吳婷婷 徐敏 劉立林 賈麗麗 王慧

（南京軍區(qū)南京總醫(yī)院兒科，江蘇 南京 210002）

腎病綜合征是一組由多種病因引起的腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白通透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失，導(dǎo)致一系列病理生理改變的臨床綜合征[1]。以大量蛋白尿、低清蛋白血癥、高脂血癥，不同程度的水腫為臨床表現(xiàn)?？赡嫘院蟛堪踪|(zhì)腦病綜合征（Reversible Posterior Leukoen Cephalopathy Syndrome RPLS）1996年由 Hinchey首先報(bào)道[2]，它以頭痛、癲癇發(fā)作、視覺障礙、惡心、嘔吐、智力下降、意識(shí)障礙以及精神異常為主要臨床表現(xiàn)。神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性，以大腦后部白質(zhì)為主要損害部位，亦可累及其他部位白質(zhì)及皮層，在給予及時(shí)有效治療后，患者的癥狀、體征、神經(jīng)影像學(xué)檢查可以完全恢復(fù)，但治療不及時(shí)，可并發(fā)腦梗塞、腦出血，甚至死亡[3]。我科于2011年1月收治一例復(fù)發(fā)的難治性腎病綜合征患兒，該患兒并發(fā)了可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征。經(jīng)精心的治療和護(hù)理兇險(xiǎn)并發(fā)癥得以控制，患兒病情平穩(wěn)，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，女，6歲。4年前確診為腎病綜合征，期間頻繁復(fù)發(fā)，平均每半年復(fù)發(fā)一次。此次復(fù)發(fā)因上呼吸道感染，出現(xiàn)顏面部及雙下肢浮腫，腹部出現(xiàn)腹水，伴尿量減少，尿蛋白＋＋＋，擬“腎病綜合征”于2011年1月入住我科。入院時(shí)體溫38.3 ℃，血壓115／70mmHg，體重26.5kg，實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞12.1×109／L，血紅蛋白76g／L，血清蛋白41g／L，甘油三酯脂2.9mmol／L，膽固醇6.7mmol／L，血肌酐64μmol／L，尿素1.2mmol／L，血鈉126mmol／L，鉀5.9mmol／L，鈣1.4mmol／L。入院后予對(duì)癥支持抗感染治療。于入院的第3天凌晨5時(shí)突然出現(xiàn)嗜睡，意識(shí)障礙，呼之不應(yīng)，當(dāng)時(shí)血壓為170／130mmHg，于6∶20患兒出現(xiàn)嘔吐，嘔吐物為咖啡色，并抽搐一次，持續(xù)時(shí)間約2min 30s，隨后出現(xiàn)頭痛、視物不清。根據(jù)臨床癥狀、CT及MRI的檢查確診該患兒為腎病綜合征并發(fā)可逆性后部白質(zhì)腦病。

治療方法和轉(zhuǎn)歸：主要是對(duì)癥治療，住院期間使用硝苯地平片舌下含服，貝那普利片口服，硝普鈉注射劑靜脈泵推注降血壓；甘露醇、呋塞米注射劑靜脈快速滴注降顱壓；減量免疫抑制劑他克莫司膠囊（FK 506）使用；哌拉西林他唑巴坦注射劑，泰能注射劑抗感染；苯巴比妥鈉注射劑，地西泮注射劑鎮(zhèn)靜止痙；脈絡(luò)寧注射劑治療腦缺血；泮托拉唑注射劑，奧美拉唑注射劑，氨甲環(huán)酸注射劑應(yīng)激性消化道出血治療；予肺力咳糖漿口服，及霧化吸入止咳；使用冰袋，口服氨咖黃敏片降溫，予白蛋白注射劑、丙種球蛋白注射劑增強(qiáng)機(jī)體抵抗力等治療。住院16d病情好轉(zhuǎn)出院，出院時(shí)，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，生命體征平穩(wěn)，全身浮腫明顯消失，體重為24.8kg，患兒神智清楚，視遠(yuǎn)處的大件物品清晰，如看電視間隔距離為5m時(shí)，很清晰；但看近處的小物品及時(shí)間較長(zhǎng)就感覺到模糊，如玩拼圖時(shí)，使用小拼圖（拼圖規(guī)格：長(zhǎng)和寬均為1cm），能持續(xù)進(jìn)行7～8min患兒就出現(xiàn)視力模糊，出院后1個(gè)月來院復(fù)查，影像學(xué)檢查恢復(fù)正常，視物清晰、恢復(fù)正常水平。

2 護(hù)理

2.1 嚴(yán)密觀察病情 患兒持續(xù)高血壓期間我們使用心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測(cè)生命體征及電解質(zhì)改變，根據(jù)病情每15～30min監(jiān)測(cè)一次血壓，嚴(yán)密觀察心電圖波形的變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和識(shí)別，主動(dòng)向醫(yī)生匯報(bào)病情，有效地予對(duì)癥治療，給予持續(xù)的低流量吸氧2L／min。意識(shí)不清時(shí)，保持患兒呼吸道通暢，及時(shí)予以吸痰、保持頭偏向一側(cè)，防止發(fā)生窒息。24h特級(jí)護(hù)理，密切觀察血壓的波動(dòng)、嘔吐物的色和量，高熱期間監(jiān)測(cè)體溫＞6次／d，及時(shí)了解患兒的意識(shí)狀況，并積極予以處理。及時(shí)準(zhǔn)確記錄24h出入量，及時(shí)與醫(yī)生溝通，觀察指標(biāo)及用藥效果。由于醫(yī)護(hù)共同努力，患兒未再出現(xiàn)因高血壓而抽搐，意識(shí)漸漸恢復(fù)，病情轉(zhuǎn)危為安。于住院的第6天患兒由視力喪失逐漸轉(zhuǎn)為視力模糊，第7天開始視力基本清晰；第11天血壓恢復(fù)正常，病情平穩(wěn)，停用硝普鈉注射泵。

2.2 基礎(chǔ)護(hù)理 患兒持續(xù)高血壓期間，同時(shí)伴隨著頭痛、抽搐，惡心、嘔吐、意識(shí)障礙時(shí)，我們將其安置在單人房間，盡量去除一切干擾因素，保持病室安靜，光線暗淡，以預(yù)防抽搐，減少對(duì)患兒體位的更換，以免發(fā)生腦出血或形成腦疝等并發(fā)癥，24h特級(jí)護(hù)理，合理安排家人的探視，每日在治療前30min予以探視，每次最多2人。我們將患兒前一天的情況匯報(bào)給家長(zhǎng)，并留有足夠的時(shí)間讓其與患兒進(jìn)行交流，使患兒感受家人的關(guān)愛，對(duì)治療充滿信心；及時(shí)處理患兒的嘔吐物，保持床單位及患兒衣物的整潔、干凈，病室每日開窗通風(fēng)2次，嘔吐物為咖啡色時(shí)，讓患兒暫禁食，予周圍靜脈營養(yǎng)支持治療，根據(jù)患兒的嘔吐情況好轉(zhuǎn)，在嘔吐后的第5天給予少量的稀飯和面條，少量多餐進(jìn)食，全天食物總量約200～300g?；純核[嚴(yán)重階段，嚴(yán)格限制每日的飲水量；對(duì)患兒已出現(xiàn)的視力障礙，在其視力喪失的前3d，我們使用善意的謊言，予佩帶一個(gè)“眼罩”，讓其安心休息，減輕其心理負(fù)擔(dān)，同時(shí)做好眼部護(hù)理，我們也經(jīng)常予以表揚(yáng)、鼓勵(lì)患兒，使其配合治療。

2.3 心理護(hù)理 患兒視力喪失造成恐懼心理，我們盡量回避她關(guān)注的眼睛問題，或是解釋說：現(xiàn)在戴上“眼罩”是病情需要，等到眼睛充分休息后，會(huì)將其撤掉。對(duì)于家長(zhǎng)的無助、不敢面對(duì)現(xiàn)實(shí)、焦慮急躁心情與情緒，以及患兒失明什么時(shí)候會(huì)好，會(huì)不會(huì)留下后遺癥等問題，我們要理解家長(zhǎng)的心情，傾聽家長(zhǎng)的心聲，耐心與患兒家長(zhǎng)進(jìn)行交流，講解一些關(guān)于疾病的有關(guān)知識(shí)，告知家長(zhǎng)我們會(huì)積極治療原發(fā)病，并控制并發(fā)癥的發(fā)生，減輕患兒及家長(zhǎng)的心理壓力，使其能真正理解，正確對(duì)待疾病，配合醫(yī)務(wù)人員進(jìn)行治療[4]。

2.4 用藥護(hù)理 向患兒家長(zhǎng)解釋患兒需長(zhǎng)期規(guī)律服用潑尼松片及使用免疫抑制劑他克莫司膠囊治療，極易誘發(fā)或加重感染，而感染又是最常見的并發(fā)癥。它不僅可使病情反復(fù)，影響治療效果，重者可直接導(dǎo)致死亡。我們遵醫(yī)囑先后使用哌拉西林他唑巴坦注射劑、泰能注射劑抗感染；指導(dǎo)患兒減量服用他克莫司膠囊，同時(shí)做好患兒的保護(hù)措施，避免在免疫抑制劑減量期間加重病情，以便順利度過藥量的調(diào)整。使用白蛋白及丙種球蛋白注射劑期間，結(jié)合此類藥物的特點(diǎn)，我們選擇相對(duì)較粗、直的血管予以留置套管針，有效地避免靜脈炎的發(fā)生。使用硝普鈉注射液時(shí)，采用微量泵勻速輸入既能維持恒定的濃度和滲透壓，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。

2.5 出院宣教 囑家長(zhǎng)按醫(yī)囑規(guī)律給患兒服藥，并觀察藥物的反應(yīng)，重視患兒的主訴，如出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀要及時(shí)就診，以便及時(shí)治療原發(fā)病預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生；予以低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日鈉鹽不超過3g（包括鈉鹽、醬油、味精的含量）。如出現(xiàn)水腫時(shí)，建議少飲水，少進(jìn)食含水分多的流質(zhì)，如稀飯、湯、飲料、牛奶等。少尿期間，禁止進(jìn)食含鉀高的食物，如香蕉，可進(jìn)食含維生素C豐富的獼猴桃、橙子等，平常也可進(jìn)食木耳、香菇等含鐵豐富的食物，予以補(bǔ)血?；純喝粘Ｉ钪锌蓞⒓右恍┝λ芗暗捏w育運(yùn)動(dòng)，如散步、早操等，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

3 小結(jié)

RPLS具有可逆性的特點(diǎn)，臨床上要積極有效地采取措施治療原發(fā)病，控制并發(fā)癥的發(fā)展，減少后遺癥和病死率的發(fā)生，針對(duì)原發(fā)病做好相關(guān)的健康宣教，使家長(zhǎng)能在日常生活中合理安排患兒的飲食，適當(dāng)增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，以促進(jìn)疾病的康復(fù)，減少疾病的復(fù)發(fā)，維護(hù)患兒的健康。

[1]崔焱.兒科護(hù)理學(xué)[M].第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：216-219.

[2]Hinchey I，Chaves I，Appignani B.et al.A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome[J].N Engl Med，1996，334：494-500.

[3]Ozeakar ZB，Ekim M，F(xiàn)itoz S，et al.Hypertension induced reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome：a report of two cases[J].Eur J Pedialr，2004，163（12）：728-730.

[4]黃明珍.一例口服抗血小板藥物患者肌肉注射致臀部血腫的原因分析與護(hù)理[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2009，24（18）：1720-1721.