胡 原 Hu，Yuan

陳文娟 Chen，Wenjuan

何靜波 He，Jingbo

陳 潔 Chen，Jie

李佩嵐 Li，Peilan

袁宏麗 Yuan，Hongli

胼胝體發(fā)育不全包括完全性胼胝體發(fā)育不全和部分性胼胝體發(fā)育不全，可單獨存在也可合并其他顱內(nèi)畸形。由于各種因素引起的胼胝體發(fā)育不全，可能對兒童神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育、認知能力等產(chǎn)生重要影響［1］。本研究回顧性分析18例新生兒胼胝體發(fā)育不全的超聲表現(xiàn)，并與MRI進行對照，旨在探討顱腦超聲用于診斷新生兒胼胝體發(fā)育不全的應(yīng)用價值。

1 材料和方法

1.1 研究對象 2007-01～2009-12在湖南省兒童醫(yī)院住院的9 663例行常規(guī)顱腦超聲篩查的新生兒，被檢出胼胝體發(fā)育不全確診及可疑病例共18例，作為本研究對象，并行磁共振成像（MRI）檢查。其中男12例，女6例，年齡1～27d，平均13.6±13d，其中足月兒13例，早產(chǎn)兒5例。

1.2 儀器與方法 采用Acuson Sequia 512和Nemio 10型超聲診斷儀，探頭頻率為3.75～12MHz，患兒安靜狀態(tài)下，經(jīng)未閉的前囟行顱腦超聲檢查。冠狀面掃查通過側(cè)腦室前角、第三腦室、小腦、后角、矢狀面掃查通過正中線、正中旁線，增加對顱腦中線部位的觀察。所有圖片和文字資料均輸入PACS系統(tǒng)。所有患兒均經(jīng)MRI檢查。

1.3 統(tǒng)計分析 以磁共振成像（MRI）檢查結(jié)果為參照標(biāo)準(zhǔn)，用Kappa值評價顱腦超聲與MRI得一致性。Kappa值＞0.75為高度一致。

2 結(jié)果

18例患兒中，超聲與MRI結(jié)果見表1。超聲示7例胼胝體完全缺如（圖1），10例胼胝體部分缺如。與MRI比較，對完全性胼胝體發(fā)育不全和部分性胼胝體發(fā)育不全的診斷敏感性分別為100%和80%，特異性分別為84.6%和85%，準(zhǔn)確性分別為94.4%和83.3%。與MRI的Kappa值分別為：0.92和0.84。二者的一致率為0.90。

圖1 超聲聲像圖 胼胝體完全缺如，側(cè)腦室分離平行，第三腦室上抬，腦溝回呈“日光射線”征

表1 18例胼胝體發(fā)育不全顱腦超聲和MRI的比較（例）

18例MRI確診的胼胝體發(fā)育不全中，超聲還檢出12例合并有其他顱內(nèi)畸形，包括以下10種其他顱內(nèi)畸形：全前腦畸形（1例），蛛網(wǎng)膜囊腫（1例），脂肪瘤（1例）（圖2、3），腦穿通畸形（1例），腦白質(zhì)軟化（2例），透明隔缺如（1例），腦萎縮（1例），Dandy-Walker畸形（1例），腦膨出（1例），腦積水（2例）。

胼胝體發(fā)言不全的超聲主要表現(xiàn)為：①胼胝體完全或部分缺如。②雙側(cè)腦室前角和體部分離，互相平行；雙側(cè)腦室后角擴張，側(cè)腦室呈“淚滴狀”。③第三腦室上抬，明顯貼近大腦半球間裂。④胼胝體上方的腦溝腦回與第三腦室垂直呈“日光射線”征。⑤胼胝體發(fā)育不全合并多種顱內(nèi)畸形。

3 討論

胼胝體是大腦兩半球最主要的白質(zhì)連接，是綜合和匯集雙側(cè)大腦半球知覺和認識的聯(lián)系通道，對大腦皮質(zhì)的功能發(fā)育、學(xué)習(xí)與記憶方面也起著重要作用，也是人們能夠進行有效認知的功能基礎(chǔ)。

胼胝體發(fā)育不全的原因是多方面的，可以是先天遺傳因素，也可以受宮內(nèi)不良因素影響。一般來說，在妊娠8～10周時胼胝體前體即聯(lián)合塊的發(fā)育期，此期受影響可致胼胝體完全缺如。而在妊娠12～20周時，某些因素的影響可造成胼胝體部分缺如。由于胼胝體發(fā)育順序是依次逐漸形成胼胝體膝部、體部、壓部，最后形成嘴部，故部分缺如常包括體部尤其是壓部［1］。國外學(xué)者發(fā)現(xiàn)胼胝體發(fā)育不全在人群中的發(fā)病率為0.03%～0.7%［3］，本組檢查率為0.19%，在此范圍內(nèi)。

圖2 超聲聲像圖 A.正常胼胝體聲像圖；B、C.胼胝體完全缺如合并脂肪瘤并鈣化

圖3 MRI圖像 胼胝體完全缺如合并脂肪瘤并鈣化

目前胼胝體發(fā)育不全的影像學(xué)方法主要有計算機體層成像（CT）、磁共振成像（MRI）和超聲檢查。CT和MRI為兒童及成年人主要檢查手段［2］。CT有放射線損害，而MRI操作不方便，隨著顱腦超聲診斷技術(shù)的提高，顱腦超聲已成為新生兒腦發(fā)育的重要檢查［3］。國內(nèi)外許多研究表明，在早期顱腦超聲對腦白質(zhì)顯影優(yōu)于頭顱CT和MRI。

完全性胼胝體缺如診斷較部分性容易［4］，直接征象為通過中線部分探及不到胼胝體，間接征象為側(cè)腦室分離平行，側(cè)腦室擴張，呈“淚滴狀”，第三腦室上抬，腦溝回呈“日光射線”征。本組病例中，胼胝體完全缺如的超聲圖像均有典型聲像特征，故超聲與MRI對判斷完全性胼胝體缺如的準(zhǔn)確性具有高度一致性。而部分性胼胝體發(fā)育不全的一致性稍差些，特別是壓部缺如的情況下，由于大部分胼胝體仍存在，做出診斷是較困難的，當(dāng)直接征象難以獲得時，其診斷只能依靠一些間接征象。筆者發(fā)現(xiàn)，新生兒用8～12MHz線陣高頻探頭增加中線部位的掃查，可以對胼胝體更清晰的顯示，提高胼胝體部分缺如的檢出，尤其是顯示體部和壓部。分析本組假陽性和假陰性的病例均為重度側(cè)腦室積水患兒超聲不能清晰顯示胼胝體，難以判斷是胼胝體受擠壓變薄或部分性發(fā)育不全。由此要多斷面、多角度掃查，必要時結(jié)合MRI檢查。

雖然，MRI與超聲相比，診斷胼胝體發(fā)育不全更靈敏，是目前診斷胼胝體發(fā)育不全的最佳診斷手段。但是由于MRI高昂的檢測成本及設(shè)備的不普及性，目前尚難以成為普查手段。而顱腦超聲作為一種簡便、經(jīng)濟、而又無創(chuàng)的檢查方法，普及率高，對危重不宜搬動的新生兒或在暖箱內(nèi)的早產(chǎn)兒可進行床旁檢查［3，5］，是評價新生兒腦發(fā)育的較好的影像學(xué)方法，故可作為篩查新生兒胼胝體發(fā)育不全的常規(guī)方法。

［1］Paul LK，Brown WS，Adolphs R，etal.Agenesis of the corpus callosum：genetic developmental and functional aspects of connectivity.Nat Rev Neurosci，2007，8（4）：287-299.

［2］孫建，房伍磊，馬玉香，等 .胼胝體發(fā)育不全的影像學(xué)診斷 .醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，18：952-954.

［3］Steven M，F(xiàn)enny BS，etal.Agenesis of the corpus callosum：Neonatal sonographic detection.Radialogic Technology，2006，78（1）：14-18.

［4］周永昌，郭萬學(xué)。超聲醫(yī)學(xué) .第5版。北京：科學(xué)技術(shù)文獻出版社，2006.59.

［5］L.M.Leijser，L.S.de Vries，etal.Cranial Ultrasound in Metabolic Disorders Presenting in the Neonatal Period：Characteristic Features and Comparison with MR Imaging.AJNR Am J Neuroradial，2007，28：1223-1231.