任黔川，毛熙光，伍宗惠

（瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 婦產(chǎn)科，四川 瀘州 646000）

陰道斜隔綜合征（oblique vaginal septum syndrome，OVSS）是1種陰道發(fā)育畸形所致疾病，指雙陰道但一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖，合并雙宮頸、雙子宮，多數(shù)同時(shí)伴有閉鎖陰道側(cè)的腎臟缺如。OVSS是1種少見的畸形，由于患者有一側(cè)通暢的宮頸和陰道，月經(jīng)初潮和周期正常，臨床表現(xiàn)各異，且因臨床醫(yī)生對(duì)此病缺乏認(rèn)識(shí)，臨床常因認(rèn)識(shí)不足而誤診，甚至延誤治療。早期和正確的診斷，對(duì)避免不必要的處理和并發(fā)癥十分重要?，F(xiàn)將我院1991年9月～2008年12月間診斷的10例OVSS的臨床資料分析報(bào)告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

1991年9 月～2008年12月間在我院明確診斷的10例患者，年齡14～33歲，平均17.5歲。初潮后發(fā)病，發(fā)病至就診的平均時(shí)間為2月～10年。未婚8例，已婚或有性生活史者2例。Ⅰ型患者6例全部未婚，年齡14～16歲；Ⅱ型患者3例，其中2例未婚，1例未婚但有性生活史，年齡15～33歲；Ⅲ型1例，32歲，已婚。隨訪9例。

1.2 臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與斜隔類型關(guān)系密切，3型均有進(jìn)行性加重的痛經(jīng)，是患者就診的最主要原因。Ⅰ型較重，發(fā)生于初潮不久，且進(jìn)行性加重；Ⅱ型陰道多有流膿和血性分泌物淋漓不盡；Ⅲ型陰道有膿性分泌物。由于隔后陰道腔經(jīng)血或膿液聚積，?？稍谝粋?cè)穹窿或陰道側(cè)壁觸到囊性腫物，為最主要的陽性體征之一。本組患者10例，其中Ⅰ型明顯，且腫塊較大，直徑在10～15 cm。Ⅱ型，腫塊較小，直徑在3～10 cm，陰道檢查多可觸及陰道壁腫物。擠壓陰道壁腫物后，Ⅱ型可見陳舊性血或膿性分泌物自斜隔小孔溢出，Ⅲ型可見膿性分泌物自正常暴露宮頸口溢出。右側(cè)7例（70%），左側(cè)3例（30%）。

2 結(jié)果

2.1 輔助檢查

B超檢查：本組10例均行B超檢查，術(shù)前診斷符合率80%（8/10），其超聲聲像特征：①10例中陰道斜隔側(cè)均未探及腎臟圖像。②10例均為雙子宮、雙宮頸圖像。③10例中8例見斜隔側(cè)宮頸下方有液性暗區(qū)或中低回聲區(qū)。Ⅰ型經(jīng)血潴留者表現(xiàn)為暗區(qū)較大，形態(tài)飽滿呈球形，斜隔側(cè)子宮腔見有液性暗區(qū)；Ⅱ、Ⅲ型少量積血或積膿者表現(xiàn)為暗區(qū)較小，呈三角形，壁粗糙、增厚。④1例附件囊腫，術(shù)后證實(shí)為輸卵管積血。子宮輸卵管碘油造影（HSG）未作，靜脈腎盂造影示斜隔側(cè)腎缺如。

2.2 診斷

根據(jù)病史、認(rèn)真的婦科檢查、B超等，可以作出診斷。先天性陰道斜隔合并雙子宮、雙宮頸、單腎畸形者，稱為OVSS。本組中有1例誤診，誤診率為10%。

2.3 治療

10例患者均在腰部麻醉下行陰道斜隔切除術(shù)，將陰道斜隔完全切除，充分暴露隔后陰道腔及宮頸。其中1例術(shù)前診斷不清，因盆腔包塊行剖腹探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)輸卵管嚴(yán)重積血行輸卵管造口術(shù)及陰道斜隔切除術(shù)，術(shù)后均治愈出院。9例隨訪，1例失訪。9例中3例已婚，婚后足月順產(chǎn)1例，剖宮產(chǎn)1例。術(shù)后痛經(jīng)，月經(jīng)失調(diào)及陰道流膿癥狀均有明顯改善。

3 討論

3.1 發(fā)生機(jī)制

OVSS伴有同側(cè)泌尿系發(fā)育異常，往往伴有斜隔側(cè)腎缺如。本組10例均有斜隔側(cè)腎缺如。根據(jù)GRUENWALD理論[1]，在胚胎發(fā)育過程中，中腎管（Wollfian duct）和副中腎管（Mullerian duct）均起源于泌尿生殖嵴，而副中腎管的發(fā)育又依賴于中腎管發(fā)育，一側(cè)中腎管發(fā)育不全時(shí)影響同側(cè)副中腎管的發(fā)育，隔可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成盲端。因此，任何因素妨礙了中腎管的發(fā)育，則同側(cè)副中腎管亦受影響，從而形成一系列腎臟、輸尿管和子宮、陰道的畸形。

3.2 分型

卞美璐等[2]將OVSS分為3型。Ⅰ型為無孔斜隔型：一側(cè)陰道完全閉鎖，隔后的子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，宮腔積血聚積在隔后腔。本組6例屬于此型。Ⅱ型為有孔斜隔型：一側(cè)陰道不完全閉鎖，隔上有1個(gè)直徑數(shù)毫米的小孔，隔后子宮亦與對(duì)側(cè)隔絕，經(jīng)血可通過小孔滴出，但引流不暢。本組3例屬于此型。Ⅲ型又稱無孔斜隔合并宮頸瘺管型：一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)宮頸之間或隔后陰道腔與對(duì)側(cè)宮頸之間有一小瘺管，隔側(cè)的經(jīng)血可通過另一側(cè)宮頸排出，但引流不暢。本組1例屬于此型。

3.3 診斷

關(guān)鍵在于對(duì)此綜合征的認(rèn)識(shí)，否則難以作出正確診斷。雙子宮、雙陰道伴隔后陰道、子宮及輸卵管積血，同側(cè)腎缺如為本病主要病理特點(diǎn)，陰道壁囊性腫塊為本病重要體征，臨床癥狀有賴于陰道斜隔閉鎖的程度。Ⅰ型患者多以痛經(jīng)為主訴，發(fā)病年齡較小，而且初潮至發(fā)病時(shí)間短。I型易被誤診為原發(fā)性痛經(jīng)、陰道壁囊腫、盆腔包塊等。Ⅱ型和Ⅲ型（尤其是Ⅱ型）主要以陰道膿性或血性分泌物為主訴，易誤診為青春期功血、陰道炎、盆腔炎、陰道壁囊腫、盆腔包塊等。本組4例中1例（25%）術(shù)前誤診，行開腹手術(shù)。對(duì)月經(jīng)周期正常，痛經(jīng)，陰道有異常分泌物的患者應(yīng)仔細(xì)行婦科檢查，于陰道壁多可觸及囊性腫物。但因其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，伴多器官畸形，且年輕未婚者居多，故僅靠病史及肛查診斷困難，B超能清晰顯示泌尿、生殖器官畸形，以及因斜隔造成的相應(yīng)梗阻圖像，并且無創(chuàng)，目前已成為診斷OVSS的首選方法[3]。因斜隔常伴同側(cè)腎臟畸形，故應(yīng)常規(guī)行泌尿系統(tǒng)B超和（或）造影檢查。若術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)有泌尿系統(tǒng)畸形，則可以對(duì)診斷生殖道畸形起到提示作用，以提高診斷率，盡量減少誤診、漏診。B超圖像特征是：①探及雙子宮圖像，伴或不伴宮腔積液；②一側(cè)宮頸下方可見無回聲區(qū)或內(nèi)見密集均勻的光點(diǎn)；③陰道斜隔側(cè)腎缺如，對(duì)側(cè)腎代償性增大。陰道壁囊腫穿刺可穿出膿或陳舊血。卞美璐等[2]認(rèn)為，子宮輸卵管碘油造影不僅可以診斷子宮畸形，而且可以發(fā)現(xiàn)瘺管位置。HSG：I型單角子宮顯影；Ⅱ型經(jīng)斜隔小孔注入碘油后隔后腔顯影；Ⅲ型同側(cè)子宮顯影，碘油經(jīng)宮頸瘺管使對(duì)側(cè)子宮和隔后腔顯影。由于可能引起逆行感染，故也有作者[4～6]認(rèn)為，不必行子宮輸卵管碘油造影，僅用于個(gè)別診斷困難的病例。

此外，腹腔鏡檢查術(shù)可以協(xié)助對(duì)內(nèi)生殖器畸形的診斷，可發(fā)現(xiàn)上生殖道并發(fā)癥并可以同時(shí)進(jìn)行相應(yīng)手術(shù)治療。陰道斜隔大多發(fā)生在右側(cè)，與國內(nèi)外的文獻(xiàn)報(bào)道類似[2，7，8]。然而，HADDAD 等[9]在 42 例陰道斜隔的患者未發(fā)現(xiàn)有側(cè)別的差異，左右側(cè)的比例相等。

3.4 治療

手術(shù)解除生殖道梗阻是治療本病唯一有效的方法。術(shù)前應(yīng)在麻醉下仔細(xì)進(jìn)行婦科檢查，經(jīng)陰道斜隔切除術(shù)是最理想的手術(shù)治療方式。手術(shù)的關(guān)鍵是盡能夠減少斜隔切開部位的粘連閉鎖。一經(jīng)確診即應(yīng)行陰道斜隔切除術(shù)，避免僅行陰道斜隔切開術(shù)，后者易發(fā)生術(shù)后斜隔切開部位粘連閉鎖。手術(shù)時(shí)由囊壁小孔或陰道內(nèi)包塊最突出處穿刺定位，抽出陳舊血或膿液后，順針頭縱行切開陰道隔膜達(dá)足夠長，自宮頸起始處至陰道側(cè)壁斜隔終止處完全切開，這樣才能使隔后宮頸及陰道充分暴露，以便引流通暢。切除后沖洗隔后腔，再修剪多余的斜隔組織，可吸收線縫合陰道創(chuàng)面，用油紗填塞囊腔及切口，既可壓迫止血，又可預(yù)防切口回縮粘連，24～48 h后取出。術(shù)后保持陰道、外陰清潔，適當(dāng)抗生素治療，均不放置陰道模型。原則上，主張不行開腹患側(cè)子宮切除術(shù)，因?yàn)槠鋭?chuàng)傷大，并且保留積血側(cè)子宮可能提高受孕能力。本組10例患者均行陰道斜隔切除術(shù)，9例術(shù)后隨訪情況良好，未發(fā)現(xiàn)陰道狹窄者。據(jù)報(bào)道[8]，術(shù)后痛經(jīng)和腹痛的緩解率達(dá)87%和100%。卞美璐等[2]對(duì)11例患者進(jìn)行隨訪，有6例妊娠，其中3例足月妊娠。在HADDAD等[9]隨訪觀察42例患者的生育情況的研究中，9例婦女有20次對(duì)側(cè)子宮妊娠，13次足月妊娠，4例4次發(fā)生在患側(cè)子宮，2次足月分娩。說明畸形一經(jīng)糾正，生育力與正常婦女沒有區(qū)別。

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