漆君 樓敏 劉建仁 丁美萍

表現(xiàn)為前庭陣發(fā)癥的椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥1例

漆君*樓敏*劉建仁*丁美萍*

前庭陣發(fā)癥 椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥 腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位 磁共振 卡馬西平

眩暈常見(jiàn)病因有后循環(huán)缺血、良性陣發(fā)性位置性眩暈、前庭神經(jīng)元炎、梅尼埃病等，而前庭陣發(fā)癥（vestibular paroxysmia，VP）相對(duì)少見(jiàn)。雖然近年國(guó)外報(bào)道逐漸增多，但國(guó)內(nèi)只有何蘭英等［1］報(bào)告7例患者，且責(zé)任血管均為小血管襻。本文報(bào)告1例由椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥所致前庭陣發(fā)癥的患者，對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 資料

患者女性，48歲，因 “反復(fù)發(fā)作性眩暈伴右耳鳴20 d”于2011年1月5日入院?；颊?0 d前頭右傾時(shí)突感眩暈，持續(xù)1～3 s好轉(zhuǎn)，后類似癥狀反復(fù)發(fā)作，靜止不動(dòng)時(shí)也有，次數(shù)達(dá)50～60次／d，偶伴右耳嗡鳴、惡心，影響日常生活，無(wú)頭痛、聽(tīng)力下降、聲嘶嗆咳、肢體無(wú)力麻木等。外院查頭顱CT無(wú)殊，“天麻素”“丹參”靜滴無(wú)效，遂至我院神經(jīng)內(nèi)科住院?；颊?年前被診斷高血壓病3級(jí)，服藥控制欠佳。入院生命體征：體溫36.6℃；脈搏 76 次 ／min；呼吸 19 次 ／min；血壓 166／95mmHg。一般體格檢查及神經(jīng)系統(tǒng)查體均無(wú)殊，Dix-Hallpike試驗(yàn)陰性。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：低密度脂蛋白膽固醇134mg／dL↑，空腹血糖178mg／dL↑，糖化血紅蛋白8.1%↑。電測(cè)聽(tīng)、耳蝸電圖未見(jiàn)異常。腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位 （brainstem auditory evoked potentials，BAEP）：右腦干聽(tīng)覺(jué)通路異常（右Ⅱ波潛伏期延長(zhǎng)，右Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ波波間潛伏期延長(zhǎng)，Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ波潛伏期側(cè)間差延長(zhǎng)，Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ波波間潛伏期側(cè)間差延長(zhǎng)）。頭顱三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像序列（3D fast imaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA）及三維時(shí)間飛越法磁共振血管成像序列（3D time of flightmagnetic resonance angiography，3D-TOF-MRA） 示：雙椎動(dòng)脈迂曲延長(zhǎng)、不對(duì)稱，右側(cè)優(yōu)勢(shì)并與右位聽(tīng)神經(jīng)腦橋段緊鄰。未見(jiàn)小血管襻交叉壓迫征象。腦電圖示輕度異常。入院后予立普妥、二甲雙胍、拜糖平、拜新同降脂降糖降壓，拜阿司匹林抗血小板聚集，敏使朗、桂哌齊特針擴(kuò)血管、抗眩暈治療，5 d后癥狀仍無(wú)改善。磁共振結(jié)果回報(bào)后確診為椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥，前庭陣發(fā)癥。即予卡馬西平（得理多）0.1 g口服，每天2次，首劑服用數(shù)小時(shí)后癥狀明顯改善，次日眩暈發(fā)作減至10余次／d，3 d后卡馬西平加量至 0.1 g口服，每天 3次，眩暈癥狀完全消失?；颊哂?月16日順利出院。

圖1 頭顱3D-TOFMRA。雙椎動(dòng)脈延長(zhǎng)迂曲，右側(cè)為主且管徑均勻增粗。圖2 3D-FIESTA-CMRI。測(cè)量右椎動(dòng)脈管徑為5mm，外緣達(dá)腦橋小腦池，符合VBD的磁共振診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。圖3 為圖2局部放大。右側(cè)位聽(tīng)神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)（root entry zone，REZ）被椎動(dòng)脈推移彎曲，鄰近橋臂受壓內(nèi)凹。

2 討論

1984年Janetta報(bào)告9例患者，其眩暈發(fā)作頻繁，不易疲勞，且常規(guī)藥物治療無(wú)效，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，故命名為“致殘性位置性眩暈 （disabling positional vertigo，DPV）”。 手術(shù)中發(fā)現(xiàn)位聽(tīng)神經(jīng)受小血管襻壓迫（neurovascular compression，NVC），行微血管減壓術(shù)有效，推測(cè)其發(fā)病機(jī)制與三叉神經(jīng)痛類似［3］。1994年 Brandt［4］命名其為 VP，制定首個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①反復(fù)發(fā)作的短暫眩暈，持續(xù)幾秒至幾分鐘；②特殊的頭位或頭位改變可誘發(fā)；③可伴持續(xù)或發(fā)作間期的耳鳴或聽(tīng)力下降；④聽(tīng)力學(xué)或前庭功能檢查異常；⑤抗癲癇藥治療（如卡馬西平）有效。2008年 Hüfner［5］提出新診斷標(biāo)準(zhǔn)，在原基礎(chǔ)上增加了：靜止時(shí)亦可有癥狀，磁共振示神經(jīng)血管壓迫，過(guò)度通氣可誘發(fā)眼震，前庭功能損害可逐漸加重，不能用其他疾病解釋等。經(jīng)統(tǒng)計(jì)，VP的責(zé)任血管多為小腦前下動(dòng)脈及小腦后下動(dòng)脈［6－7］。 Ryu［8］統(tǒng)計(jì)了 29 例 VP 患者，責(zé)任血管為椎動(dòng)脈的僅占13%。

椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥 （vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）也被叫做“vertebrobasilar dilative arteriopathy”、“megadolichobasilar anomaly”。上世紀(jì)60年代國(guó)外開(kāi)始有文獻(xiàn)報(bào)道。它可發(fā)生在年輕人，與動(dòng)脈粥樣硬化無(wú)明顯關(guān)系，為遺傳與環(huán)境因素共同作用所致。病理特點(diǎn)為血管內(nèi)彈力層變性及繼發(fā)于網(wǎng)狀纖維缺陷和平滑肌萎縮的中層變薄，可能與基質(zhì)蛋白酶與抗蛋白酶的失衡有關(guān)。擴(kuò)張延長(zhǎng)的血管可壓迫腦干、顱神經(jīng)，也可阻塞腦室出口，或致腦梗塞及腦出血［9］。診斷依賴影像學(xué)，即在CT或MRI上測(cè)量椎基底動(dòng)脈的管徑，并根據(jù)基底動(dòng)脈分叉處高度及側(cè)方彎曲程度分級(jí)［2，10］。現(xiàn)尚無(wú)血管影像學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。經(jīng)統(tǒng)計(jì)，顱神經(jīng)中以面神經(jīng)、三叉神經(jīng)最常受累，表現(xiàn)為面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛等，位聽(tīng)神經(jīng)較少被累及，鮮有報(bào)道［9］。可能是由于其在腦橋小腦角走行，距中線較遠(yuǎn)，椎動(dòng)脈相對(duì)不易到達(dá)的緣故。

患者眩暈發(fā)作特點(diǎn)為短暫性、頻發(fā)性、致殘性，不符合常見(jiàn)眩暈病因，完全符合VP，但由于經(jīng)驗(yàn)不足我們最初未考慮此病。普通MRI序列發(fā)現(xiàn)血管異常后，我們進(jìn)行了3D-TOFMRA及3D-FIESTAMRI檢查方確診。后者能使血管和神經(jīng)與腦脊液形成鮮明的對(duì)比，更有助于NCV的發(fā)現(xiàn)［11］。其他序列如磁共振體層成像腦血管顯影術(shù) （magnetic resonance tomographic angiography，MRTA）、擾相穩(wěn)態(tài)梯度回波（spoiled gradient recalled echo，SPGR）、穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列（constructive inference in steady state，CISS）在顯示NCV上也明顯優(yōu)于傳統(tǒng)MRI?；颊吣X干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位示右腦干聽(tīng)覺(jué)通路異常，提示右位聽(tīng)神經(jīng)已有器質(zhì)性損害。雖然目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為電測(cè)聽(tīng)、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、眼震電圖等對(duì)VP的診斷特異性不高，但作者認(rèn)為此類篩查有助于VP的診斷及鑒別診斷，若有條件應(yīng)常規(guī)進(jìn)行。本患者對(duì)常見(jiàn)抗暈藥反應(yīng)差，但對(duì)小劑量卡馬西平反應(yīng)十分良好，此點(diǎn)也支持VP的診斷。與三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣類似，VP的首選藥為電壓敏感鈉通道阻滯劑卡馬西平。苯妥英鈉、加巴噴丁、左乙拉西坦、小劑量地西泮或氯西泮、巴氯芬也有效果但缺乏系統(tǒng)評(píng)價(jià)。因手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，僅當(dāng)藥物療效不滿意者方考慮手術(shù)治療［4］?；颊邿o(wú)家族史，故推測(cè)高血壓病、糖尿病、高膽固醇血癥可能為VBD的危險(xiǎn)因素。

［1］ 何蘭英.周圍前庭陣發(fā)癥七例的臨床與影像學(xué)分析［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志， 2009，89（13）：909－911.

［2］Giang DW， Perlin SJ， Monajati A， et al. Vertebrobasilar dolichoectasia： Assessment using MR ［J］. Neuroradiology，1988，30（6）：518－523.

［3］Jannetta PJ， Moller MB， Moller AR.Disabling positional vertigo［J］.N Engl JMed， 1984，310（26）：1700－1705.

［4］Brandt T， Dieterich M.Ⅷth nerve vascular compression syndrome： vestibular paroxysmia［J］.Baillieres Clin Neurol， 1994，3（3）：565－575.

［5］Hüfner K， Barresi D， Glaser M， et al.Vestibular paroxysmia：diagnostic features and medical treatment［J］.Neurology， 2008，71（13）：1006－1014.

［6］Yu YL， Moseley IF， Pullicino P， et al.The clinical picture of ectasia of the intracerebral arteries［J］.JNeurol Neurosurg Psychiatry， 1982，45（1）：29－36.

［7］Kanashiro AM， Alexandre PL， Pereira CB， et al.Vestibular paroxysmia： clinical study and treatment of eight patients［J］.Arq Neuropsiquiatr， 2005，63（3A）：643－647.

［8］Ryu H， Yamamoto S.Neurovascular decompression of the eighth cranial nerve for intractable vertigo and tinnitus［J］.Operat Tech Neurosurg， 2001，4（3）：142－152.

［9］Lou M， Caplan LR. Vertebrobasilar dilatative arteriopathy（dolichoectasia）［J］.Ann NYAcad Sci， 2010，1184（1）：121－133.

［10］Smoker WRK， Corbett JJ， Gentry LR， et al.High-resolution computed tomography of the basilar artery， 2： Vertebrobasilar dolichoectasia； clinical-pathologic correlation and review［J］.Am JNeuroradiol， 1986，7（1）：61－72.

［11］劉麗芬，尚柳彤，馬學(xué)升.三維快速平衡穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)MRI對(duì)三叉神經(jīng)痛的診斷研究［J］.實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志年， 2010，11（3）：140－142.

10.3969 ／j.issn.1002－0152.2012.06.016

* 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院（杭州 310009）

（E-mail：kayaiio＠qq.com）

R743 （

2011－07－06）

A （責(zé)任編輯：李立）

·論 著·