于 坤，陳 明，張振東，張春鳳

（遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 婦產(chǎn)科，貴州 遵義563000）

回顧分析2007年4月至2010年4月的3例在遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院婦科病房以“卵巢癌”收入院，完善術(shù)前檢查后行開(kāi)腹手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)為腸道腫瘤，標(biāo)本送病理檢查，結(jié)果回示為腸道間質(zhì)瘤患者，現(xiàn)分析如下。

1 臨床資料

患者 1，女，54歲，住院號(hào)：626108。因“B 超發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2年，下腹痛1年，加重伴發(fā)熱1周”于2010年3月5日入院。一周前無(wú)誘因出現(xiàn)下腹劇烈疼痛，伴發(fā)熱，體溫可達(dá)39℃，無(wú)惡心，腹瀉?？寡字委煙o(wú)好轉(zhuǎn)。絕經(jīng)3年，絕經(jīng)后無(wú)陰道流血及流液。孕4產(chǎn)2。查體：貧血貌。婦科檢查：盆腔內(nèi)捫及一如孕6+月大小包塊，位置高，不活動(dòng)，邊界清，質(zhì)硬。三合診：雙側(cè)主、骶韌帶無(wú)增粗及縮短，彈性好。彩超示：子宮前方探及148mm×136mm×58mm實(shí)性低回聲光團(tuán)，邊界清，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部血流豐富。血CA125值為20.4U/m l。大腸氣鋇雙重造影：直腸上段-乙狀結(jié)腸下段前壁弧形壓跡，管壁軟。術(shù)前診斷：卵巢癌？，完善相關(guān)輔助檢查后，行開(kāi)腹手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：盆腔及中下腹部見(jiàn)一兒頭大小包塊，與膀胱、盆側(cè)及腸管融合，無(wú)間隙。未見(jiàn)子宮及雙側(cè)附件。在包塊后方可捫及子宮及雙側(cè)附件，大小正常。腹壁見(jiàn)多個(gè)鴿蛋及雞蛋大小結(jié)節(jié)，術(shù)中請(qǐng)胃腸外科會(huì)診，考慮包塊可能來(lái)源于腸道，因病灶廣泛粘連，無(wú)法切除，僅取腸管表面髓樣結(jié)節(jié)送冰凍病理檢查，結(jié)果示：送檢組織中見(jiàn)大量胖梭形細(xì)胞，核異型明顯，可見(jiàn)核分裂，低度惡性腫瘤。石蠟切片：（腸道）間質(zhì)瘤，CD34(+),CD117(+)。

患者 2，女，37 歲，住院號(hào)：487078。因“自行捫及下腹部包塊2月余，下腹脹痛伴發(fā)熱、消瘦10余天”于2008年3月12日入院。10余天前無(wú)誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫可達(dá)40℃，伴發(fā)熱，消瘦，食欲差?？寡字委煙o(wú)好轉(zhuǎn)。平素月經(jīng)規(guī)律。孕4產(chǎn)1。婦科檢查：盆腔內(nèi)捫及一如孕3個(gè)月大小包塊，質(zhì)硬，不活動(dòng)，壓痛。三合診：雙側(cè)主、骶韌帶無(wú)增粗及縮短，彈性好。陰道B超：雙卵巢未顯示，子宮前上方見(jiàn)109mm×68mm混合回聲光團(tuán)，內(nèi)以實(shí)性低回聲為主，可見(jiàn)不規(guī)則強(qiáng)回聲 光 團(tuán) 。 血 CA125值 59.4U/m l，AFP0.6Iu/ml,CEA1.1ng/ml。盆腔CT：下腹部見(jiàn)一軟組織腫塊影，大小約119mm×95mm×120mm，密度均勻，CT值為34Hu，腫塊包繞腸管，宮體稍大，附件顯示不清，盆腔內(nèi)見(jiàn)少許不規(guī)則液體密度影，膀胱壁光滑，腫瘤來(lái)源于卵巢，但不除外來(lái)源于腸道的可能性。術(shù)前診斷：卵巢癌？完善相關(guān)輔助檢查后行開(kāi)腹手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：盆腹腔有一如孕3+月大小包塊，質(zhì)硬，表面見(jiàn)大網(wǎng)膜，腸系膜及腸管覆蓋，腹水50ml，淡黃色，切斷網(wǎng)膜及系膜后見(jiàn)包塊與腸管關(guān)系密切，包塊與兩側(cè)盆壁粘連，下極與膀胱廣泛粘連，從包塊左后方可捫及子宮及雙側(cè)卵巢，大小正常。術(shù)中請(qǐng)胃腸外科會(huì)診，考慮可能為腸道惡性腫瘤，電切1cm×1cm×1cm組織送冰凍病理檢查，結(jié)果示：（腸道）惡性腫瘤。家屬放棄手術(shù)，隨關(guān)腹。簽字離院。術(shù)后標(biāo)本石蠟切片：送檢組織中可見(jiàn)大量梭形細(xì)胞排成束狀，核分裂數(shù)15個(gè)/50HPE。免疫組化：CD34（+），CD117（+）,Vim（+），腸道低度惡性間質(zhì)瘤。

患者 3，女，53 歲，住院號(hào)：627206。因“下腹脹痛半年，加重10余天”于2010年4月2日入院。院外抗炎治療無(wú)好轉(zhuǎn)。無(wú)發(fā)熱，無(wú)惡心，嘔吐等不適。絕經(jīng)10年，絕經(jīng)后無(wú)陰道流血及流液。孕3產(chǎn)3。入院查體：體溫 36℃，脈搏 88次/分，呼吸 19次/分，血壓100/70mmHg。腹部膨隆，可捫及一如孕6個(gè)月大小包塊，邊界清，質(zhì)硬，不活動(dòng)，壓痛。婦科檢查：宮頸光滑，盆腔內(nèi)捫及一如孕6個(gè)月大小包塊，質(zhì)硬，邊界清，不活動(dòng)，壓痛，包塊位置較高。三合診：雙側(cè)主、骶韌帶無(wú)增粗及縮短，彈性好。彩超：子宮前位，大小30mm×35mm×28mm3,雙側(cè)卵巢顯示不清，盆腔內(nèi)探及一腫物，大小約20mm×16mm×9mm，實(shí)性回聲，周邊血流豐富。血cA125值20.3U/ml。完善術(shù)前檢查后行開(kāi)腹手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：屈氏韌帶下20cm腸系膜處與小腸粘連包裹，形成一厚壁腫塊，大小約22mm×20mm×10mm,灰白色，光滑，子宮及雙附件外觀無(wú)異常。請(qǐng)胃腸外科臺(tái)上會(huì)診，考慮腫瘤來(lái)源于腸道可能性較大，交待家屬后行小腸部分切除+端端吻合+腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。術(shù)后病理：（小腸）惡性間質(zhì)瘤，細(xì)胞密度中等，核分裂10/50HPF,腫瘤累及肌層及漿膜，小腸兩端未見(jiàn)腫瘤浸潤(rùn)。免疫組化：CD117（+）,s-100（-）,P53（-），CD34（+），SMA（+）。

2 討論

2.1 腸道間質(zhì)瘤（Intestinal stromal tumors,IST）是一種少見(jiàn)的間葉組織來(lái)源腫瘤。它是近年來(lái)隨著免疫組化及電鏡技術(shù)的發(fā)展而提出的新的病理學(xué)概念，它包括了以往的腸道平滑肌瘤，平滑肌肉瘤，神經(jīng)鞘瘤等[1]。目前研究認(rèn)為這類腫瘤起源于腸道Cajal細(xì)胞或與該細(xì)胞同源的間葉干細(xì)胞的梭形細(xì)胞腫瘤，約占腸道腫瘤的0.1%~3.0%[2]?？砂l(fā)生于消化道任何部位。見(jiàn)于各年齡段，發(fā)病高峰年齡55~65歲，腫瘤略多見(jiàn)于男性或男女相等。IST的發(fā)病年齡越小，腫瘤的惡性度越大。胃是GIST的好發(fā)部位，占60%~70%，其次是小腸，20%~30%，結(jié)、直腸和食管分別為18.1%和1.4%[3]。腸道間質(zhì)瘤的發(fā)生率依次為空腸﹥回腸﹥十二直腸﹥直腸﹥結(jié)腸。這類腫瘤在病理學(xué)免疫組化上表達(dá)KIT蛋白（CD117），在遺傳學(xué)上出現(xiàn)頻發(fā)的C－kit基因突變、組織學(xué)以梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞成束狀交叉或彌漫性排列為特征[4],IST一般沿腸壁偏側(cè)性生長(zhǎng)，腫瘤形態(tài)多變，瘤體大小不一，腫瘤較小，如直徑﹤2cm時(shí)通常沒(méi)有癥狀，多在體檢、X線、CT檢查或其它手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。腫瘤大可出現(xiàn)癥狀，但通常為非特異性，與部位有關(guān)，如位于腸道者可有腹痛，腹部包塊，梗阻、便血或穿孔等。惡性腫瘤可有體重減輕，發(fā)熱，偶爾可以出現(xiàn)腹腔播散或肝轉(zhuǎn)移癥狀。由于其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性及規(guī)律性使診斷困難，臨床誤診率高達(dá)65%~100%。本報(bào)道3個(gè)病例都是由于發(fā)現(xiàn)盆腔腫物最先收入婦科病房，開(kāi)腹探查術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤來(lái)源于腸道，經(jīng)病理證實(shí)為腸道間質(zhì)瘤。由此可見(jiàn)婦女發(fā)現(xiàn)盆腹腔腫物時(shí)有必要與腸道間質(zhì)瘤(IST)鑒別。

2.2 腸道間質(zhì)瘤與卵巢癌的臨床資料鑒別

2.2.1 臨床癥狀 腸道間質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，患者多為40歲以上，腹痛為隱痛，陣發(fā)性脹痛，腹脹，消化不良。反復(fù)柏油樣便或暗紅色血便，甚至休克。腸梗阻及腹部包塊，貧血，消瘦等。本報(bào)道婦科收治的3例IST患者，其中2例為急腹癥表現(xiàn)，如劇烈腹痛，發(fā)熱等。體溫均在39℃以上，抗炎治療無(wú)好轉(zhuǎn)。卵巢癌患者有時(shí)也可以急腹癥表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，多是由于腫瘤破裂所致。這類病人腹痛多是由于病灶迅速生長(zhǎng)所致的鈍性脹痛，出現(xiàn)發(fā)熱者較少，一般白細(xì)胞不高，抗炎治療多無(wú)效。

2.2.2 婦科檢查 腸道間質(zhì)瘤的生長(zhǎng)方式為自上而下。這類腫瘤體積較小時(shí)還不足以出現(xiàn)在盆腔，婦科檢查時(shí)常常感腫瘤位置較高，盆腔空虛。而卵巢癌患者因卵巢位置較深，發(fā)生惡變時(shí)一般早期不易被發(fā)現(xiàn)，待發(fā)現(xiàn)時(shí)常為中晚期。此類腫瘤的生長(zhǎng)方式為自下而上，先占據(jù)盆腔，腫瘤生長(zhǎng)迅速，待其體積增大，超過(guò)如孕3個(gè)月時(shí)才超出盆腔，故這類患者在婦科檢查時(shí)可捫及實(shí)性或囊實(shí)相間的腫物，質(zhì)硬，不活動(dòng)，多數(shù)情況下腫瘤位置較低，與盆壁關(guān)系密切。

2.2.3 實(shí)驗(yàn)室及診斷儀器檢查 ①血清CA125血清CA125是目前世界上廣泛應(yīng)用的卵巢腫瘤標(biāo)記物，是卵巢癌的診斷、治療及追蹤監(jiān)測(cè)的良好指標(biāo)。有文獻(xiàn)報(bào)道[5]在多數(shù)卵巢癌患者中血清CA125濃度升高開(kāi)始在臨床癥狀出現(xiàn)前4個(gè)月。也有研究顯示對(duì)8688份血清樣品回顧性分析，發(fā)現(xiàn)用血清CA125預(yù)測(cè)卵巢癌，其敏感性83%，特異性99.1%，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值16%[6]。但是血清CA125是腫瘤相關(guān)性抗原，屬非特異性抗原，在子宮內(nèi)膜異位癥、附件炎性腫物、化膿性腹膜炎、腹部外科手術(shù)后都會(huì)升高。Matteo等報(bào)道了一例以盆腔巨大腫物收治的胃腸道間質(zhì)瘤患者，CA125升高達(dá)55U/ml[7]。本文中有1例以急腹癥伴發(fā)熱入院的病人血清CA125升高達(dá)59.4U/m l。原因可能為腫物刺激腹膜所致的反應(yīng)性表現(xiàn)。②超聲診斷超聲檢查是一項(xiàng)安全、無(wú)損傷、無(wú)痛苦的檢查，對(duì)腸道間質(zhì)瘤的生長(zhǎng)特征，內(nèi)部結(jié)構(gòu)，腫塊與周?chē)M織、臟器關(guān)系以及周?chē)馨徒Y(jié)的判定均有重要價(jià)值。有報(bào)道顯示100例患者，術(shù)前行彩色多普勒陰道超聲診斷為卵巢癌，經(jīng)開(kāi)腹術(shù)中探查結(jié)合術(shù)后病理證實(shí)有78例符合診斷[8]。但超聲檢查對(duì)鑒別IST和卵巢癌無(wú)特殊描述。本報(bào)道3例患者同樣也證實(shí)了盆、腹腔實(shí)性大腫物，周邊有豐富血流信號(hào)，類似卵巢癌表現(xiàn)，但術(shù)后均診斷為腸道間質(zhì)瘤。因此術(shù)前佷難用B超診斷。這也可能與本病較少在婦科發(fā)生，影像學(xué)經(jīng)驗(yàn)積累較少有關(guān)。③盆腔CT這是一項(xiàng)值得我們提出的檢查項(xiàng)目。CT的診斷價(jià)值：a.可清楚顯示腫塊大小、形態(tài)、范圍及其邊緣輪廓等；b.可清楚顯示腫塊內(nèi)部情況，是否有壞死，囊變，出血等改變；c.清楚顯示腫塊與周?chē)M織關(guān)系及生長(zhǎng)方式?？傊瓹T能對(duì)腫瘤大小、形態(tài)、生長(zhǎng)方式等作出全面評(píng)價(jià)。本文中有1例術(shù)前行盆腔螺旋CT，結(jié)果回示腫瘤可能來(lái)源于腸道。因此我們建議盆、腹腔腫物患者術(shù)前應(yīng)常規(guī)行盆、腹腔螺旋CT檢查，這對(duì)術(shù)前明確腫物來(lái)源及其性質(zhì)，提高診斷準(zhǔn)確率有重要價(jià)值。④病理學(xué)免疫組化特點(diǎn)：CD117持續(xù)高表達(dá)是診斷腸道間質(zhì)瘤的關(guān)鍵。目前將這類腫瘤定義為KIT+腫瘤，典型的陽(yáng)性反應(yīng)為整個(gè)腫瘤的瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)呈彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性，尤其是細(xì)胞膜及Golgi區(qū)，研究報(bào)道陽(yáng)性率可達(dá)90%~100%，因此CD117陽(yáng)性可以作為腸道間質(zhì)瘤診斷的特異性指標(biāo)之一[9]。CD34在腸道間質(zhì)瘤患者中的陽(yáng)性表達(dá)率達(dá)60%~70%，而卵巢癌患者無(wú)此特異性表現(xiàn)。

針對(duì)本報(bào)道中3例患者均誤診為卵巢癌，究其原因歸納如下：①臨床醫(yī)生缺乏對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕性，對(duì)于盆腔包塊僅限于考慮專科疾病。②IST患者無(wú)明顯消化道及其他癥狀，且未將大便隱血試驗(yàn)作為卵巢癌的術(shù)前檢查項(xiàng)目。③發(fā)生于腸道的腫瘤，由于腸管內(nèi)氣體干擾，B超不易發(fā)現(xiàn)。且腸管、尤其是小腸游動(dòng)性較大，腫瘤落入盆腔，生長(zhǎng)迅速，結(jié)合多數(shù)患者年齡較大，往往誤診為卵巢癌。

因此，當(dāng)婦女尤其是絕經(jīng)后婦女出現(xiàn)較大的盆腹腔實(shí)性或囊實(shí)性腫物時(shí)應(yīng)與腸道間質(zhì)瘤鑒別。值得關(guān)注的是婦科檢查時(shí)腫瘤的位置。血清CA125、超聲結(jié)合盆腔CT有助于術(shù)前診斷。最終診斷依賴于病理免疫組化確診[10]。

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