章波，袁雁，付斌

木村病26例診治體會

章波，袁雁，付斌

目的探討木村病(KD)的臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法，以提高臨床醫(yī)生對該病的認識，減少誤診。方法回顧性分析我院2005—2011年收治的26例KD患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果、診治方法及隨訪情況。結(jié)果26例患者均以無痛性皮下腫塊為首發(fā)癥狀來診，其中19例外周血嗜酸粒細胞及IgE升高。由于癥狀缺乏特異性，KD患者初診均被誤診，最終26例均行腫塊切除行病理檢查，其結(jié)果均符合KD典型病理表現(xiàn)，遂明確診斷。結(jié)論KD是一種罕見的慢性免疫炎性疾病，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診，確診有賴于病理活檢。相對特異的實驗室檢查結(jié)果有:外周血嗜酸粒細胞升高、血清IgE升高等。部分患者可伴有腎臟損害。治療方法主要有手術切除、糖皮質(zhì)激素治療、放射治療。

木村病;嗜酸粒細胞增多;嗜酸性肉芽腫;體征和癥狀;活組織檢查;診斷;治療

木村病(Kimura's disease，KD)作為一種罕見的慢性免疫炎性疾病，臨床多表現(xiàn)為全身各部位單發(fā)或多發(fā)的無痛性皮下腫塊。多數(shù)文獻報道唾液腺及頭頸部軟組織、淋巴結(jié)為好發(fā)部位;部分患者伴有腎臟損害及可能合并肺和心臟病變［1］。病理上以良性血管淋巴結(jié)增生伴嗜酸粒細胞浸潤為特征［2］。由于臨床醫(yī)生大多對該病認識不足，常發(fā)生誤診。故本研究回顧性分析本院2005—2011年收治的26例KD患者的臨床資料，以提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料26例KD患者均以無痛性皮下腫塊就診，初診時被誤診為慢性淋巴結(jié)炎(15例)、唾液腺腫瘤(6例)、惡性淋巴瘤(3例)、結(jié)核病(2例)。最終經(jīng)手術病理診斷均符合KD典型病理表現(xiàn)而明確診斷。26例患者中，男17例，女9例;年齡19～68歲，中位年齡38歲;病程7個月～5年。1.2方法回顧性分析26例KD患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果、診治方法及隨訪情況。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)26例患者頜下腺區(qū)單發(fā)腫塊13例，鎖骨上窩單發(fā)腫塊7例，耳后單發(fā)腫塊3例，腹股溝單發(fā)腫塊2例，頸部多發(fā)腫塊1例。腫塊直徑0.8～4.0 cm，質(zhì)地韌或偏硬，腫塊位于鎖骨上窩者活動度較差，其余部位腫塊均可活動。26例患者腫塊局部均無紅、腫、熱、痛等表現(xiàn)，僅腹股溝腫塊病例存在局部輕度瘙癢。

2.2 實驗室檢查結(jié)果26例患者查腫瘤標志物(甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗199、鱗狀細胞癌相關抗原、鐵蛋白等)、肝腎功能、尿便常規(guī)、抗O抗體、類風濕因子、紅細胞沉降率、結(jié)核抗體等均未見明顯異常。19例外周血嗜酸粒細胞升高，嗜酸粒細胞絕對值為(1.4～3.9)×109/L〔參考值為(0～0.7)×109/L〕，平均為(2.7±1.2)×109/L;嗜酸粒細胞分數(shù)為0.110～0.420(參考值為0.005～0.050)，平均(0.260±0.140);同時伴有IgE升高，檢測值為1 380～23 100 kU/L(參考值為＜120 kU/L)，其中頸部多發(fā)腫塊病例因懷疑淋巴瘤行骨髓穿刺檢查，結(jié)果示:粒系細胞分類中嗜酸粒細胞分數(shù)為0.260。

26例患者均行腫塊局部B超、X線胸片、胸部增強CT、腹部增強CT等檢查。B超均可見皮下實質(zhì)性腫塊，呈中等回聲或低回聲，腫塊邊界欠清，無完整包膜，腫塊周邊有少量血流。1例(頸部多發(fā)腫塊病理)X線胸片見肺門影輕度增大，進一步查胸部增強CT見縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大。其余病例上述檢查未見明顯異常。腹部增強CT掃描均未見明顯異常。

2.3 診斷與治療26例患者均行手術治療，其中單發(fā)腫塊病例均行腫塊完整切除術，標本送病理檢查;頸部多發(fā)腫塊病例行部分較大腫塊切除活檢。術中發(fā)現(xiàn)病變位于皮下深處，其中9例患者見病變對真皮層甚至肌肉均有不同程度侵犯。26例患者病理檢查均見淋巴組織增生，各病變組織中形成廣泛的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，大量的嗜酸粒細胞、淋巴細胞及肥大細胞充斥于濾泡間，內(nèi)皮細胞成扁平或低立方狀，細胞核橢圓形，細胞質(zhì)稀疏淡染，無空泡化，部分血管壁呈玻璃樣變，其中2例有嗜酸性微膿腫形成。最終依據(jù)病理結(jié)果均明確診斷為KD。

2.4 隨訪情況診斷明確后行腫塊完整切除病例暫不處理，門診隨訪6個月～5年，局部及全身其他部位無腫塊復發(fā)。頸部多發(fā)腫塊病例給予口服糖皮質(zhì)激素(潑尼松60 mg/d)治療，2周后腫塊明顯縮小，4周后基本消失。但患者自行停藥6個月后腫塊復發(fā)，繼續(xù)口服潑尼松后腫塊又消失。

3討論

KD作為一種良性的淋巴組織增生性疾?。?］，由中國醫(yī)師金顯宅等于1937年首先報道，當時以嗜伊紅細胞性增生性淋巴肉芽腫命名［4］。1948年日本學者木村哲二等將其描述為“不尋常性淋巴組織增生性肉芽腫”［5］。1959年，Lizuka［6］在自己的文章中直接用木村哲二的英文名Kimura來命名該病，之后又有多位日本醫(yī)師引用該命名，從而使Kimura病這一名稱得以流傳。該病的其他名稱還有:淋巴結(jié)和軟組織嗜酸性肉芽腫、嗜酸粒細胞增生性淋巴肉芽腫、嗜酸性淋巴濾泡肉芽腫等。

KD較為罕見，其臨床表現(xiàn)無明顯特異性，診療初期臨床醫(yī)師很難想到該病而常誤診為結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、唾液腺腫瘤等疾病。作者認為要減少誤診，首先要開拓診斷思路，不能局限于常見病、多發(fā)病。其次，KD臨床表現(xiàn)雖無明顯特異性，但某些細微處仍可提示可能存在該病，如淺表無痛性腫塊，影像學檢查具有慢性炎性腫塊特征(腫塊邊界欠清，無完整包膜等)，但經(jīng)抗炎治療無效;如血常規(guī)中嗜酸粒細胞和血清IgE水平升高;如患者伴有蛋白尿、血肌酐異常等腎臟損害表現(xiàn)［7］。上述情況存在時均應疑診為KD。當然要確診該病還需病理檢查，KD是以淋巴組織增生為特征的慢性炎癥，病理上可表現(xiàn)為濾泡之間增生的血管為毛細血管后靜脈型血管，在濾泡旁、濾泡間和血管周圍可見大量的嗜酸粒細胞聚集，在部分病例中可形成嗜伊紅色微膿瘍［8］。

目前，KD治療手段主要有局部手術切除、糖皮質(zhì)激素及放射治療。根據(jù)本文病例資料顯示，對于體表單發(fā)腫塊，手術切除可取得較好療效，同時需做好隨訪，并排除腎臟及其他內(nèi)臟器官損害可能。對多發(fā)性皮下腫塊及深部腫塊，經(jīng)局部病理活檢病理明確診斷后可行糖皮質(zhì)激素治療，但容易復發(fā)［9－10］;且長期使用糖皮質(zhì)激素不良反應明顯，有文獻報道聯(lián)合使用其他藥物(如抗過敏藥物、己酮可可堿、全反式維甲酸等)可減少激素用量及其不良反應［11－14］。另外，有研究表明放射治療效果較上述兩種方法均佳［15］，最佳治療為26～30 Gy，2～3周，常規(guī)分割劑量，照射野包括病變及腫脹區(qū)，如劑量＞26 Gy，則極少復發(fā)。

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Diagnosis and Treatment of 26 Patients with Kimura's Disease

ZHANG Bo，YUAN Yan，F(xiàn)U Bin．The Second Hospital of Jiaxing City，Jiaxing 314000，China

ObjectiveTo investigate the clinical features，diagnosis and treatment of Kimura's disease(KD)in order to improve the understanding and to reduce misdiagnosis of this disease．MethodsClinical features，laboratory data and following up of 26 KD patients admitted to our hospital from 2005 to 2011 were retrospectively analyzed.Results26 cases all initially demonstrated subcutaneous tumor，among which 19 cases had increased serum IgE and eosinophilic granulocyte in peripheral blood．All the KD patients were misdiagnosed due to the lack of symptom specificity．Tumor resection and biopsies were performed in the 26 cases and the biopsy.Resultswere consistent with typical symptoms of KD．ConclusionKD is a rarely seen chronic immune－inflammatory disease and is tend to be misdiagnosed due to its lack of clinical specificity，so its diagnosis should be dependent on biopsies．Laboratory data that are relatively specific are increased eosinophilic granulocyte in peripheral blood and serum IgE，and some patients were accompanied by kidney damage．Treatments of KD include excision，glucocorticoids treatment and radiotherapy．

Kimura's disease;Eosinophilia;Eosinophilic granuloma;Signs and symptoms;Biopsy;Diagnosis;Therapy

R 557.5

B

1007－9572(2012)11－3774－02

10.3969/j.issn.1007－9572.2012.11.067

314000浙江省嘉興市第二醫(yī)院

2012－04－10;

2012－10－12)

(本文編輯:劉莉)