持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥1例

劉忠，李富利，雷麗華，黃曉琴，唐增奇，朱曉浚

（1.廣東省佛山市高明區(qū)人民醫(yī)院，佛山 528500；2.中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院，廣州 510120）

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥1例

劉忠1，李富利1，雷麗華1，黃曉琴1，唐增奇2，朱曉浚2

（1.廣東省佛山市高明區(qū)人民醫(yī)院，佛山 528500；2.中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院，廣州 510120）

患者男，24歲，軀干及四肢褐色斑疹20余年，Darier征陽性。皮損組織病理檢查示：表皮大致正常，真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍有單個核細(xì)胞浸潤；甲苯胺藍(lán)染色：毛細(xì)血管周圍單一核細(xì)胞內(nèi)有紫紅色異染顆粒。診斷：持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；肥大細(xì)胞增生癥；持久性

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（telangiectasia maculariseruptivia perstans,TMEP）是肥大細(xì)胞增生癥的一個類型，本病罕見，現(xiàn)將收治的1例報道如下。

1 臨床資料

患者男，24歲。軀干及四肢褐色斑疹20余年。20年前無明顯誘因患者軀干部出現(xiàn)淺褐色斑疹，無明顯不適。皮損逐漸向四肢擴(kuò)展。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“過敏性皮炎”予以抗組胺藥物及糖皮質(zhì)激素軟膏外用治療，效果欠佳。否認(rèn)家族中有遺傳病病史及類似疾病患者。

體格檢查：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，智力正常，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，心、肺、腹檢查無異常。皮膚科檢查：軀干及四肢密集分布直徑約0.5 cm褐色斑疹，表面光滑，Darier征陽性，見圖1~3。實驗室檢查示：血常規(guī)示：白細(xì)胞4.5×109/L，紅細(xì)胞5×109/L，中性粒細(xì)胞：65%，血紅蛋白130g/L，血小板150×109/L；尿、便常規(guī)均正常；肝功能、生化檢查均正常；心電圖正常；胸部X線片檢查正常。

皮損組織病理檢查示：表皮大致正常，真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍有單個核細(xì)胞浸潤；甲苯胺藍(lán)染色：毛細(xì)血管周圍單一核細(xì)胞內(nèi)有紫紅色異染顆粒，見圖4。診斷：持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

2 討論

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是一種罕見的肥大細(xì)胞增生癥，是色素性蕁麻疹的一個變種，主要發(fā)生于成年人，亦偶見于兒童。黃萌等[1]于2010年報道過發(fā)生于兒童的TMEP1例。Chang等[2]報告1例家族性TMEP，其家族Darier征陽性，3代人中有4例本病患者，均從童年期發(fā)病，遺傳方式支持有不完全外顯率的常染色體顯性遺傳。

TMEP皮損多見于軀干，特別是胸部，為伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張的淡褐色斑疹，無紫癜、水皰形成，一般不伴瘙癢，Darier征陽性[3]。皮損在受到飲酒、搔抓等不良刺激后可突發(fā)腫脹，變?yōu)轷r紅色。TMEP主要侵犯皮膚，系統(tǒng)受累極為罕見，可以表現(xiàn)為一過性頭痛、皮膚潮紅、胃腸功能紊亂、心悸、暈厥、脾大和骨損害等。其組織病理表現(xiàn)為真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍散在稀疏的肥大細(xì)胞浸潤。由于肥大細(xì)胞數(shù)量較少，較易漏診。明確診斷須做特殊染色。Giemsa染色或甲苯胺藍(lán)染色示每個高倍鏡視野肥大細(xì)胞數(shù)量5～10個即可確診[2，4]。因肥大細(xì)胞/干細(xì)胞生長因子受體（C-Kit）能在正常的或異常的肥大細(xì)胞上高度表達(dá)，故可通過免疫組化標(biāo)記C-Kit來確診TMEP[5]。

本病需與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥及泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相鑒別，后兩者臨床表現(xiàn)為軀干和四肢泛發(fā)性的細(xì)小的毛細(xì)血管擴(kuò)張，組織上主要表現(xiàn)為真皮內(nèi)可見擴(kuò)張的毛細(xì)血管，無肥大細(xì)胞浸潤，可行特殊染色證實[1]。

本病目前尚無有效的治療方法。首先應(yīng)避免觸發(fā)肥大細(xì)胞脫顆粒的因素，如熱水浴、飲酒、摩擦、應(yīng)用觸發(fā)肥大細(xì)胞脫顆粒的藥物等。藥物治療可應(yīng)用肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑色甘酸鈉，H1和H2受體拮抗劑及糖皮質(zhì)激素等。目前也有報道采用585 nm閃光-泵-染料脈沖激光、補(bǔ)骨脂素長波紫外線(psoralen ultraviolet light，PUVA)光化學(xué)療法治療、cGys的電子束照射治療常規(guī)治療效果不理想的TMEP，但遠(yuǎn)期效果有待于進(jìn)一步觀察[1,3-4]。

［1］黃萌，覃麗，陳柳青，等.持久性發(fā)疹性斑疹性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2010，24（10）：951.

［2］Chang A,Tung RC,Schlesinger T,et al.Familial cutaneous mastocytosis[J].Pediatr Dermatol,2001,18:271-276.

［3］景紅梅，曹鴻瑋，俞寶田.持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥1例[J].臨床皮膚科雜志，2002，31（5）:308-309.

［4］張紅英，徐秀蓮，孫建方.持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥[J].臨床皮膚科雜志，2007，36（11）:706-707.

［5］Lee HW,Jeong YI,Choi JC.Two cases of telangiectasiamacularis eruptiva perstans demonstrated by immunohistochemistry for c-kit (CD 117)[J].JDermatol,2005,32:817-820.

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