縮窄性心包炎合并兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過速1例

陳黔蘇 吳觀生 胡選義 李學(xué)軍 彭萬富 楊思遠(yuǎn)

貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心臟外科，貴州 貴陽 550004

1 病例資料

臨床資料：患者，男，2歲6月，因“眼瞼、雙下肢浮腫2+月”入院。既往有哭鬧時(shí)暈厥史1次。體查：血壓：86/55mmHg，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音粗，心界不大，心率90次/分，律齊，音可，未聞及明顯雜音，腹膨隆，肝于肋下3cm可捫及，移動(dòng)性濁（+），雙下肢浮腫，中心靜脈壓22cmH2O。心電圖：竇性心率，88次/分，多次超聲心動(dòng)圖：心包增厚，雙房增大，心室舒張功能受限，EF60%，考慮縮窄性心包炎。經(jīng)利尿等治療1月后癥狀有緩解，但停用利尿劑后再次出現(xiàn)腹脹和雙下肢水腫，遂行手術(shù)治療。術(shù)中見心包張力高、增厚，充血，心包腔內(nèi)黃清積液100ml，心肌收縮可，予部分切除心包約6×6cm，手術(shù)順利。心包病理檢查：纖維化，玻璃樣變，慢性炎癥細(xì)胞浸潤。術(shù)后出現(xiàn)哭鬧、煩躁時(shí)暈厥發(fā)作，每日3-4次，發(fā)作時(shí)心電監(jiān)護(hù)示室性心律失常。心電圖提示：室性心動(dòng)過速、室顫、竇房阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯、室上性心動(dòng)過速等。予異丙腎上腺素可誘發(fā)暈厥和室性心律發(fā)作。予口服琥珀酸美托洛爾1-3mg/kg·d，1次/天治療，發(fā)作次數(shù)逐漸減少。出院后隨訪2月未出現(xiàn)暈厥。

2 討 論

兒茶酚胺依賴性多形室速(catecholaminergic polymorphic xentricular tachycardia,CPVT)是一少見嚴(yán)重的遺傳性心律失常，與心肌細(xì)胞肌漿網(wǎng)相關(guān)基因突變有關(guān)[1]，表現(xiàn)為無器質(zhì)性心臟病的個(gè)體運(yùn)動(dòng)或激動(dòng)時(shí)發(fā)生雙向性、多形性室速導(dǎo)致發(fā)作性暈厥；當(dāng)這些心律失常自止時(shí)，可自發(fā)性恢復(fù)；另情況下，室性心動(dòng)過速(室速)轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)(室顫)，若無及時(shí)心肺復(fù)蘇可導(dǎo)致猝死。心電圖特點(diǎn)出現(xiàn)各異的雙向性、多形性室速的心律失常。β受體阻斷劑為首選藥物，通過降低心率和在細(xì)胞水平直接的電生理效應(yīng)的作用拮抗兒茶酚胺，抑制腎上腺素依賴性觸發(fā)室性心律失常。反復(fù)心臟驟?；颊咝柚踩胧叫穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)[2]。

該患者術(shù)前心電圖為鎮(zhèn)靜下的心電圖，未表現(xiàn)異常。手術(shù)創(chuàng)傷、疼痛及術(shù)后煩躁精神緊張等引起兒茶酚胺釋放增加，導(dǎo)致室性心律失常和暈厥。當(dāng)出現(xiàn)腎上腺能藥物及情緒激動(dòng)誘發(fā)多形性室性心律失常時(shí)引考慮該疾病。治療上應(yīng)盡早、足量使用β受體阻斷劑。學(xué)齡前兒童ICD置入困難，應(yīng)嚴(yán)密臨床觀察，及時(shí)處理室顫、室速等惡性心律失常。

1.劉茜蒨.兒茶酚胺介導(dǎo)的多形性室速研究進(jìn)展[J].心血管病學(xué)進(jìn)展,2009，30（3）：409-412.

2.Mohamed U，Napolitano C, Priori SG.Molecular and electrophysiolgical base of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia [J].J Cardiovasc Electrophysiol, 2007,18(7):791-797.