郎格罕氏組織細胞增生癥20例臨床分析

(江西省腫瘤醫(yī)院，南昌330029)

郎格罕組織細胞增生癥(LCH)臨床表現(xiàn)多樣，可從單一組織器官、單部位的侵犯或損害發(fā)展為威脅生命的多組織器官、多部位的侵犯及多功能損害。現(xiàn)將我院收治的LCH患者20例的臨床特點及治療情況報告如下。

臨床資料:2003年1月～2009年4月我院收治LCH患者20例，均經(jīng)病理證實，其中男11例、女9例，年齡1歲10個月～37歲、平均12歲，8例患者年齡＞17歲。發(fā)生于骨骼18例(顱骨14例、四肢長骨3例、肋骨1例)、肝臟1例、頸部1例;19例有臨床可及腫塊，1.5～6.0 cm，腫塊質(zhì)軟9例、質(zhì)中6例、質(zhì)硬4例;不同程度疼痛表現(xiàn)12例;18例發(fā)生于骨骼者在X平片或CT上見不同程度溶骨性骨質(zhì)破壞，14例周邊伴有明顯軟組織腫塊影。

治療方法:11例患者行完整手術(shù)切除，8例為次全切除，1例行活檢手術(shù)。8例次全切除患者有7例術(shù)后補充局部放療，劑量為25.6 ～40 Gy、平均30 Gy，有2 例行術(shù)后化療，化療方案為長春新堿、足葉乙苷及強的松，共2個療程。

結(jié)果:全組隨訪3～66個月，全切組及手術(shù)加放療組無1例死亡及復(fù)發(fā)，1例次全切除及1例活檢患者經(jīng)術(shù)后化療2個療程目前病灶穩(wěn)定。

討論:LCH是一種病因不明的郎格罕細胞克隆源性異常增生，新生兒至老年人皆可患病，以小兒多見。本組病例發(fā)病年齡在1歲10個月～37歲，3歲以下5例(25%)，17歲以上8例(40%)，并非兒童獨有，可能與小兒患者首診治療多在兒童醫(yī)院有關(guān)。本病可發(fā)生于全身各個系統(tǒng)，最常見為骨骼、皮膚、淋巴結(jié)等。本組結(jié)果與文獻報道基本相符。本病具有影像學(xué)改變明顯而臨床表現(xiàn)輕微的特點，文獻報道顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)有:顱骨破壞:破壞病灶內(nèi)殘留小骨，典型為“紐扣”樣死骨，其病理改變?yōu)槿庋拷M織替代正常骨組織;病灶周圍軟組織腫塊。長骨嗜酸性肉芽腫好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺和關(guān)節(jié)，呈單囊、多囊或蟲蝕狀溶骨性破壞，可出現(xiàn)“洞套洞”改變，病變始于髓腔或松質(zhì)骨，范圍可局限或廣泛，局部皮質(zhì)膨脹變薄，內(nèi)緣出現(xiàn)波浪狀弧形壓跡，邊緣輕度反應(yīng)性骨增生，CT上可見小鉆孔樣骨皮質(zhì)破壞，可出現(xiàn)平行狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)，且骨膜反應(yīng)超越骨破壞范圍，病變周圍常出現(xiàn)輕度軟組織腫脹或腫塊。本組發(fā)生于骨骼的18例患者中有14例發(fā)生于顱骨，影像上均見顱骨缺損及破壞，呈蟲蝕樣改變，周邊均可見密度稍高的軟組織腫塊影;3例發(fā)生于長骨者，均發(fā)生于長骨的骨干，X線表現(xiàn)為骨干中央見低密度骨質(zhì)缺損區(qū)，周邊軟組織輕度腫脹。LCH病理上是以郎格罕氏組織細胞在組織間的異常增生堆積并逐漸代替原來的正常組織，因此發(fā)生于骨骼者臨床表現(xiàn)均以溶骨性骨質(zhì)破壞為主要表現(xiàn)，周邊腫塊往往質(zhì)地不硬。本組有19例可及腫塊，其中質(zhì)中或軟的腫塊有15例，另4例為質(zhì)硬腫塊，可能與病情尚處于早期階段，尚未完全破壞骨質(zhì)有關(guān)。

本病治療方法極多，有手術(shù)、化療、放療、激素治療、單克隆抗體治療，部分局限性病變甚至可自行消退。對于單發(fā)病灶的治療，原則上應(yīng)以治療對患者的損傷不應(yīng)比LCH對患者的損傷更大。本組11例行完整手術(shù)切除，8例為次全切除，有7例補充術(shù)后放療，中位劑量30 Gy，另1例及1例活檢患者術(shù)后行化療2程，隨訪至今無1例復(fù)發(fā)。手術(shù)治療因其可取得病理依據(jù)，且能切除或刮除病灶，使其成為本病的主要治療手段，但應(yīng)盡可能保全病變器官功能，當手術(shù)不能達到上述要求，放療及化療也不失為重要治療手段。