翁衛(wèi)文

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2005年1月至2009年12月在我院醫(yī)治的42例血小板減少性紫癜病患者，其中男25例，女17例，年齡15歲～64歲，平均年齡27歲，出血的主要部位依次為:皮膚(85.71%)，牙齦(50.65%)，鼻腔(29.87%)，月經(jīng)過多(27.27%)，口腔血泡(23.38%)。42例血小板減少性紫癜病患者中反復(fù)發(fā)作11例(26.19%)。入院時(shí)病程3 h～3個(gè)月31例，復(fù)治11例，復(fù)治者均已接受過靜脈滴注丙種球蛋白(IVIG)及腎上腺皮質(zhì)激素治療。急性型占85.2%，慢性型占14.8%，經(jīng)過隨訪急性轉(zhuǎn)為慢性ITP5例(11.9%)，轉(zhuǎn)為難治性ITP4例(9.5%)。62.2%的患者發(fā)病前1～3周有病毒感染史;8.9%的患者在發(fā)病前曾有預(yù)防接種史。病原學(xué)檢查39例，陽(yáng)性占59.5%。

1.2 方法

1.2.1 治療方法 有明確病毒感染，應(yīng)給予清除病毒治療。輕度，如無(wú)明顯出血，可給予一般對(duì)癥治療，觀察血小板情況，必要時(shí)給予激素應(yīng)用。中、重度給予地塞米松0.3～0.5 mg/(kg·d)，靜脈注射，如出血癥狀明顯或3天后血小板上升不理想，可聯(lián)用IVIG。也可加大地塞米松用量至1 mg/(kg·d)，最大劑量≤20 mg/d。極重度給予地塞米松1 mg/(kg·d)。最大劑量≤20 mg/d，靜脈滴注，聯(lián)用靜脈丙種球蛋白(IVIG)400 mg/(kg·d)，連用3～5 d靜脈注射。

1.2.2 效果判定 無(wú)效，血小板＜50×109/L;部分有效，血小板上升到(50～100)×109/L或較原水平上升30×109/L以上;完全有效，血小板上升到100×109/L以上。

2 結(jié)果

激素和IVIG治療效果顯著，有效率達(dá)97.62%。42例血小板減少性紫癜病患者經(jīng)過治療后，血小板(Plt)計(jì)數(shù)，無(wú)效1例(2.38%)，部分有效3例(7.14%)，達(dá)完全效應(yīng) 38例(90.48%)，有13例經(jīng)甲潑尼松和IVIG聯(lián)合應(yīng)用Plt仍未上升至正常，其中5例(5/13，38.46%)急性ITP經(jīng)過隨訪轉(zhuǎn)為慢性ITP。42例血小板減少性紫癜病患者中1例死亡，死因是顱內(nèi)出血并消化道及泌尿道大出血。有2例患者在治療中加用免疫制劑(VCR 1例，雷公藤多甙1例)，血小板上升仍不理想。42例ITP患者經(jīng)治療后出院時(shí)診斷為慢性型(病程＞6個(gè)月)7例(16.67%)，急性型(病程≤6月)35例(83.34%)。經(jīng)過隨訪急性轉(zhuǎn)為慢性ITP6例(14.29%)，轉(zhuǎn)為難治性ITP4例(9.5%)。

3 討論

血小板減少性紫癜亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是血液系統(tǒng)常見的自身免疫性出血性疾病，目前病因不明，少數(shù)患者的預(yù)后仍然較差。其特點(diǎn)是外周血小板顯著減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可有其他部位出血如鼻出血、牙齦滲血、女性月經(jīng)量過多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。近年來(lái)有報(bào)道血小板減少性紫癜病的發(fā)生與十余種病毒有關(guān)。病毒感染使機(jī)體產(chǎn)生抗病毒抗體，可與血小板膜抗原發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板膜損傷而被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，血小板壽命縮短導(dǎo)致血小板減少。病毒感染后產(chǎn)生的抗體與相應(yīng)抗原形成抗原抗體復(fù)合物附著于血小板表面，使血小板破壞增加。

目前治療血小板減少性紫癜及過敏性紫癜首選藥物是激素，服用后血小板一般可升高，但激素的副反應(yīng)非常很大，在升高血小板的同時(shí)又會(huì)增添許多新的疾病，停藥后仍會(huì)反復(fù)發(fā)作。脾切除手術(shù)危險(xiǎn)性大，患者本身難以接受。脾是人體免疫器官，切脾后造成患者免疫功能低下，容易引起嚴(yán)重感染，給患者身體和精神上帶來(lái)巨大痛苦，切脾后的復(fù)發(fā)率在58% 左右［1］。

血小板減少性紫癜病在臨床治療中一般性血小板減少性紫癜病不需要給予特殊治療。若出血嚴(yán)重或疑有顱內(nèi)出血者，應(yīng)積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應(yīng)避免外傷，預(yù)防感染，有時(shí)輕微呼吸道感染即可引起嚴(yán)重復(fù)發(fā)。嚴(yán)重出血時(shí)緊急治療可以輸新鮮血或血小板，因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血可很快破壞，壽命短暫(幾分鐘或者至幾小時(shí))，故輸血或者是輸血小板不能有效提高血小板數(shù)，此方法僅作為緊急時(shí)用。目前仍主張?jiān)诎l(fā)病1個(gè)月內(nèi)(特別是2周內(nèi))病情為中度以上或發(fā)病時(shí)間雖長(zhǎng)，但病情屬重度以上的患者應(yīng)給予腎上腺皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。對(duì)重度以上出血患者，亦可靜脈點(diǎn)滴輸入大劑量精制丙種球蛋白(IgG)，約0.4 g/(kg·d)，連用5 d。激素治療無(wú)效者尚可試用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺2～3 mg/(kg·d)口服或每次300～600 mg/m2靜脈注射，每周1次。有效時(shí)多在2～6周，如8周無(wú)效可停藥。有效者可繼續(xù)用藥4～6周。

［1］楊志巧，劉美霞，張小芹，等.特發(fā)性血小板減少性紫癜974例臨床分析和遠(yuǎn)期隨訪.中華兒科雜志，2006，24(5):257-258.