鄧 佳，吳 懼，周文智

（成都市婦女兒童中心醫(yī)院小兒神經(jīng)內(nèi)科 610091）

情感性交叉擦腿動(dòng)作又稱(chēng)“習(xí)慣性陰部摩擦”，是兒童時(shí)期較常見(jiàn)的一種非癇性發(fā)作性疾病，臨床上有的患兒發(fā)作頻繁，給家長(zhǎng)帶來(lái)較大的心理壓力。本文借鑒本院前期應(yīng)用可樂(lè)定治療非癇性發(fā)作性疾病的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)2008年1月至2010年12月在本院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診就診的情感性交叉擦腿動(dòng)作的患兒給予可樂(lè)定治療，取得較好療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2008年1月至2010年12月在本院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診就診的情感性交叉擦腿動(dòng)作的嬰幼兒44例，其中，男6例，女38例；年齡2～78個(gè)月，中位20.71個(gè)月；病程1～40個(gè)月，中位7.43個(gè)月；每天發(fā)作次數(shù)1～7次 ，平均為2.85次 。典型臨床表現(xiàn)為發(fā)作時(shí)有相對(duì)固定的姿勢(shì)即座位、臥位或騎跨時(shí)兩腿交叉內(nèi)收進(jìn)行擦腿動(dòng)作。兩腿交叉緊緊夾在一起用力，伴節(jié)律性一屈一伸動(dòng)作，面色潮紅，可有出汗、呼吸粗大，不伴意識(shí)改變，部分患兒經(jīng)轉(zhuǎn)移注意力可終止其發(fā)作，持續(xù)時(shí)間為1～2min或更長(zhǎng)，每日發(fā)作次數(shù)不等。納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患兒的發(fā)作性動(dòng)作均發(fā)生于入睡前或醒后未起床、獨(dú)自玩耍時(shí)；病程均大于1個(gè)月；經(jīng)視頻腦電圖檢查除外神經(jīng)系統(tǒng)癇性發(fā)作性疾??；按照美國(guó)疾病診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)DSM－4符合情感性交叉擦腿動(dòng)作診斷的首診未治患兒；無(wú)心血管疾病的證據(jù)及潛在危險(xiǎn)；無(wú)應(yīng)用可樂(lè)定的禁忌證。將滿(mǎn)足上述條件的44例患兒根據(jù)是否使用可樂(lè)定分為兩組，其中患兒及家屬同意使用可樂(lè)定的33例，納入治療組；家屬拒絕用可樂(lè)定治療11例，納入對(duì)照組。

1.2方法

1.2.1治療方法 治療組：治療前測(cè)心率、血壓，做血常規(guī)、心電圖，給予可樂(lè)定0.003mg·kg－1·d－1，分為2次口服，療程2周，觀察臨床發(fā)作情況，如臨床癥狀控制不佳者，于2周時(shí)給予可樂(lè)定加量至0.004mg·kg－1·d－1，仍分為2次口服，繼續(xù)治療2周。對(duì)照組：給予復(fù)合維生素B口服，療程4周。均由家長(zhǎng)觀察發(fā)作情況，填寫(xiě)觀察日記，內(nèi)容包括：日期、服藥劑量、服藥時(shí)間、發(fā)生次數(shù)及不良反應(yīng)等，每1～2周神經(jīng)科門(mén)診隨訪1次，發(fā)作停止后，每1個(gè)月神經(jīng)專(zhuān)科門(mén)診或電話隨訪1次，共隨訪6個(gè)月。

1.2.2療效判定 分有效與無(wú)效，將治療后發(fā)作完全停止判定為有效，發(fā)作減少或無(wú)變化均判定為無(wú)效。

1.2.3不良反應(yīng)觀察 （1）有無(wú)口干、倦怠、眩暈、便秘及惡心嘔吐等；（2）隨診時(shí)監(jiān)測(cè)血壓、心率，了解有無(wú)血壓降低、心率異常等心血管不良反應(yīng)；（3）有無(wú)水鈉潴留、下肢水腫等。必要時(shí)做相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)、心電圖、肝腎功能、血電解質(zhì)等。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析，療效統(tǒng)計(jì)采用率的χ2檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1治療效果 治療組中有31例于4周內(nèi)發(fā)作停止，停止時(shí)間為1～7d，中位3.19d，治療2周后停藥，隨訪6個(gè)月未再發(fā)作；2例2周隨訪時(shí)發(fā)作有減少，予可樂(lè)定加量后繼續(xù)治療1周未再發(fā)作，其中1例隨訪6個(gè)月未再發(fā)作，另1例3周后又復(fù)發(fā)作，再次用藥，1周后發(fā)作停止，繼續(xù)治療3周停藥，隨訪6個(gè)月未再發(fā)作?？傆行?3.94%。對(duì)照組2周隨訪時(shí)有2例未發(fā)作，4周隨訪時(shí)有3例未發(fā)作，總有效率為27.27%，另對(duì)照組中無(wú)效的患兒中有2例在維生素治療4周無(wú)效后選擇可樂(lè)定治療，分別于換藥后3d及7d停止發(fā)作。兩組治療效果比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2＝0.183，P＜0.05），見(jiàn)表1。

表1 兩組患兒治療4周后療效比較［n（%）］

2.2不良反應(yīng) 兩組患兒治療隨訪中均未見(jiàn)心律失常、體位性低血壓、水鈉儲(chǔ)留等嚴(yán)重不良反應(yīng)，僅治療組患兒中1例（3.03%）偶見(jiàn)輕微嗜睡、疲倦，2例（6.06%）口干、便秘，1例（3.03%）眩暈等，均為一過(guò)性，堅(jiān)持治療，無(wú)因不良反應(yīng)而停藥病例。

3 討 論

情感性交叉擦腿動(dòng)作是兒童期非癇性發(fā)作性疾病的一種，但須排除兒童期其他發(fā)作性疾病如癲癇發(fā)作。與癲癇的鑒別要點(diǎn)是交叉擦腿綜合征患兒均表現(xiàn)在清醒時(shí)，大多在睡前或睡醒時(shí)在一個(gè)較固定的姿勢(shì)坐在大人腿上或者是臥位時(shí)發(fā)作性?xún)赏炔n或交叉移動(dòng)，伴有面部潮紅、出汗、全神貫注等癥狀，持續(xù)數(shù)分鐘，但神志始終清醒，發(fā)作期視頻腦電監(jiān)測(cè)無(wú)癇樣放電。因此視頻腦電監(jiān)測(cè)非常重要，被視為兒童非癇性發(fā)作診斷的金標(biāo)準(zhǔn)［1］。好發(fā)于嬰幼兒（1～3歲），小于1歲的病例也有報(bào)道，女孩發(fā)病明顯多于男孩［2］。病程長(zhǎng)短不一，若未經(jīng)正規(guī)治療，部分患兒發(fā)作癥狀可持續(xù)至年長(zhǎng)兒。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，多與心理行為因素有關(guān)，部分人認(rèn)為其發(fā)作可能與外陰部局部刺激有關(guān)，如：濕疹、包莖、寄生蟲(chóng)、衣褲過(guò)緊等，致使患兒反復(fù)摩擦外陰部，進(jìn)而發(fā)展為習(xí)慣性動(dòng)作。交叉擦腿綜合征在兒科教材歸于不良習(xí)慣，但有的患兒僅僅幾個(gè)月大，應(yīng)該談不上形成習(xí)慣。據(jù)有關(guān)研究表明，其病因可能與體內(nèi)尿氨酸增加，貯存鐵減少，兒茶酚胺代謝紊亂及腦內(nèi)多巴胺系統(tǒng)功能亢進(jìn)有關(guān)［3］，與習(xí)慣性無(wú)關(guān)，也不完全是局部炎癥、蟯蟲(chóng)病及性早熟等所致［4］。

可樂(lè)定主要成分及其化學(xué)名稱(chēng)為［2－（2，6－二氯苯基）亞氨基］咪唑烷鹽酸鹽，其作用：（1）為中樞性α2腎上腺受體激動(dòng)劑，直接激動(dòng)下丘腦及延腦的中樞突觸后膜α2受體，使抑制性神經(jīng)元激動(dòng)，減少中樞交感神經(jīng)沖動(dòng)傳出，從而抑制外周交感神經(jīng)活動(dòng)；（2）激動(dòng)外周交感神經(jīng)突觸前膜α2受體，增強(qiáng)其負(fù)反饋?zhàn)饔?，減少末梢神經(jīng)釋放去甲腎上腺素；（3）調(diào)節(jié)腦內(nèi)α受體功能。大部分不良反應(yīng)輕微，并隨用藥過(guò)程而減輕［5］。繼往在國(guó)內(nèi)外治療兒童情感性交叉擦腿動(dòng)作上多采用常規(guī)處理，如加強(qiáng)外陰清潔、穿著寬松衣褲、發(fā)作時(shí)轉(zhuǎn)移其注意力而中斷發(fā)作，效果不佳者可試用鎮(zhèn)靜劑（如苯巴比妥）治療［6］，但大部分療效不佳。對(duì)于發(fā)作頻繁、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、常規(guī)治療效果不佳的患兒，本文建議給予藥物治療，有報(bào)道小劑量鹽酸哌甲酯對(duì)于學(xué)齡兒童情感性交叉擦腿動(dòng)作有較好治療作用［7］，而對(duì)于嬰幼兒患者的治療尚未見(jiàn)報(bào)道，之前已有較多學(xué)者報(bào)道可樂(lè)定對(duì)兒童抽動(dòng)障礙及伴有注意力障礙、多動(dòng)、情緒不穩(wěn)的抽動(dòng)障礙患兒有一定療效。根據(jù)本院前期選擇可樂(lè)定治療兒童非癇性發(fā)作性疾病120例療效報(bào)道的經(jīng)驗(yàn)［8］，本文使用其治療情感性交叉擦腿動(dòng)作，也取得了明顯療效，且隨訪6個(gè)月，復(fù)發(fā)率低。其機(jī)制可能與抑制去甲腎上腺素釋放而穩(wěn)定情緒、調(diào)節(jié)腦內(nèi)α受體功能而穩(wěn)定腦內(nèi)外血管有關(guān)。治療組中療效欠佳的2例患兒，就診時(shí)年齡分別為78、58個(gè)月，均發(fā)病40個(gè)月，故考慮療效欠佳與發(fā)病年齡較大及患病時(shí)間長(zhǎng)有一定關(guān)系，給予可樂(lè)定加量及延長(zhǎng)服藥時(shí)間等處理后，均取得很好治療效果。

在本組可樂(lè)定治療患兒中不良反應(yīng)少，未見(jiàn)體位性低血壓、心律失常及水鈉潴留等，僅偶見(jiàn)輕微嗜睡、疲倦、口干、便秘及眩暈等，均為一過(guò)性，且程度不重，不影響治療，無(wú)需停藥，考慮與用藥劑量小有關(guān)。

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