盛矢薇 邱忠領(lǐng) 朱瑞森

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女，54歲，因乏力、四肢酸痛20d入院?；颊呷朐呵?0d出現(xiàn)乏力、四肢酸痛、四肢近端肌無(wú)力；無(wú)發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)皮疹。既往有濾泡狀甲狀腺癌病史，已行甲狀腺切除術(shù)數(shù)年，術(shù)后曾口服甲狀腺素片替代抑制治療，半年前自行停藥。體格檢查：患者神志清，表情淡漠，全身無(wú)明顯凹陷性水腫。心率62/min，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，雙下肢肌力Ⅲ級(jí)，生理反射存在，病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：入院后，血清游離三碘甲狀腺原氨酸 (FT3)2.98pmol/L(正常范圍 3.5～6.5pmol/L)，游離四碘甲狀腺原氨酸(FT4)8.98pmol/L(正常范圍11.5 ～ 22.7pmol/L)，促甲狀腺激素 (TSH)58.36μU/m1(正常范圍 0.35～5.5μU/m1)；谷丙轉(zhuǎn)氨酶 (ALT)205U/L(正常范圍13～69U/L),谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)396U/L(正常范圍15～46U/L)，肌酸激酶(CK)8 343U/L(正常范圍21～190U/L)，CKMB 419U/L(正常范圍0～25U/L)，乳酸脫氫酶1 424U/L(正常范圍114～240U/L)，血總膽固醇(TC)6.7mmol/L(正常范圍 2.8～5.9mmol/L)，三酰甘油 (TC)2.31mmol/L(正常范圍0.45～1.81mmol/L)；抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗可提取性核抗原(ENA)抗體、抗JO-1均陰性。超聲心動(dòng)圖：心包腔微量積液。肌電圖示：肌源性損害。全身骨顯像：全身骨骼未見(jiàn)異常放射性分布，上下肢軟組織見(jiàn)異常放射性彌漫性攝取（右大腿尤為明顯）（圖1）。右股外側(cè)肌活檢病理：鏡下見(jiàn)橫紋肌纖維彌漫性萎縮，肌纖維斷裂，部分肌纖維退變壞死，橫紋消失,可見(jiàn)少量再生肌纖維，肌束間纖維增生伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。免疫酶標(biāo)記結(jié)果：CD4、CD8、L26、CD3、CD79a、CD138、Mac387、PGM-1均陰性。臨床診斷：甲狀腺功能減退性肌病。

2 討論

甲狀腺功能減退癥引起的骨骼肌疾病稱為甲狀腺功能減退性肌病，該病是由于甲狀腺激素缺乏引起的繼發(fā)性肌肉代謝障礙所致，引起甲狀腺功能減退性肌病的常見(jiàn)病因有：原發(fā)甲狀腺功能減退癥、繼發(fā)垂體功能減退性甲狀腺功能減退癥、慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺切除術(shù)后、服用抗甲狀腺藥物等。

甲狀腺功能減退性肌病在骨顯像上的表現(xiàn)是病灶肌肉組織高度攝取99mTc-亞甲基二磷酸鹽（MDP），與多發(fā)性肌炎、骨化性肌炎表現(xiàn)基本相同，其機(jī)制是：①由于炎癥反應(yīng)，肌肉病灶部位血流量增高，攝取99mTc-MDP亦增高；②壞死肌細(xì)胞內(nèi)暴露的鈣離子可與99mTc-MDP相結(jié)合，導(dǎo)致病灶部位出現(xiàn)放射性異常濃集[1]。

由于甲狀腺功能減退性肌病與多發(fā)性肌炎臨床表現(xiàn)相似[2]，因此臨床上容易誤診，誤診率高達(dá)39%[3，4]。綜合WHO和日本厚生省的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]，其相似臨床特征主要為：①典型對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；②肌酶譜升高；③肌電圖檢查提示肌源性損害；④肌肉活檢異常。甲狀腺功能減退性肌病初期，肌肉病理活檢可表現(xiàn)為正常，但組織活檢病理并非鑒別兩者的“金標(biāo)準(zhǔn)”[6]，骨顯像表現(xiàn)亦相似。甲狀腺功能減退性肌病與多發(fā)性肌炎的最大不同在于病因，甲狀腺功能減退性肌病是由甲狀腺功能減退引起，多發(fā)性肌炎是由紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等自身免疫性疾病引起[7]。本例患者有甲狀腺切除病史，入院前半年長(zhǎng)期處于甲狀腺功能低下水平，血清FT3、FT4、TSH符合甲狀腺功能減退癥診斷，給予甲狀腺素片替代治療后，肌病癥狀明顯緩解，CK、CK-MB等肌酶逐漸下降，因此鑒別診斷甲狀腺功能減退性肌病與多發(fā)性肌炎要根據(jù)患者病因及治療后病情變化。

甲狀腺功能減退性肌病與骨化性肌炎的鑒別在于甲狀腺功能減退性肌病是由甲狀腺功能減退癥引起，病灶常多發(fā)，在病理上表現(xiàn)為肌炎特征；而骨化性肌炎50%以上與外傷有關(guān)，因肌肉變性、出血或壞死所致，呈單發(fā)病灶，病理上除肌炎表現(xiàn)外，尚可見(jiàn)骨或類骨組織成分。本例患者無(wú)外傷史，病灶呈四肢多發(fā)性、對(duì)稱性，肌肉活檢病理未見(jiàn)明顯骨樣組織，故排除骨化性肌炎。

本例提示單純從骨顯像表現(xiàn)很難鑒別甲狀腺功能減退性肌病和多發(fā)性肌炎，但可與骨化性肌炎相鑒別。當(dāng)骨顯像呈單發(fā)的聚集99mTc-MDP的軟組織病灶，結(jié)合患者病史（有外傷，無(wú)甲狀腺功能減退癥史，無(wú)自身免疫性疾病等），則基本上可排除甲狀腺功能減退性肌病和多發(fā)性肌炎。當(dāng)骨顯像出現(xiàn)多發(fā)肌肉組織放射性彌漫性濃集時(shí)，可根據(jù)病史及治療后情況鑒別診斷甲狀腺功能減退性肌病與多發(fā)性肌炎。綜上所述，全身骨顯像對(duì)肌病的鑒別診斷具有一定的臨床價(jià)值。

[1]孫達(dá). 放射性核索骨掃描. 杭州: 浙江大學(xué)出版社,2000: 300-301.

[2]王志強(qiáng), 趙可新, 楊靜. 甲狀腺功能減退性肌病誤診為多發(fā)性肌炎. 臨床誤診誤治, 2010, 23(5): 471-472.

[3]沈定國(guó). 多發(fā)性肌炎、皮肌炎診斷治療中的幾個(gè)問(wèn)題.中華神經(jīng)科雜志, 2003, 36(3): 163-165.

[4]藏冽, 鄭東輝, 莫穎倩. 甲狀腺功能減退性多發(fā)性肌炎樣綜合征57例回顧分析. 中華風(fēng)濕學(xué)雜志, 2007, ll(12):738-741.

[5]蔣明.中華風(fēng)濕病學(xué) [EB/OL]. http://www.ikang.org/archiver/tid-13288.html.

[6]王曉彤. 甲狀腺功能低下性肌肉病誤診為多發(fā)性肌炎2例.臨床薈萃,2004, 19(5): 285-286.

[7]張紅宇, 李小霞, 俞乃昌. 多發(fā)性肌炎與甲狀腺功能減退性肌病的鑒別診斷. 首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào), 2006, 27(4):512-513.