有關(guān)癲癇患兒長(zhǎng)期病死率的前瞻性隨訪、特征明確的隊(duì)列研究還很少。馬蒂?西蘭佩等報(bào)告了一個(gè)芬蘭隊(duì)列中兒童期被診斷為癲癇受試者的長(zhǎng)期病死率。他們選擇了 245例 1964年診斷有癲癇的患兒,評(píng)估了癲癇發(fā)作的轉(zhuǎn)歸和病死率。前瞻性隨訪 40a。他們估計(jì)了突然且原因不明的病死率。該隊(duì)列中極高的尸檢率使他們?cè)趲缀跛械难芯繉?duì)象中作出了明確的診斷。60例受試者(24%)死亡,在一般人群中,該比率是經(jīng)年齡和性別校正的預(yù)期病死率的 3倍。死亡受試者包括 51例/107例(48%)沒有達(dá)到最終 5a緩解(即死亡時(shí)或最后 1次隨訪時(shí)無癲癇發(fā)作≥5a)的受試者。與特發(fā)性原因或隱性原因相比,癲癇的一個(gè)遠(yuǎn)期癥狀性原因(即一種主要的神經(jīng)系統(tǒng)損傷或創(chuàng)傷)還與死亡危險(xiǎn)增加(37%對(duì) 12%,P＜0.001)相關(guān)。在 60例死亡病例中,33例(55%)與癲癇有關(guān),包括 18例(30%)突然且原因不明的死亡,9例(15%)確定或很可能的癲癇發(fā)作,6例(10%)意外溺水。與癲癇無關(guān)的死亡主要發(fā)生在有遠(yuǎn)期癥狀性癲癇的受試者中。40a時(shí),總體上突然且原因不明死亡的累計(jì)危險(xiǎn)為 7%。在一項(xiàng)限于沒有長(zhǎng)期緩解和沒有接受藥物治療受試者的分析中,該累計(jì)危險(xiǎn)為 12%。在有特發(fā)性或隱性癲癇的受試者中,年齡 ＜14歲的受試者中沒有突然且原因不明的死亡?？梢?兒童期癲癇發(fā)作與癲癇相關(guān)性死亡危險(xiǎn)高相關(guān),包括突然且原因不明的死亡。在未處于緩解期的兒童中,該死亡危險(xiǎn)特別高。(NEnglJMed2010,363:2522-2529)