左冬梅,王岳恒,邢恒國,尹洪寧(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院超聲科,河北 石家莊 050000)
病例 男,32歲,間斷胸痛4個月,心悸4d入院。ECG:竇性心律;Ⅱ、Ⅲ、avF導(dǎo)聯(lián)可見Q波;Ⅰ、Ⅲ、avF、V3-6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。
超聲心動圖:左心擴(kuò)大,左室形態(tài)不規(guī)則,呈啞鈴形,左室心尖部探及巨大瘤體向外凸出 (圖1),大小約 83mm× 76mm×50mm,瘤體壁最薄處約4mm,壁運(yùn)動幅度弱,瘤體與正常室壁間可見瓶頸結(jié)構(gòu)(圖2),寬約30mm,瘤體內(nèi)可見自顯影,瘤體壁探及大小約29mm×19mm新月形中低回聲附著(圖3)。正常左室壁厚度及運(yùn)動幅度未見異常。彩色多普勒:瘤體內(nèi)可見暗淡紅藍(lán)血流。超聲診斷:①左室巨大憩室伴附壁血栓形成;②左室收縮功能減低。
冠脈造影:冠狀動脈均衡型,左主干未見異常,左前降支可見斑塊,回旋支及右冠狀動脈未見異常。結(jié)論:冠狀動脈粥樣硬化。
心臟MRI平掃及心肌灌注掃描:左心室心尖部巨大“瘤樣”擴(kuò)張致左室明顯變形、擴(kuò)大,瘤壁菲薄但內(nèi)緣光整,部分與心包分辨不清且位置固定,運(yùn)動幅度明顯減低、消失并“矛盾運(yùn)動”,瘤腔內(nèi)血流紊亂(形成“湍流”)并血栓形成(“新月形”異常信號),心肌灌注首過期未見明確異常灌注缺失,延遲掃描,右室、左室基底部及中部正常心肌未見異常對比增強(qiáng),但左室心尖部部分瘤壁下可見異常強(qiáng)化。上述異常所見結(jié)合臨床考慮先天性左室壁發(fā)育異常(如室壁發(fā)育不良或缺如)致左室巨大憩室形成可能性大。
靜息MIBI-18F-FDG心肌存活斷層顯像:左心室側(cè)下壁近心尖段未見明顯血流灌注及存活心肌。
術(shù)前(入院后1.5個月)復(fù)查超聲心動圖,未見明顯變化。
術(shù)中所見:心包內(nèi)廣泛粘連,左室心尖部室壁球樣膨出,壁薄,無舒縮運(yùn)動,觸之腔內(nèi)實(shí)質(zhì)感。切開心尖部室壁,見室壁呈白色纖維化變,心尖最薄處約4mm,腔內(nèi)有大量血栓,近室壁處已機(jī)化,余部分較新鮮,憩室直徑約9cm,憩室與左室間交通口直徑約5cm。病理:送檢囊壁樣組織出血、壞死、炎細(xì)胞浸潤,伴黏液變性及纖維增生,附壁血栓形成。
討論 心室憩室多見于左心室,是一種極少見的先天性心臟畸形,發(fā)病率為心臟尸檢者的0.4%,先心病手術(shù)者的0.0076%[1]。其病因尚未明確,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系先天性因素,也可能為病毒感染或冠狀動脈血管異常引起的心肌缺血所致[2]。 Okereke等[3]認(rèn)為心尖部憩室可能是由于胚胎時心管異常附著于卵黃囊,當(dāng)卵黃囊成分退縮時,造成部分心室被牽出所致。
組織學(xué)上心室憩室可分為肌型和纖維型兩種類型,肌型憩室較多見,常位于心尖部,憩室壁一般為心壁的全層,有心肌組織,甚至有肌小梁結(jié)構(gòu),具有收縮功能,不易破裂,其多伴有胸腹部中線部位缺損病變和其他心臟畸形;纖維型憩室多發(fā)生于二尖瓣或主動脈瓣下,室壁較薄,由纖維組織構(gòu)成,無收縮功能,較易破裂,其通常為單純性先天性病變。本例為左室心尖部巨大纖維型憩室,較罕見,憩室內(nèi)血流緩慢致血栓形成。
超聲心動圖診斷心室憩室應(yīng)注意與先天性及后天性室壁瘤、心室疝及心尖球囊綜合征相鑒別。尤其是纖維型憩室無舒縮功能,易與室壁瘤相混淆,憩室壁與正常室壁之間多為狹窄的通道相連續(xù),而室壁瘤則是寬口薄壁的心肌,結(jié)合病史及冠脈造影結(jié)果有助于與心肌梗死后室壁瘤相鑒別。心室疝有明顯的心室縮窄環(huán),縮窄環(huán)部位室壁運(yùn)動受限而膨出,膨出部分的運(yùn)動與正常室壁同步。肌型憩室也與正常室壁運(yùn)動同步,但無縮窄環(huán)。心尖球囊綜合征以絕經(jīng)后女性多見,多為精神刺激引起的左室心尖部、左室中部室壁一過性運(yùn)動減弱或消失,一般在數(shù)天或數(shù)周可恢復(fù)。
[1]劉延玲,熊鑒然.臨床超聲心動圖學(xué)[M].第2版.北京:科學(xué)出版社,2007.844.
[2]Pradhan M,Dalal A,Kapoor A,et al.Fetal left ventricular diverticulum presenting as dysrhythmia:diagnosis and management [J].Fetal Diagn Ther,2008,23(1):10-14.
[3]Okereke OU,Cooley DA,Frazier OH.Congenital diverticulum of the ventricle[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1986,91(2):208-214.