張孝艷，喬玉環(huán)，范曉玲，苑中甫，趙春臨

子宮內(nèi)膜間質結節(jié) (endometrial stromal nodule)是一種罕見的子宮內(nèi)膜間質良性腫瘤。腹繭癥 (abdominal cocoon)是一種臨床上罕見的腹部疾病，以全部或部分小腸被一層灰白色質韌厚硬的纖維膜包裹呈繭狀為其特征。我科收治1例子宮內(nèi)膜結節(jié)合并腹繭癥患者，現(xiàn)將臨床資料分析如下。

1 病例簡介

患者，女，45歲，以“間斷下腹痛2年，加重9 h”為主訴入院。2年前無明顯誘因出現(xiàn)下腹痛，持續(xù)數(shù)分鐘，可自行緩解。1年前、7個月前及3個月前，均無明顯誘因患腸梗阻，至當?shù)蒯t(yī)院給予胃腸減壓、補液、灌腸后好轉。9 h前無明顯誘因出現(xiàn)左側下腹痛，間斷性隱痛，10 min發(fā)作1次，每次持續(xù)約2 min，伴惡心，無嘔吐、陰道出血、腹瀉、發(fā)熱、腰痛。停止排氣9 h。至當?shù)蒯t(yī)院腹部B超檢查提示:左側附件區(qū)見一直徑約4 cm混合性包塊，子宮后方可及約7 cm低回聲包塊(考慮肌瘤，腺肌瘤不除外)。診斷為“卵巢囊腫蒂扭轉”，建議轉院。既往無腹膜炎和腹部手術史。孕產(chǎn)史:孕7產(chǎn)2流5，均為足月順產(chǎn)。查體:腹部平軟，中下腹部壓痛、反跳痛，以左側臍周明顯，未觸及明顯包塊。未見腸型及胃腸蠕動波。腸鳴音稍活躍，無亢進。婦科檢查:外陰經(jīng)產(chǎn)式，宮頸肥大，宮體前位，增大如孕70余天，后壁突起，質硬，活動受限。附件區(qū)未觸及明顯異常包塊。盆腔多普勒超聲檢查提示:子宮后方可及約7 cm的低回聲包塊 (考慮肌瘤，不除外腺肌瘤)。腹部X線示:可見數(shù)個液平面，考慮低位腸梗阻。給予胃腸減壓、番瀉葉灌腸，補液治療后腹痛緩解，恢復排便、排氣。為了解腸梗阻原因，做全消化道造影示:小腸蠕動慢。術前診斷:(1)子宮肌瘤;(2)腸梗阻原因待查。與普外科聯(lián)合全麻下行剖腹探查術。術中見腹腔被致密膜狀物封閉，進腹困難。小心分離黏連后進入腹腔，見小腸及其系膜自Treitz韌帶至回盲部均被一致密脂肪纖維外殼包裹，厚2～5 mm，狀似蠶繭，包膜光滑，腹膜增厚明顯，大網(wǎng)膜缺如。腹腔橫結腸以上部分未見膜狀黏連帶。剪開此膜，見殼內(nèi)小腸折疊排列，腸壁之間有黏連，小腸血供好，蠕動欠佳，色澤正常。另見乙狀結腸向右扭轉黏連。分離盆腔黏連帶，暴露子宮，子宮增大，后壁有一直徑約7 cm結節(jié)狀突起，子宮前后壁均與腸管黏連，左側附件增粗、延長 (輸卵管積水，卵巢包裹其中不能明示)黏連于腹壁上，右側附件黏連于右側腹壁上。遂行子宮全切術+左附件切除術+腸黏連松解術。術中婦科先行子宮+左附件切除術，其后普外科行腸黏連松解術。術中小心分離小腸黏連后，盡量剪除腸管間黏連帶，均勻涂抹防黏連藥物。術后持續(xù)胃腸減壓，番瀉葉保留灌腸，應用生長抑素抑制消化液分泌，地塞米松減輕腸管水腫，早期適當下床活動及補液對癥處理，術后4 d患者腸道功能恢復，并給予腸動力藥口服以促進腸蠕動。術后常規(guī)病理示:子宮內(nèi)膜間質結節(jié)，子宮肉瘤不排除。腹膜由致密的膠原纖維組成，伴局灶性炎癥反應。經(jīng)省病理專家會診為:子宮內(nèi)膜間質結節(jié)。術后診斷:(1)子宮內(nèi)膜間質結節(jié);(2)腹繭癥。術后8 d痊愈出院，建議定期復診。

2 討論

2.1 子宮內(nèi)膜間質結節(jié) 根據(jù)最新的世界衛(wèi)生組織 (WHO，2003)對女性生殖道腫瘤組織學的分型，子宮內(nèi)膜間質腫瘤分為子宮內(nèi)膜間質結節(jié)、子宮內(nèi)膜間質平滑肌混合瘤、低度惡性子宮內(nèi)膜間質肉瘤及未分化子宮內(nèi)膜肉瘤［1］。子宮內(nèi)膜間質結節(jié)是一種罕見的子宮內(nèi)膜間質良性腫瘤，有分化良好的間質細胞或肌壁間有潛在發(fā)育能力的原始子宮內(nèi)膜間質細胞構成，與周圍組織分界清楚，結節(jié)可位于內(nèi)膜，也可在肌層內(nèi)，有學者認為其發(fā)生與卵巢內(nèi)分泌激素有關［2］。

2.1.1 臨床表現(xiàn) 子宮內(nèi)膜間質結節(jié)主要表現(xiàn)為月經(jīng)量多，陰道不規(guī)則出血，導致貧血，或無明顯癥狀，常被誤診為子宮肌瘤。B超常提示子宮實質內(nèi)低回聲，考慮為子宮肌瘤。本例術前即無明顯癥狀，B超表現(xiàn)為子宮后壁直徑約7 cm突起，考慮肌瘤 (腺肌瘤不除外)。子宮內(nèi)膜間質結節(jié)臨床表現(xiàn)缺乏特異性，不利于診斷，經(jīng)術后病理檢查發(fā)現(xiàn)，故術前診斷困難。本例術前診斷為子宮肌瘤，術后病理確診為子宮內(nèi)膜間質結節(jié)。

2.1.2 診斷 由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，子宮內(nèi)膜間質結節(jié)沒有特定診斷指標，術前診斷困難，誤診率較高，以前多被診斷為子宮內(nèi)膜間質異位、間質增生或子宮肌瘤。確診需依靠術后常規(guī)病理檢查。大體表現(xiàn)為位于子宮肌壁內(nèi)的孤立性結節(jié)，腫塊境界清楚，呈膨脹性生長，對周圍正常平滑肌組織有擠壓，切面淡黃色，質軟，缺乏子宮肌瘤的旋渦狀結構，其中60%位于肌壁內(nèi)，33%位于內(nèi)膜和肌壁，僅7%位于內(nèi)膜內(nèi)。本例大體表現(xiàn)為后壁肌壁間見一直徑約7 cm結節(jié)，與周圍分界清楚，剖面無明顯漩渦狀結構。鏡下呈良性表現(xiàn)，瘤細胞均勻一致，類似正常增殖期子宮內(nèi)膜間質細胞，呈短梭形，胞質稀少，無核分裂像，其間可見較多均勻分布的小血管，酷似子宮內(nèi)膜螺旋小動脈，瘤細胞圍繞此小血管彌漫密集排列，無壞死、脈管內(nèi)瘤栓和間質玻璃樣變性，腫瘤邊界清楚，與鄰近子宮肌層有推擠性界面，無肌層浸潤，無內(nèi)膜組織和脈管系統(tǒng)浸潤［3］。

2.1.3 治療 子宮內(nèi)膜間質結節(jié)呈良性表現(xiàn)，治療上行結節(jié)剝出術即可。但是，有報道認為，子宮內(nèi)膜間質結節(jié)具有肌層浸潤和潛在惡性的特點，個別患者遠期出現(xiàn)肺、腦等處轉移，除非腫瘤分化成熟，具有明顯良性特征，否則不可單憑瘤節(jié)活檢來確定腫瘤的性質和預后，必須根據(jù)切除的子宮標本全面檢查方能確定腫瘤的性質［2，4］。本例術前診斷為子宮肌瘤，患者45歲，無生育要求，與患者及家屬溝通后，要求切除子宮，遂行子宮切除術，術后恢復良好。

2.2 腹繭癥

2.2.1 病因 迄今為止，病因有多種學說。腹繭癥又稱先天性小腸禁錮癥、小腸節(jié)段性纖維包裹癥或特發(fā)性硬化性腹膜炎。屠金夫等［5］認為腹繭癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性。(1)原發(fā)性腹繭癥:病因不明，無腹部手術及外傷史，可與先天畸形并存，如大網(wǎng)膜缺如、子宮及附件缺如或發(fā)育異常、乙狀結腸向右扭轉等。推測此與先天性胚胎發(fā)育異常有關。也有學者認為包裹可能就是大網(wǎng)膜沿橫結腸下行變形而來［6］。胎糞性腸梗阻是一種常染色體隱性遺傳病，為胰腺纖維囊性變，可致胰腺功能不全，胰腺外分泌缺乏，加之胃腸黏膜分泌腺也有類似病變，使胎糞變得稠厚，糞塊積于回腸中下段，腸壁易于穿孔，使胎糞進入腹腔引起無菌性化學性腹膜炎，即胎糞性腹膜炎 (meconium peritonitis)，大量纖維素滲出，造成腸管互相黏連，固定于后腹壁，腸管被纖維組織包裹，也可形成腹繭癥［7］。(2)繼發(fā)性腹繭癥:為后天感染所致。可分為①逆行感染:Foo等［8］報道本病多發(fā)生于女性，認為此病與女性生殖道炎癥逆行感染有關。月經(jīng)期某種病毒 (可能是埃可病毒、柯薩奇病毒或腺病毒)逆行感染引起的亞臨床性原發(fā)性腹膜炎，纖維滲出機化導致小腸表面被包裹。本例合并乙狀結腸扭轉，既往無腹部手術史和腹膜炎，無不孕癥病史，可能屬生育后繼發(fā)生殖道炎癥逆行感染。②異物刺激:腹腔內(nèi)如外傷、結核、腎炎、惡性腫瘤及心衰伴腹腔積液等，導致多發(fā)性漿膜炎，引起纖維蛋白滲出增多，形成纖維包裹腸管，繼而機化形成纖維性包膜［9］。③藥物作用:化療藥物如順鉑等，經(jīng)0.9%氯化鈉溶液稀釋后注入腹腔內(nèi)，除了可以殺滅脫落的癌細胞、小癌灶的癌細胞外，還可刺激腹膜致化學性腹膜炎，而化學性腹膜炎的腹腔滲出吸收后，可留下纖維素樣物沉積而形成纖維膜。β-受體阻滯劑 (如心得安)減少了控制細胞正常增長的環(huán)磷酸腺苷酸 (cAMP)及環(huán)磷酸鳥苷酸 (cGMP)的比例，從而導致膠原纖維的過度生長，引起腹腔纖維化。④與地域有關:不少報道統(tǒng)計分析此病患者多分布于熱帶和亞熱帶，而未見溫帶發(fā)病者，可能與氣候、汗液分泌有關。

2.2.2 臨床表現(xiàn) 腹繭癥的臨床表現(xiàn)多為腹部腫塊，有可能出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等腸梗阻癥狀。X線鋇餐檢查可見“菜花征”，發(fā)現(xiàn)全部或部分小腸積聚在某一部位，固定、加壓后不易分離。B超可見腸管擴張明顯、有蠕動，可探及腫塊。CT可提示包塊內(nèi)有一大團腸管影。但本病例有反復多次無明顯誘因腸梗阻病史，無明顯腹部包塊，消化道造影提示小腸蠕動慢。

2.2.3 診斷 腹繭癥的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但癥狀均與小腸被纖維膜包裹形成腸蠕動障礙有關，故可有下列表現(xiàn):(1)反復發(fā)作的腸梗阻癥狀，如腹脹、腹痛、惡心、嘔吐等;(2)查體有腹膨隆，可見腸型、腸鳴音亢進，可及固定或可推動的腹部包塊。由于缺乏明確診斷指標，術前診斷較困難，有的可能終生無癥狀，很少有術前獲得正確診斷者，故腹繭癥多在術中被發(fā)現(xiàn)而確診。本例即于子宮全切術中發(fā)現(xiàn)腹繭癥，既往有反復發(fā)作的原因不明的腸梗阻癥狀。術中見到全部或部分小腸被一層特異的灰白、質韌、厚硬的纖維膜包裹，形似蠶繭，其他鄰近臟器如肝、胃、部分結腸亦被此膜覆蓋，大網(wǎng)膜缺如時，腹繭癥可以確診。腹繭癥病理肉眼下包膜厚1～10 mm，乳白色或灰白色，呈單層或多層，質韌，易于同黏連的腸壁松解分離。鏡下見為致密的膠原纖維組成，伴或不伴局灶性炎癥反應。周志剛等［10］認為如果有以下判斷標準的1項或多項，應想到本病的可能:(1)有上述的影像學檢查結果;(2)反復多次腸梗阻且無腹部手術史者;(3)既往有外傷、結核、炎癥、惡性腫瘤及腹腔積液病史者。

2.2.4 治療 腹繭癥的治療原則上均為手術松解，應按一般黏連性腸梗阻治療，手術以鈍性分離為主。腹繭癥患者的包裹上可自空腸起始部，下可達回腸末端，兩側附著于腸系膜根部。腹腔內(nèi)多臟器包裹時，除非小腸絞窄或壞死，一般無須作整個包塊及其中腸袢的切除。盡量切除包膜、松解黏連和切除囊?guī)?，但不能為追求包膜徹底切除而行廣泛的黏連分離，以免損傷腸管或小腸血管，導致腸瘺或腸壞死;另外，術中可在腸管表面均勻涂抹幾丁糖等防止再黏連。盡早恢復腸蠕動很重要，早期應適當活動，腸蠕動恢復前酌情給予抑制纖維生長的藥物。本例術中應用防黏連藥物涂抹腸管表面，術后給以胃腸減壓，生長抑素及潑尼松應用，補充電解質及液體支持治療，術后4 d排氣，進食后給以援生力維腸動力藥物應用，促進腸蠕動，術后腸功能恢復良好。

綜上所述，子宮內(nèi)膜間質結節(jié)及腹繭癥均為罕見疾病，病因不明確，無特異臨床表現(xiàn)，無特殊診斷方法，本例患者術前超聲提示子宮肌瘤，腹部平片示不全腸梗阻，術前未能明確診斷，均依靠手術確診，術中探查為腹繭癥，病理提示子宮內(nèi)膜間質結節(jié)，排除器質性病變之外的不明原因的腸梗阻，應考慮到腹繭癥的可能。子宮內(nèi)膜間質結節(jié)和腹繭癥二者無明顯關聯(lián)，本例患者合并2種罕見疾病，特報道并對文獻做一復習。二者均術前診斷困難，誤診率較高，故臨床上應提高對子宮內(nèi)膜結節(jié)及腹繭癥認識，以提高術前診斷率。

1 Tavassoli FA，Devile P.WHO classificati on of tumours，pathology and genetics of the breast and female organs［M］.Lyon:IARC，2003:271-275.

2 Mekni A，Bouraoui S，Kchir N，et al.Endometrial stromal nodule:a case report［J］.Tunis Med，2004，82(4):385-387.

3 艾小燕，程玉芬.子宮內(nèi)膜間質結節(jié)三例分析 ［J］.實用臨床醫(yī)學，2009，10(10):79-80.

4 Kir G，Cetiner H，Karateke A，et al.Utility of MIB-1 and estrogen and progesterone receptor in distinguishing between endometrial stromal sarcomas and endometrial stromal nodules，highly cellular leiomyomas［J］.Int J Gynecol Cancer，2005，15(2):337-342.

5 屠金夫，黃秀芳，朱冠保，等.腹繭癥203例綜合分析 ［J］.中華胃腸外科雜志，2006，9(2):133-135.

6 余宏鑄，盛國生.腹繭癥 ［J］.安徽醫(yī)科大學學報，1991，26(2):124-126.

7 李宏江，李先國.腹繭癥2例報告及文獻復習［J］.華西醫(yī)學，2001，16(1):111.

8 Foo KT，Ng KC，Rauff A，et al.Unusual small intestinal obstruction inadolescent girls:the abdominal cocoon ［J］.Br J Surg，1978，65:427-430.

9 Sahoo SP，Gangopadhyay AN，Gupta DK，et al.Abdominal cocoon in children:a report of four cases［J］.J Pediatr Surg，1996，31:987-988.

10 周志剛，何天霖，劉瑞，等.腹繭癥——1例報告及文獻復習［J］.罕少疾病雜志，2004，11(5):30-31.