邱慧陽 高莉 陳慧彩 李盛杰 范曉勇 劉廣存 張明坤

【摘要】 目的 提高對脊髓硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）診斷及治療的認(rèn)識。方法 回顧性分析山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科2021年3月收治的1例SDAVF患者的臨床資料，并對相關(guān)文獻進行復(fù)習(xí)。結(jié)果 在排除脊髓損傷、脊髓血腫和麻醉等相關(guān)并發(fā)癥后，給予甲強龍沖擊治療，患者的臨床癥狀惡化；行脊髓血管造影后診斷為SDAVF，手術(shù)予以切除，最終恢復(fù)良好。結(jié)論 快速、準(zhǔn)確地診斷對于SDAVF的預(yù)后尤為重要。不恰當(dāng)?shù)闹委煼椒ㄒ鄷膊〉霓D(zhuǎn)歸造成一定影響，應(yīng)盡快手術(shù)切除。

【關(guān)鍵詞】 硬脊膜動靜脈瘺；誤診；硬膜外麻醉；急性加重；類固醇激素

【中圖分類號】 R651? 【文獻標(biāo)志碼】 B? 【文章編號】 1672-7770（2024）03-0353-04

脊髓血管畸形非常罕見，僅占血管神經(jīng)病變的2%［1］。硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是最常見的，約占脊髓血管病的80%［2］。臨床上SDAVF病程通常表現(xiàn)為隱匿性和進行性，但有約5%～15%的病例表現(xiàn)為急性的脊髓病征加重［3］。因外部因素導(dǎo)致急性起病，癥狀進展迅速的報道則更為少見。山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科2021年3月收治1例在硬膜外麻醉下行膝關(guān)節(jié)手術(shù)后出現(xiàn)雙下肢運動障礙、T12平面以下感覺喪失、尿潴留等脊髓神經(jīng)功能障礙癥狀急性加重的患者，最終確診為SDAVF并成功實施手術(shù)治療。本研究對該患者的臨床資料進行回顧分析，并結(jié)合相關(guān)文獻復(fù)習(xí)?，F(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

患者女，59歲，因“左膝疼痛10年，右膝疼痛7年”于2021年3月就診于山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院關(guān)節(jié)外科。診斷為雙膝關(guān)節(jié)炎，既往無過敏、手術(shù)及其他病史，查體見行走蹣跚，雙側(cè)股四頭肌輕度萎縮，雙側(cè)髕骨研磨征（+）。于2021年3月4日在L3、L4硬膜外麻醉下行“左膝關(guān)節(jié)置換術(shù)+右膝關(guān)節(jié)鏡清理術(shù)”，術(shù)中應(yīng)用2 mL 0.5%羅哌卡因作為麻醉劑，手術(shù)過程順利。但患者術(shù)后很快出現(xiàn)雙下肢肌力減弱，胸12平面以下痛、溫覺及鞍區(qū)感覺減退，肛門反射、雙膝腱反射減弱，左側(cè)踝反射（+），右側(cè)踝反射（-），以及尿潴留等一系列脊髓神經(jīng)功能障礙的癥狀。立即請神經(jīng)科、麻醉科等科室會診，行顱腦及腰椎核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查，排除了脊髓血腫、脊髓損傷及其他硬膜外麻醉相關(guān)并發(fā)癥后，考慮為脊髓水腫所致，給予維生素B1、甲鈷胺及甲強龍沖擊等治療，同時行針灸及肢體康復(fù)治療。但3 d后，患者癥狀進一步惡化，下肢肌力ⅠⅡ級，屈髖及屈膝動作無法完成，踝背伸肌力ⅠⅡ級，踝跖屈肌力ⅠⅡ級。考慮到此時椎管內(nèi)麻醉劑已完全代謝，患者癥狀可能為其他疾病所致，遂進一步行胸椎MRI檢查，于胸610水平見脊髓血管迂曲，胸912脊髓水腫（圖1）。請神經(jīng)外科會診后考慮為脊髓血管畸形，于2021年3月10日行脊髓血管造影檢查，術(shù)中先行胸腹主動脈定位造影，可見T6～T8有異常血管網(wǎng)，再分別行胸部左右肋間動脈和腰部造影，見左側(cè)T8肋間動脈向上至左側(cè)T7左側(cè)神經(jīng)根處形成硬脊膜動靜脈瘺，出現(xiàn)T6～T7椎管內(nèi)異常擴張靜脈網(wǎng)，其他血管未見供血。明確診斷為SDAVF后，于2021年3月13日在復(fù)合手術(shù)室全身麻醉下行“半-半椎板顯微入路硬脊膜動靜脈瘺切除術(shù)”。于俯臥位下C臂定位T7棘突，取后正中約5 cm縱行切口逐層分離至椎旁肌，剝離左側(cè)椎旁肌，顯露T7左側(cè)椎板及T8部分椎板，磨除T7左側(cè)椎板及T8椎板上約3 mm，咬除黃韌帶，切開硬脊膜后見脊髓表面迂曲靜脈，向外側(cè)探查后見硬脊膜上有一瘺口，下方神經(jīng)根處有一細小血管（圖2A）。血管熒光造影可見動脈期靜脈畸形團從瘺口開始顯影（圖3A、3B）。將瘺口電凝切斷，其下方小血管一并予以切斷（圖2B、2C、2D）。再次行血管熒光造影見靜脈畸形團正常顯影，顯影從迂曲靜脈團下方開始逐漸逆行到瘺口處（圖3C、3D）。術(shù)后即刻行左側(cè)肋間8、9動脈造影，見原血管畸形團消失（圖3F），患者癥狀較前明顯改善。出院時患者雙下肢肌力Ⅲ+級，雙側(cè)踝背伸肌力Ⅲ級，踝跖屈肌力ⅠⅡ級，雙下肢仍有痛溫覺減退伴麻木感，仍需留置導(dǎo)尿管。術(shù)后18個月隨訪，患者可緩慢自主行走，雙下肢輕度麻木感，大小便自如。

2 討 論

SDAVF是存在于脊髓硬脊膜的脊髓血管畸形，其罕見且常被誤診，主要發(fā)生于50歲以上的男性［4］。SDAVF的病因尚未明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其為后天獲得性疾病。曾有文獻報道了1例SDAVF緩解8年后癥狀復(fù)發(fā)的病例，支持了SDAVF是一種獲得性疾病的觀點［5］。目前認(rèn)為，SDAVF出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是由于脊髓動靜脈分流導(dǎo)致回流靜脈高壓，進而發(fā)展為靜脈充血、缺血和梗死［6］。SDAVF的畸形血管團多位于下胸段，其數(shù)字化減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）的典型表現(xiàn)為肋間動脈分出的硬脊膜支與神經(jīng)根靜脈在同一椎體水平形成動靜脈瘺口，多位于脊髓背側(cè)，沿脊髓縱軸向上或向下走行，可伴相鄰節(jié)段或?qū)?cè)的脊膜支血管供血。引流靜脈近端穿過硬脊膜向脊髓前靜脈或脊髓后靜脈回流并使之增粗迂曲［7］。SDAVF最常見的早期癥狀包括步態(tài)障礙、感覺異常和感覺缺陷［8］。如患者已出現(xiàn)腸功能紊亂、膀胱及勃起功能障礙等癥狀，則提示病情或已為晚期［9］。

SDAVF的初步診斷多依靠脊髓MRI，可見其在T2加權(quán)成像上表現(xiàn)為中心髓質(zhì)高信號伴外周低信號和血管流空征象，分別代表了脊髓水腫和髓周靜脈擴張。如果MRI提示SDAVF可能，則建議行磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA），因為MRA通常能夠在窄范圍內(nèi)準(zhǔn)確預(yù)測SDAVF的真實水平［10］，可使后續(xù)DSA更有針對性，減少了所需時間、輻射次數(shù)和造影劑劑量。盡管MRI和MRA均可提示SDAVF，但有些SDAVF的MRI檢查結(jié)果或可為陰性［11］，且DSA的敏感性優(yōu)于MRA，因此脊髓血管造影仍是診斷SDAVF的金標(biāo)準(zhǔn)［12］，其重要影像學(xué)特征為神經(jīng)根靜脈早期充盈和靜脈回流延遲。目前對于SDAVF的治療，有手術(shù)切除及血管內(nèi)介入栓塞治療兩種方案。硬膜外動靜脈瘺的治療通常首選血管內(nèi)栓塞，而硬膜內(nèi)瘺的治療通常根據(jù)患者實際情況決定采用開放手術(shù)或栓塞治療［13］。有研究表明，開放手術(shù)切除治療的成功率約為血管內(nèi)栓塞的6.6倍，且手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率無明顯升高，預(yù)后及復(fù)發(fā)率也均優(yōu)于后者［2］。

SDAVF初始誤診率高達81%，其發(fā)病和早期癥狀更易被診斷為其他更常見的疾病，尤其是脊髓脊柱變性疾病，因其表現(xiàn)為非特異性臨床癥狀而導(dǎo)致的誤診率為62%［14］。本研究患者發(fā)病后未能第一時間明確診斷，可能有如下原因：（1）SDAVF病例較少見，年發(fā)病率5～10人／100萬［15］，多數(shù)?？漆t(yī)生對SDAVF認(rèn)知并不充分；（2）臨床癥狀隱匿且無特異性，多無明顯誘因，可能在數(shù)年內(nèi)緩慢進展為嚴(yán)重脊髓病伴截癱。因為SDAVF的臨床表現(xiàn)多不典型，所以與多個?？祁I(lǐng)域疾病均有交叉，如骨科、泌尿外科、神經(jīng)外科等，導(dǎo)致各專科醫(yī)生未能充分考慮而忽略SDAVF的鑒別診斷。即使SDAVF患者癥狀典型，其癥狀仍與胸脊髓?。ń讼轮珶o力、后索功能障礙等）、外翻綜合征（下肢遠端開始的進行性上行性麻木）及脊髓圓錐綜合征（膀胱功能障礙等）等相似［16］，需嚴(yán)格鑒別診斷，這對于專科醫(yī)生的專業(yè)能力有較高要求。需要注意的是，SDAVF也有其較為獨特的臨床特征，如癥狀的上升性質(zhì)，感覺喪失一直向上移動至肛周區(qū)域，這一特點可作為輔助診斷的鑒別要點。SDAVF的癥狀通常不對稱，這一癥狀也有助于疾病的診斷［11］。另外，本研究患者就醫(yī)過程中的病史和查體不夠詳細，術(shù)后追問病史發(fā)現(xiàn)，該患者于術(shù)前2周出現(xiàn)排尿困難癥狀，但因癥狀較輕且并不典型，最終未能引起足夠重視?；颊咝g(shù)前影像學(xué)結(jié)果并不能完全解釋其癥狀體征，未進一步行脊髓MRI檢查或脊髓血管造影以明確診斷，考慮有以下原因：（1）因MRI是篩選手段且價格較高，患者初期發(fā)病癥狀較輕，故最終未行相關(guān)檢查；（2）部分影像科醫(yī)生對SDAVF的脊髓MRI表現(xiàn)認(rèn)識不夠充分，雖發(fā)現(xiàn)輕微脊髓高T2信號改變，卻并未考慮到SDAVF的可能性，未能進行充分鑒別診斷；（3）SDAVF的MRI表現(xiàn)并不典型，脊髓腫瘤、脊髓炎、脊髓前動脈梗死等疾病也可出現(xiàn)相似表現(xiàn)，容易造成判讀錯誤。此外，設(shè)備分辨率不足，一些脊髓微小病變無法通過圖像完全呈現(xiàn)，這也是導(dǎo)致SDAVF容易漏診、誤診的原因之一。

SDAVF誤診可導(dǎo)致治療策略的選擇錯誤，從而導(dǎo)致臨床干預(yù)無效，脊髓神經(jīng)功能障礙加重甚至癱瘓，預(yù)后不佳。SDAVF的早期診斷和治療可顯著改善患者結(jié)局［17］。有研究表明，對于接受手術(shù)的SDAVF患者預(yù)后，診斷時間是唯一的影響因素，癥狀出現(xiàn)后6個月內(nèi)明確診斷并行手術(shù)治療的患者預(yù)后明顯優(yōu)于其他［18］。因此，如何快速、準(zhǔn)確地診斷SDAVF顯得尤為重要。

不恰當(dāng)?shù)闹委煼椒ㄒ鄷膊〉霓D(zhuǎn)歸造成一定影響。SDAVF的解剖機制在于神經(jīng)根動脈和神經(jīng)根靜脈之間的異常連接［19］，相關(guān)治療如影響SDAVF的周圍循環(huán)情況，則有造成患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀迅速惡化的可能，所以應(yīng)引起臨床的高度重視［2021］。有文獻報道，SDAVF患者在硬膜外注射或麻醉后可迅速進展為截癱［2224］。在正常情況下，硬膜外腔壓力為零或稍負，由于抗反流機制且硬膜外腔較大，腰段硬膜外類固醇注射對該壓力幾乎沒有影響。然而，在SDAVF中，硬膜外壓力會隨著時間的推移而緩慢增加，最終在脊髓處達到一個臨界點，在該臨界點上硬膜外腔注射任意量的任意物體，即可打破原有平衡從而加重脊髓中的靜脈充血［25］。這也是本研究患者在接受硬膜外麻醉手術(shù)后，出現(xiàn)了相應(yīng)的感覺及運動障礙異常癥狀的原因。糖皮質(zhì)激素可增加血管平滑肌的反應(yīng)性，通常數(shù)分鐘內(nèi)即起效。其機理是通過抑制兒茶酚-O-甲基轉(zhuǎn)移酶來增加血管平滑肌對腎上腺素和去甲腎上腺素的反應(yīng)［26］。此外，皮質(zhì)醇還可通過抑制內(nèi)皮中一氧化氮和前列環(huán)素2的合成來增加血管對兒茶酚胺的反應(yīng)性，這種影響同樣在較短時間內(nèi)即可起效［27］。上述變化可能引起供血動脈壓力急劇增加，進而增加已經(jīng)處于失代償狀態(tài)的脊髓灌注，導(dǎo)致癥狀的進一步加重［21，25］。所以本研究患者在出現(xiàn)脊髓功能受損癥狀后，接受了糖皮質(zhì)激素沖擊治療，病情并未好轉(zhuǎn)甚至出現(xiàn)了加重。還有相關(guān)文獻報道，SDAVF患者在接受腰椎穿刺術(shù)后同樣出現(xiàn)病情加重［9］，其原因可能為SDAVF的高靜脈壓導(dǎo)致了脊髓實際動靜脈壓改變，而腦脊液壓的突然下降會相對增加靜脈壓，導(dǎo)致脊髓灌注再次減少而出現(xiàn)癥狀加重。本研究患者最終得以明確診斷，及時接受了手術(shù)治療，并經(jīng)過積極康復(fù)治療，取得了良好的預(yù)后。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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