方如民

（河北省成安縣人民醫(yī)院內(nèi)科，河北成安 056700）

主動(dòng)脈腔內(nèi)血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，形成主動(dòng)脈壁的二層分離狀態(tài)，稱為主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD），又稱為主動(dòng)脈壁間動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈分裂[1]。AD是心血管疾病中災(zāi)難性急癥，復(fù)雜的臨床表現(xiàn)，高死亡率、誤診率、漏診率，經(jīng)常導(dǎo)致醫(yī)患糾紛。現(xiàn)將我院2006年2月～2009年10月收治并確診的21例AD病例進(jìn)行臨床分析，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2006年2月～2009年10月住院的21例患者，均經(jīng)心臟彩超、多排CT增強(qiáng)掃描確診為AD。其中男16例，女 5 例；年齡 27～76 歲，平均（55.7±11.3）歲；19 例有高血壓病史，11例有長(zhǎng)期吸煙史，合并冠心病2例，糖尿病1例。誘因：15例與用力有關(guān)。以起病在2周以內(nèi)為急性AD，超過(guò)2周則為慢性。

1.2 臨床表現(xiàn)

突發(fā)性胸骨疼痛7例，腹痛2例，胸背痛9例，胸痛伴腹痛3例；其中，伴面色蒼白、四肢大汗淋漓休克樣表現(xiàn)5例，胸腔積液2例。胸背部血管雜音13例，右頸部血管雜音4例，右腎區(qū)血管雜音2例，查體血壓異常升高16例，左頸部血管雜音 10例，血壓偏低（收縮壓 80～90 mm Hg）（1 mm Hg=0.133kPa）3例，雙側(cè)血壓不對(duì)稱或上肢血壓高于下肢血壓4例，雙側(cè)肺內(nèi)哮鳴音及濕啰音4例。

1.3 輔助檢查

1.3.1 心電圖 全部患者行心電圖檢查，其中正常13例，心電圖ST段輕度抬高2例，但半小時(shí)后復(fù)查無(wú)動(dòng)態(tài)變化。ST段輕度壓低1例；左室肥厚、勞損3例，竇性心動(dòng)過(guò)速2例。

1.3.2 心臟彩超 本組21例患者中，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查10例，7例顯示主動(dòng)脈真假雙腔，其中，升主動(dòng)脈真假腔6例，胸降主動(dòng)脈真假腔1例；伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全3例，伴胸腔積液1例。

1.3.3 CT急診胸部CT平掃11例，見(jiàn)主動(dòng)脈雙管征確診9例，其中伴胸腔積液1例，2例轉(zhuǎn)行CT增強(qiáng)后確診。

1.4 診斷依據(jù)

依據(jù)AD的臨床特點(diǎn)具有“三個(gè)不相稱”：胸痛與心電圖表現(xiàn)不相稱、癥狀與體征不相稱、血壓與休克表現(xiàn)不相稱，及進(jìn)一步影像學(xué)檢查如心臟彩超、CT或MRI發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征等確診[2]。

1.5 臨床分型

DeBakey分型，①Ⅰ型：夾層起始于升主動(dòng)脈并延伸至降主動(dòng)脈。②Ⅱ型：夾層起始并局限于升主動(dòng)脈。③Ⅲ型：夾層起始于降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸。Stanford分型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型，相當(dāng)于De-BakeyⅠ型和Ⅱ型；夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者為B型，即DeBakeyⅢ型。

1.6 方法

本組患者均入CCU病房，密切觀察心電、血壓、心率、血氧等變化?；A(chǔ)治療以臥床休息，嗎啡、杜冷丁解除疼痛，硝普鈉、硝酸甘油、酚妥拉明等靜脈滴注，口服美托洛爾、ACEI制劑、鈣離子拮抗劑、利尿劑等嚴(yán)格控制血壓、降低左心室收縮力和收縮速率（d/dt），對(duì)休克患者應(yīng)用多巴胺，使收縮壓維持在100～120 mm Hg范圍內(nèi)。保證心、腦、腎灌注基本正常。

2 結(jié)果

本組6例患者轉(zhuǎn)外院，其中，3例在北京安貞醫(yī)院行帶膜血管內(nèi)支架置入術(shù)，均為DebakeyⅢ型，另3例為DebakeyⅠ型因經(jīng)濟(jì)問(wèn)題不接受手術(shù)治療病情穩(wěn)定后出院。2例DebakeyⅠ型起病后72 h內(nèi)因夾層撕裂導(dǎo)致急性心包填塞死亡，其余13例（因家屬不同意轉(zhuǎn)院行介入或手術(shù)而留院治療）好轉(zhuǎn)出院。

3 討論

AD常見(jiàn)病因有高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈中層變性，其中高血壓是常見(jiàn)而重要的致病因素。80%以上AD的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動(dòng)的幅度，與主動(dòng)脈夾層分裂相關(guān)。過(guò)去認(rèn)為本病少見(jiàn)，發(fā)病率為5～10例/（百萬(wàn)例·年）。但近年來(lái)，臨床診斷病例逐年增多，年發(fā)病率為2.5～3.6/10萬(wàn)[3]，可能與高血壓動(dòng)脈硬化及相關(guān)病患的發(fā)病率增多和臨床重視、輔助檢查完善有關(guān)。發(fā)病開(kāi)始時(shí)最常見(jiàn)突發(fā)劇烈疼痛的癥狀，約90%患者一開(kāi)始發(fā)作極為劇烈疼痛[4]，呈難以忍受撕裂樣疼痛。疼痛部位與夾層破口和撕裂方向有密切關(guān)系，A型可首發(fā)前胸，繼之背部、腹部，也可沿著夾層分離的方向放射到頭頸、下肢，累及腎動(dòng)脈時(shí)可引起腰痛。B型首發(fā)背部，但有例外，如少見(jiàn)的逆行發(fā)展者。劇烈疼痛可出現(xiàn)脈搏快、弱及呼吸急促等休克現(xiàn)象，血壓反而升高。AD在發(fā)病和擴(kuò)展過(guò)程中，可引起相關(guān)臟器供血不足、夾層血腫壓迫周圍軟組織或波及主動(dòng)脈各大分支，可引起相應(yīng)器官系統(tǒng)受損的表現(xiàn)。夾層所致動(dòng)脈阻塞，受累的部位可有血管雜音及震顫，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，引起動(dòng)脈搏動(dòng)和血壓不對(duì)稱。

診斷AD須緊急與急性心肌梗死鑒別，因一旦確診為急性心肌梗死，須立即應(yīng)用抑制血小板、抗凝、甚至溶栓藥物，但部分病例，早期鑒別有一定難度，因心電圖、心肌酶、肌鈣蛋白等早期可不典型，CTA及MRI雖可確診，但均須搬移患者去放射科，耗時(shí)較長(zhǎng)，有一定危險(xiǎn)，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查是診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的重要無(wú)創(chuàng)方法，可床邊進(jìn)行，易于識(shí)別出主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包填塞、胸腔積血等，尤其對(duì)A型主動(dòng)脈夾層診斷可靠，其他類型時(shí)有漏診，不能完全鑒別，此種情況，應(yīng)首先對(duì)癥處理，包括降壓、止痛等，綜合各種信息，仔細(xì)分析，而且偶有病例夾層可影響到冠狀動(dòng)脈，造成并發(fā)急性心肌梗死，須仔細(xì)鑒別，切勿溶栓，否則可造成嚴(yán)重后果。待病情稍加穩(wěn)定后，立即完善相關(guān)檢查。多排CT增強(qiáng)掃描、磁共振成像具有重要診斷價(jià)值。多排CT增強(qiáng)掃描可見(jiàn)到鈣化的內(nèi)膜及外壁的腔為真腔，內(nèi)移的鈣化的內(nèi)膜多在真腔側(cè)，假腔一般較大，呈弦月形，即鳥(niǎo)喙征[5]。三維成像利于顯示大血管全貌，內(nèi)膜撕裂口部位、數(shù)量，內(nèi)膜撕裂口距左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口距離，出現(xiàn)夾層的主動(dòng)脈直徑，夾層長(zhǎng)度，有否主動(dòng)脈分支受累、相應(yīng)臟器供血、血管周圍外滲情況，從而準(zhǔn)確分型，選擇合適的治療方案；磁共振成像診斷特異性和敏感性均達(dá)90%以上，能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。

迅速降低血壓、左心室收縮力和收縮速率（d/dt），以減少對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力，是有效遏止夾層剝離、繼續(xù)擴(kuò)展的關(guān)鍵措施。盡快將收縮壓降到100～120 mm Hg或使重要臟器達(dá)到適合灌注的相應(yīng)血壓水平?？焖俳祲阂韵跗这c靜脈滴注最有效和最常用，微量泵以12.5～25.0μg/min開(kāi)始，根據(jù)血壓水平逐漸增加劑量。單用硝普鈉可反射性心率加快，左心室d/dt增加促使夾層分離，故應(yīng)同時(shí)輔以β受體阻斷藥以抑制心肌的收縮力，減慢左心室d/dt，使心率維持在60～80次/min，視病情需要可給予靜脈注射或口服美托洛爾。硝普鈉大劑量或使用時(shí)間長(zhǎng)時(shí)應(yīng)注意有無(wú)惡心、嘔吐、頭痛、精神錯(cuò)亂、震顫、嗜睡、昏迷等不良反應(yīng)。時(shí)間超過(guò)5 d應(yīng)停用硝普鈉改為硝酸甘油或酚妥拉明。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層停止其擴(kuò)展的臨床指征，血壓可維持在（90～120）/（60～80）mm Hg的理想水平，或維持尿量25～30 ml/h的最低血壓，以預(yù)防其進(jìn)展及其他并發(fā)癥。應(yīng)注意，有的患者有相關(guān)血管缺血重則不應(yīng)降壓，再者應(yīng)警惕主動(dòng)脈及分支受壓阻塞導(dǎo)致假性低血壓者，以致未能充分降壓，造成夾層持續(xù)發(fā)展，甚至危及生命。

A型夾層病變從升主動(dòng)脈開(kāi)始，向遠(yuǎn)端延伸，直到降主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈，并常常累及主動(dòng)脈瓣、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口和頭臂干血管，是最危重也是死亡率高的類型。該類患者一旦明確診斷，應(yīng)盡快外科手術(shù)治療。由于手術(shù)復(fù)雜，難度甚大，目前在我國(guó)只有幾所大醫(yī)院才能完成。B型夾層病變從降主動(dòng)脈開(kāi)始，向遠(yuǎn)端延伸，一般病情沒(méi)有A型夾層危重，大部分患者可以采用介入的方法治療。治療AD采用帶膜血管內(nèi)支架置入，具有微創(chuàng)、安全有效、操作簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn)。此方法對(duì)封堵原發(fā)破口防止假腔破裂有明顯效果，而且能有效地改善分支血管缺血狀況。其適應(yīng)證趨于一致的意見(jiàn)為慢性DebakeyⅢ型AD，且內(nèi)膜撕裂口距左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口＞1.5 cm者[6]。介入治療并發(fā)癥主要有支架移位、分支血管閉塞、內(nèi)漏、腦卒中、截癱等[6]。無(wú)論是主動(dòng)脈夾層的內(nèi)科治療，還是外科或介入治療，都要根據(jù)每個(gè)患者其發(fā)病特點(diǎn)制訂治療方案。有的患者在內(nèi)科鎮(zhèn)靜、藥物降壓等治療的基礎(chǔ)上，可行急診或者擇期的介入手術(shù)或者外科手術(shù)，部分患者可同期或分期進(jìn)行介入和外科相結(jié)合的雜交手術(shù)治療。AD進(jìn)展快，基層醫(yī)院對(duì)突發(fā)的胸背痛或腹痛，具備“胸痛與心電圖表現(xiàn)不相稱、癥狀與體征不相稱、血壓與休克表現(xiàn)不相稱”等“三個(gè)不相稱”者，應(yīng)高度警惕，應(yīng)常規(guī)檢查雙上肢血壓和心臟聽(tīng)診，并進(jìn)一步查胸片、UCG、CT和（或）MRI等影像學(xué)檢查以早期診斷、及時(shí)采取藥物，條件好的及時(shí)轉(zhuǎn)到上級(jí)醫(yī)院行手術(shù)或介入治療，可降低病死率、改善近期預(yù)后，本病不能終生治愈，主動(dòng)脈壁的病理過(guò)程不會(huì)完全終止，無(wú)論藥物還是介入治療，仍可能發(fā)生遠(yuǎn)期并發(fā)癥如夾層向遠(yuǎn)處擴(kuò)展、主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、破裂等，需進(jìn)一步隨訪觀察。

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