止導(dǎo)管脫出。導(dǎo)管留置時(shí)間是ICU 患者發(fā)生中心導(dǎo)管相關(guān)血流感染的危險(xiǎn)因素[13]，因此，每班交接置管深度，穿刺點(diǎn)有無(wú)紅腫熱痛，每日評(píng)估導(dǎo)管留置的必要性?；颊咦≡浩陂g置管處未出現(xiàn)紅腫熱痛。入院第21日患者病情穩(wěn)定后拔除右股靜脈單針雙腔導(dǎo)管。

2.3 精細(xì)化容量管理

患者術(shù)后突發(fā)喘憋，心率168 次/分，考慮剖宮產(chǎn)術(shù)后腹腔內(nèi)壓驟減，子宮收縮，體循環(huán)血量增加，大量血液集中回流使心臟負(fù)擔(dān)加重，導(dǎo)致急性心力衰竭。進(jìn)入ICU 后患者無(wú)尿，既要避免容量過(guò)多加重心臟前負(fù)荷，又要防止容量過(guò)少影響組織器官的灌注，確保容量平衡是護(hù)理工作的重點(diǎn)和難點(diǎn)[14]。協(xié)助醫(yī)生為患者留置PICCO 導(dǎo)管，在PICCO 監(jiān)測(cè)的各項(xiàng)指標(biāo)的指導(dǎo)下進(jìn)行精細(xì)化容量管理。該患者PICCO 提示血管外肺水（ELWI）15 L/kg，提示嚴(yán)重肺間質(zhì)水腫?；颊咝写才匝簽V過(guò)治療后ELWI 降至6 L/kg，心指數(shù)由開(kāi)始的2.2 L/（min·m2）升至4.88 L/（min·m2）。監(jiān)測(cè)平均動(dòng)脈壓（MAP），MAP 是反映患者重要臟器和組織血供的重要指標(biāo)，患者M(jìn)AP 維持在60～70 mmHg。留置右鎖骨下深靜脈導(dǎo)管，每小時(shí)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓（CVP），維持在5～12 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）。準(zhǔn)確記錄患者靜脈輸注液體，鼻胃管輸注的營(yíng)養(yǎng)液及口服藥等。使用帶有刻度的杯子，正確記錄飲水量。給予患者留置導(dǎo)尿管，每小時(shí)監(jiān)測(cè)尿量并記錄?；颊呷肟坪?4 h 尿量波動(dòng)于0～80 mL，10日后尿量逐漸增多，24 h 尿量1 300～3 000 mL，水腫逐漸消退。在血液透析及血漿置換過(guò)程中準(zhǔn)確記錄超濾量及置換出血漿的量，配合醫(yī)生動(dòng)態(tài)調(diào)整超濾量。詳細(xì)記錄每小時(shí)出入量，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案。

2.4 并發(fā)癥的預(yù)防及護(hù)理

2.4.1 出血的觀察與護(hù)理

患者妊娠合并血小板減少，同時(shí)PHUS 有血小板減少的癥狀，患者血紅蛋白、血小板進(jìn)行性下降，且患者血液濾過(guò)治療期間應(yīng)用枸櫞酸鈉抗凝治療，有出血的風(fēng)險(xiǎn)?；颊咦笾獠考坝沂滞蟛坑猩⒃谟偾嘤僮?。密切觀察患者皮膚黏膜情況，避免皮膚損傷，住院期間皮膚無(wú)新發(fā)淤青淤紫。患者腹部傷口滲液少，恢復(fù)良好。密切關(guān)注患者陰道出血情況，該患者剖宮產(chǎn)術(shù)中出血量50 mL，術(shù)后5 h 子宮收縮好，陰道出血量少。產(chǎn)后1 周內(nèi)陰道出血量70~100 mL/d，1 周后消失。產(chǎn)科會(huì)診子宮恢復(fù)良好。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血小板、血紅蛋白、凝血指標(biāo)的變化。入院第21日患者血小板升至331×109/L，血紅蛋白升至97 g/L。

2.4.2 預(yù)防感染

患者病情危重，抵抗力弱，積極做好預(yù)防感染的措施。嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，防止交叉感染。每日開(kāi)窗通風(fēng)30 min，保持空氣的清新。每日使用含氯消毒劑（500 mg/L）對(duì)地面、物體表面、床單位擦拭消毒4次。每日口腔護(hù)理4 次，保持口腔清潔。使用抑制泌乳藥，預(yù)防乳腺炎。每日全身溫水擦浴2 次，使用氣墊床，保持床單位平整、清潔干燥無(wú)碎屑，防止皮膚損傷，每班嚴(yán)格交接皮膚情況并記錄。關(guān)注患者炎性指標(biāo)的變化，遵醫(yī)囑應(yīng)用抗感染藥物治療。患者住院期間未發(fā)生院內(nèi)交叉感染及乳腺炎。

3 小結(jié)

鏡像綜合征合并產(chǎn)后溶血尿毒綜合征極其罕見(jiàn)，病情兇險(xiǎn)，病死率高。護(hù)理過(guò)程中護(hù)士為患者緊急的病情變化做好了預(yù)警，配合醫(yī)生給予患者血液濾過(guò)聯(lián)合血漿置換等綜合治療。精細(xì)化容量管理及血管通路的護(hù)理，密切觀察患者有無(wú)出血、感染等并發(fā)癥。經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員共同救治和精心的護(hù)理，患者住院40日好轉(zhuǎn)出院。