楊振華 安正佳

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男性，7歲。反復(fù)發(fā)作性意識(shí)不清，四肢抽動(dòng)5年，再次發(fā)作1d。查體：生命征平穩(wěn)，神清，回答切題，腦膜刺激征（-），四肢肌張力正常，病理征（-）。腦電圖提示輕度異常，兒童EEG／BEAM較同齡兒童慢波偏多。MRI顯示右側(cè)中腦背蓋部有一大小約2.2cm×1.7cm×2.4cm的病灶，病變以稍長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)為主，邊界清楚，周圍無水腫，增強(qiáng)掃描呈明顯環(huán)狀強(qiáng)化（圖1、2）?；颊咝腥『笳星锌谥饘颖┞逗螅谥心X右側(cè)上方見一暗紅質(zhì)軟的實(shí)性腫塊，穿刺未能抽出液體。切開包塊后取部分樣本，呈膠凍樣。病理鏡下見瘤細(xì)胞中等偏小，一致，胞質(zhì)空透，其間可見神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu)，另可見散在分布的神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞。免疫組化Syn、NeuN強(qiáng)陽(yáng)性，Ki-67標(biāo)記率約2%（圖3、4）。

2 討論

腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤是2007年WHO新增的一類神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，病理分級(jí)（WHOⅡ級(jí)）［1］。常見于成人，平均發(fā)病年齡34歲，無性別差異。腫瘤發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腦室系統(tǒng)以外，其生物學(xué)行為和組織病理學(xué)特征與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤相似，但腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤在形態(tài)、細(xì)胞結(jié)構(gòu)以及增殖率方面的變化更大［2］。臨床表現(xiàn)可因病變累及部位的不同而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，本例患者臨床表現(xiàn)主要為反復(fù)發(fā)作性意識(shí)不清，四肢抽動(dòng)。影像學(xué)上腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤常發(fā)生于大腦半球，可呈囊性或囊實(shí)性［3］。本例病變發(fā)生于中腦，腫瘤中心壞死、邊界清晰、瘤周無水腫，增強(qiáng)后殘留實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。由于腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤報(bào)道相對(duì)較少，缺乏影像學(xué)特征，目前確診多依靠病理學(xué)診斷。

［1］Louis D N，Ohgaki H，Wiestler O D，etal.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system.Acta Neuropathol，2007，114（2）：97-109.

［2］Amemiya S，Shibahara J，Aoki S，etal.Recently established entities of central nervous system tumors：review of radiological findings.J Comput Assist Tomogr，2008，32（2）：279-285.

［3］Yang GF，Wu SY，Zhang LJ，etal Imaging Findings of Extraventricular Neurocytoma：Report of 3Cases and Review of the Literature.Am J Neuroradiol，2009，30（3）：581-585.