白 韜 鄧 盛 熊榮生 劉毅君

（廣西壯族自治區(qū)南溪山醫(yī)院，廣西桂林 541003）

法樂氏四聯(lián)癥是嬰幼兒最常見的紫紺型先心病，隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進(jìn)步，嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥矯治術(shù)的死亡率明顯下降。我院2005年1月～2009年7月共行嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)24例，取得滿意療效，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組24例，其中男18例，女6例，年齡4月～3歲，體重4.5 kg～15.5 Kg，平均（9.4±2）kg。小于1歲者3例，體重低于10 kg者15例。所有患兒均有不同程度的紫紺，有缺氧發(fā)作病史的6例。術(shù)前血紅蛋白濃度為115～192 g/L，平均（146±31）g/L。心電圖示右心室肥厚，電軸右偏。胸片示肺血減少，靴型心。全組病人均經(jīng)超聲心動(dòng)圖確診，合并畸形有卵圓孔未閉10例，房間隔缺損1例，左肺動(dòng)脈缺如1例，右弓右降1例。術(shù)前根據(jù)超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果計(jì)算肺動(dòng)脈指數(shù)（Nakata指數(shù)），其中4例Nakata指數(shù)低于120 mmNakata指數(shù)2/m2。

1.2 手術(shù)方法

全組病人均在全身麻醉中度低溫體外循環(huán)下實(shí)行手術(shù)。采用胸骨正中切口，充分游離主肺動(dòng)脈和左右分支，建立體外循環(huán)后，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉予行心外結(jié)扎，轉(zhuǎn)流后降溫至肛溫28℃～30℃，流量每分鐘50～150 mL／kg，根據(jù)術(shù)野情況調(diào)整體溫和流量，如術(shù)野回血多則采取深低溫低流量。阻斷升主動(dòng)脈后經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注4℃含血冷晶體心臟停搏液，每隔30 min灌注一次。經(jīng)卵圓孔或房缺放入左心引流管，縱行切口右心房及右心室流出道(RVOT)，右心室切口宜小，探查心內(nèi)畸形后,切除肥厚的隔束、壁束，疏通右室流出道。根據(jù)術(shù)中探查的肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈及分支發(fā)育情況決定是否延長切口，切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)或左右肺動(dòng)脈近端，剪開肺動(dòng)脈瓣環(huán)時(shí)盡量保留瓣葉組織。室間隔缺損(VSD)采用右心房和(或)右室流出道小切口聯(lián)合以心包片修補(bǔ)。對(duì)擴(kuò)大肺動(dòng)脈及右心室流出道均采用自體心包補(bǔ)片。如有粗大冠狀動(dòng)脈橫跨在右室流出道，則予游離冠狀動(dòng)脈后再加寬。本組單純漏斗部加寬補(bǔ)片3例，其余采取跨瓣環(huán)補(bǔ)片加寬，其中補(bǔ)片擴(kuò)大至肺動(dòng)脈分叉6例，擴(kuò)大至左肺動(dòng)脈15例。心包補(bǔ)片縫合約大半后排氣開放主動(dòng)脈。對(duì)合并畸形同時(shí)給予相應(yīng)處理。對(duì)肺血管發(fā)育差者保留卵圓孔或留4 mm～5 mm房間隔缺口。本組有3例。CPB均應(yīng)用進(jìn)口膜式氧合器, 進(jìn)行常規(guī)傳統(tǒng)或改良超濾，停機(jī)后使HCT達(dá)到0.30以上。超濾量在300 mL～500 mL左右。本組平均體外循環(huán)時(shí)間（73±20）(48～142)min，平均主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（53±15）(33～113)min。

2 結(jié)果

全組圍手術(shù)期因急性腎功能衰竭行腹膜透析，患者家屬放棄治療死亡1例，左肺動(dòng)脈缺如導(dǎo)致單側(cè)灌注肺，拔管困難死亡1例，其余恢復(fù)順利。術(shù)后常規(guī)給予強(qiáng)心利尿3個(gè)月以上，隨訪最長4 a，紫紺消失，生長發(fā)育與同齡兒相近，活動(dòng)量明顯增加，效果滿意。

3 討論

法樂氏四聯(lián)癥（TOF）是嬰幼兒最常見的紫紺型先心病，嬰兒期自然死亡率約為25%。隨著對(duì)嬰幼兒TOF認(rèn)識(shí)的不斷深入以及手術(shù)技術(shù)，體外循環(huán)和術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的不斷進(jìn)步，大的醫(yī)療中心嬰幼兒TOF矯治術(shù)的死亡率已下降至0～2%。因此目前國內(nèi)外學(xué)者多主張?jiān)缙谛蠺OF糾治術(shù)。早期根治有許多潛在的優(yōu)點(diǎn)，早期恢復(fù)正常的肺血流，促進(jìn)肺血管發(fā)育；盡早解除青紫和右室肥厚，防止右室心肌纖維化和可能發(fā)生的心律失常；矯正缺氧，避免長期缺氧對(duì)機(jī)體其余器官的損害。年齡和體重早已不是手術(shù)的禁忌癥,國外有報(bào)道于新生兒期行手術(shù)矯治，國內(nèi)現(xiàn)大多主張生后6個(gè)月后行手術(shù)治療。除非有頻繁缺氧發(fā)作者可考慮急診手術(shù)。因McGoon指數(shù)易受不同身體體表面積及不同病種的影響,目前肺動(dòng)脈指數(shù)（Nakata指數(shù)）仍是評(píng)估能否根治的重要指標(biāo)[1]。但心臟彩超和心導(dǎo)管檢查中的肺動(dòng)脈往往要比實(shí)際測量值低10%～15%，因此術(shù)中因仔細(xì)探查，充分游離主肺動(dòng)脈，左右肺動(dòng)脈。國內(nèi)大多學(xué)者認(rèn)為Nakata指數(shù)＞120 mm2/m2可行根治手術(shù)。本組Nakata指數(shù)＞120 mm2/m220例，均恢復(fù)順利。

麻醉時(shí)應(yīng)保持循環(huán)的穩(wěn)定，盡量避免缺氧發(fā)作。游離主肺動(dòng)脈，左右肺動(dòng)脈時(shí)動(dòng)作應(yīng)輕柔,以最大限度的避免因牽拉、壓迫心臟引起的循環(huán)功能不穩(wěn)定。盡快建立體外循環(huán)，采用血漿，白蛋白預(yù)充，以保持滿意的膠體滲透壓。加用甲基強(qiáng)的松龍,減輕炎癥反應(yīng)。根據(jù)術(shù)中情況調(diào)整流量，必要時(shí)采取深低溫低流量，流量可控制在30～50mL／(kg?min)，肛溫降至20℃～22℃左右，血壓維持在45 mmHg～55 mmHg，以保證術(shù)野清晰，便于操作。體外循環(huán)結(jié)束后常規(guī)采用改良超濾，排除體內(nèi)過多水分,減輕組織器官水腫，使HCT迅速上升至0.30以上，有利于術(shù)后心肺功能的恢復(fù)，減少術(shù)中和術(shù)后的庫血用量。

畸形矯治滿意是手術(shù)成功和術(shù)后恢復(fù)順利的重要保證。第一：嚴(yán)密修復(fù)室間隔缺損，防止殘余分流。法樂氏四聯(lián)癥的室間隔缺損為連接不良型，防止殘余漏并不容易。我們的體會(huì)是可采用右心房和右心室流出道小切口或是兩切口聯(lián)合修補(bǔ)。右心房切口可盡量保護(hù)右心室的功能，避免損傷冠脈及其分支，充分顯露室缺的后下緣，避免損傷傳導(dǎo)束和三尖瓣。右心室流出道小切口可充分顯露室缺的上緣，避免損傷主動(dòng)脈瓣葉，必要時(shí)可采取室缺上緣切開部分圓錐隔以充分暴室缺。第二：徹底疏通右室流出道，防止殘余梗阻，盡量減少肺動(dòng)脈瓣的返流和保護(hù)右心室的功能。事實(shí)上嬰幼兒流出道繼發(fā)性的病變往往并不嚴(yán)重，只需松解壁束，隔束即可。很多臨床研究資料提示通常使用跨瓣補(bǔ)片擴(kuò)大重建右室流出道，存在嚴(yán)重的長期問題，如：慢性肺動(dòng)脈返流，右室功能惡化，活動(dòng)耐受力下降，持續(xù)心律失常等[2]。因此盡可能的保留肺動(dòng)脈瓣的功能和保護(hù)右心室是大家關(guān)注的重點(diǎn)。我們主張TOF肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育差者，采用限制性跨瓣補(bǔ)片擴(kuò)大根治。右室切口限制在5 mm～15 mm長，跨瓣擴(kuò)大補(bǔ)片新成形的肺動(dòng)脈環(huán)大小控制在正常值大小的2∕3。瓣環(huán)肺動(dòng)脈發(fā)育良好者，可采用經(jīng)右房切口修補(bǔ)VSD，經(jīng)肺總動(dòng)脈切口，切除右室異常肌束，補(bǔ)片擴(kuò)大肺動(dòng)脈。補(bǔ)片擴(kuò)大至左、右肺動(dòng)脈起始部、以免遺留殘余狹窄。對(duì)于肺血管發(fā)育不良者開放卵圓孔或留4 mm～5 mm房問隔缺損，防止低心排。三尖瓣關(guān)閉不全對(duì)術(shù)后遠(yuǎn)期右心室功能影響大,術(shù)中應(yīng)注意探查, 必要時(shí)行三尖瓣成形術(shù)。

術(shù)后患兒應(yīng)自停機(jī)前開始給予小劑量多巴胺和(或)聯(lián)合磷酸二脂酶抑制劑，增強(qiáng)心肌收縮力，改善心室舒張功能，提高心排指數(shù)。文獻(xiàn)報(bào)道[3]，新生兒心臟手術(shù)后，PDE-Ⅲ抑制劑可以降低體，肺循環(huán)阻力，改善心室舒張功能，增加心排量，但不增加心肌氧耗量和心臟后負(fù)荷。輔助呼吸期間患兒宜絕對(duì)安靜，防止低氧血癥、高碳酸血癥、酸中毒及電解質(zhì)紊亂。術(shù)后要保持良好的組織器官灌注，注意肢端保暖，尿量不少，平均血壓維持于60 mmHg～80 mmHg即可，不可過度增加左心室的負(fù)荷。術(shù)后需維持較高的中心靜脈壓，以保持充足的血容量。低心排導(dǎo)致腎衰的死亡率較高，應(yīng)以“預(yù)防為主、放寬指征、盡早干預(yù)”為原則，經(jīng)常規(guī)治療無效及時(shí)進(jìn)行腹膜透析[4]。

[1]肖婷婷,陳樹寶,張玉奇.法樂四聯(lián)癥肺血管發(fā)育評(píng)估方法的探討[J].心肺血管病雜志,2002,21(1):26-27.

[2]嚴(yán) 勤.嬰幼兒TOF外科治療的新理念[J].第五屆上海兒童醫(yī)學(xué)中心小兒心血管病年會(huì)論文集,2006,1,14:136-137.

[3]史珍英,朱麗敏,陳 玲,等.法樂氏四聯(lián)癥術(shù)后早期低心排趨勢的防治[J].上海第二醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2003,23:49-51.

[4]鄧 盛,劉邕波,彭 俊.外科治療法樂氏四聯(lián)癥156例[J].廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2008,25(1):115-116.