蔣 科,陳 路,夏羿凡,張 偉
(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院骨科,四川 南充 637000)
血管球瘤(glomus tumor,GT)是一種較為少見的來源于血管球的良性腫瘤,最早由Wood于1812年描述,Garman等[1]于1924年首次報(bào)道命名,發(fā)病部位主要集中在手和足,尤其以甲下最為常見,臨床主要以強(qiáng)烈的陣痛、敏感的觸痛、冷敏感三聯(lián)癥為主要特征。在臨床上癥狀較為典型,但診斷常被耽誤,所以患者常在甲下出現(xiàn)劇痛幾年后才來就醫(yī)。我科于2000年至2011年診治手指血管球瘤13例,所有患者切除后均行病理切片明確診斷,我們將其診斷及治療體會(huì)總結(jié)如下。
本組13例,男3例,女10例。年齡26~58歲,平均42歲。病程5個(gè)月~10年。腫瘤生長(zhǎng)部位:拇指3例,食指4例,中指3例,環(huán)指2例,小指1例。右側(cè)6例,左側(cè)7例。腫瘤位于甲下10例,手指遠(yuǎn)端側(cè)方皮下3例。所有患者都有典型癥狀:疼痛、觸痛、冷敏感。Love's試驗(yàn)鈍頭針觸及瘤區(qū)出現(xiàn)明顯劇痛并縮手。Hildreth's試驗(yàn)時(shí)上止血帶可消除Love's試驗(yàn)引起的疼痛。冷敏感試驗(yàn)把患手放入冷水中。所有患者以上試驗(yàn)均為陽性,部分患者有遇冷后患指疼痛史。術(shù)前在外院誤診8例,被誤診為甲溝炎者5例、神經(jīng)纖維瘤2例、頸椎病1例。
所有患者均施行手術(shù)切除治療。Love's試驗(yàn)常常在術(shù)前被用來確定確切的損傷部位。Bhaskaranand等[2]運(yùn)用雙止血帶技術(shù)可使腫瘤和周圍組織分界清楚,在不驅(qū)血和抬高患肢的情況下先在上臂安放止血帶,然后患指驅(qū)血后橡皮筋固定于指根部。在手術(shù)探查中,整個(gè)手術(shù)野都是蒼白的,但松開手指根部橡皮止血帶后病變部位充血而周圍組織仍是蒼白色。所有患者必需第6周、3個(gè)月、6個(gè)月隨訪并做Love's試驗(yàn)和冷敏感試驗(yàn)。
所有患者術(shù)后均病理證實(shí)為血管球瘤,所有患者平均隨訪時(shí)間24個(gè)月,臨床疼痛癥狀均明顯減輕,Love's試驗(yàn)和冷敏感試驗(yàn)都轉(zhuǎn)為陰性,沒有出現(xiàn)感染及甲床畸形。
血管球瘤好發(fā)于20~40歲年齡,女性多見,90%的患者以單發(fā)出現(xiàn),血管球瘤是一種少見的軟組織腫瘤。常只有米粒大小,一般都有包膜,有些只有部分包膜,來源于全身各部位細(xì)小動(dòng)靜脈吻合處的血管球,在甲床部分布最多。血管球瘤在甲下最多見,直徑一般不超過1 cm,但并不是只發(fā)生在指端。蔚芃[3]曾報(bào)道過1例肘關(guān)節(jié)血管瘤。因此,血管瘤經(jīng)常被忽視而很容易導(dǎo)致誤診。大約有10%的患者出現(xiàn)多發(fā)變異,定位在1p2111號(hào)染色體上,屬于常染色體顯性遺傳不完全外顯型。
臨床表現(xiàn)具有特征性的疼痛三聯(lián)癥:強(qiáng)烈的陣痛、敏感的觸痛、冷敏感三聯(lián)癥[4]。Love's試驗(yàn)鈍頭針觸及瘤區(qū)出現(xiàn)明顯劇痛并縮手,Hildreth's試驗(yàn)時(shí)上止血帶可消除Love's試驗(yàn)引起的疼痛,冷敏感試驗(yàn)把患手放入冷水中都有助于對(duì)本病的診斷,其中以遇冷疼痛最為常見。在臨床上可見共同的表現(xiàn)是陣痛,Love's試驗(yàn)有100%的敏感性,但沒有特異性[5]。甲部的任何病變都可以引起疼痛,首診往往很難明確診斷而導(dǎo)致病情延誤,有些患者自述疼痛是沿指(趾)周圍放射痛。引起疼痛的原因可能和腫瘤內(nèi)部的P物質(zhì)的釋放有關(guān)。通過近距離觀察,我們發(fā)現(xiàn)甲下紫紅色或淡藍(lán)色的改變。Hildreth試驗(yàn)有77% ~92%的敏感性,91% ~100%的特異性,如果陽性,血管球瘤可能性大。同樣,如果患指遇冷出現(xiàn)疼痛,升高溫度后,癥狀緩解也要考慮本病可能。透照試驗(yàn)也是很有用的檢查方法,透光試驗(yàn)是患者在暗室內(nèi),光源置于指腹下,透射會(huì)在腫瘤部出現(xiàn)紅色的小團(tuán)塊,以此確定腫瘤的部位和估計(jì)其大小[6]。MRI對(duì)診斷血管球瘤的準(zhǔn)確性較高,在T1加權(quán)像上腫瘤輪廓表現(xiàn)為低信號(hào),在T2加權(quán)像上為高信號(hào)[7]。確診需要病理學(xué)診斷,必須包括三個(gè)組成部分:球細(xì)胞、血管、平滑肌細(xì)胞。
在臨床上血管球瘤極易誤診,必須和甲溝炎、甲下成黑色素細(xì)胞瘤、甲下血腫等鑒別。甲溝炎依據(jù)臨床史可很容易鑒別,甲下成黑色素細(xì)胞瘤不是經(jīng)常疼痛,甲下血腫常常有創(chuàng)傷史,其余還有少見的叢狀神經(jīng)纖維瘤、絨毛狀瘤、纖維瘤等[8-9]。
治療方法主要是以外科治療為主。在手術(shù)中,腫瘤因?yàn)闀r(shí)常很小,而且和周圍組織分界不清而很難鑒別,我們使用雙止血帶技術(shù),在不驅(qū)血和抬高患肢的情況下先在上臂安放止血帶,然后患指驅(qū)血后橡皮筋固定于指根部。在手術(shù)探查中,整個(gè)手術(shù)野都是蒼白的,但松開手指根部橡皮止血帶后病變部位充血而周圍組織仍是蒼白色,可以有效分辨腫瘤和周圍組織?;謴?fù)需要2~4周,有時(shí)需要幾個(gè)月后疼痛才會(huì)消失。10 d后消炎痛對(duì)于控制疼痛很有效[10]。臨床中必須提高對(duì)血管球瘤的認(rèn)識(shí),早期診斷,早期治療,完整切除腫瘤是提高臨床療效的關(guān)鍵。
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