是德海 楊志宏 楊楓
顱骨生長性骨折(growing skull fracture,GSF)多發(fā)生于嬰幼兒,是由于顱骨線性骨折后骨折區(qū)不斷擴(kuò)大所致,是嬰幼兒顱骨骨折后的一種少見并發(fā)癥。九江市第一人民醫(yī)院自1997年1月~2010年6月共收治此類患兒5例,現(xiàn)報(bào)道如下。
1.1 一般資料 本組5例,男3例,女2例,年齡13個(gè)月~7歲,平均年齡4.5歲。均有明確的顱腦外傷病史,無顱腦手術(shù)史。受傷年齡15d~2個(gè)月。受傷原因:墜落傷3例,砸傷1例,車禍傷1例。就診原因:4例為傷后6~10周發(fā)現(xiàn)頭部出現(xiàn)包塊,1例因傷后5年觸摸到顱骨缺損。本組病例均無肢體運(yùn)動障礙,1例傷后2年有癲癇發(fā)作病史。
1.2 檢查方法 1例行頭顱X線正側(cè)位及切線位片、CT、MR檢查,2例僅行顱腦CT檢查,2例僅行頭顱X線正側(cè)位片檢查。
骨折位于右頂骨3例,左頂枕骨1例,左額骨1例。頭顱X線平片及CT均可見不同程度的顱骨缺損,缺損范圍2.0cm×2.0cm~4.5cm×8.5cm不等,缺損區(qū)呈長條形、卵圓形、不規(guī)則形,邊緣有骨質(zhì)硬化改變(圖1、圖2、圖3)。2例CT顱骨缺損邊緣增厚向顱外隆起,如“火山口”狀,1例CT示缺損區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫改變,并見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腦穿通畸形(圖4、圖5),顱骨三維重建顯示骨缺損區(qū)為不規(guī)則形(圖6)。MR表現(xiàn)為缺損區(qū)呈T1低、T2FLAIR低信號(圖7、圖8)。
圖1、圖2、圖3為頭顱X線正、側(cè)位片及切線位片示頂骨不規(guī)則缺損,切線位缺損邊緣“火山口”狀。圖4為頭顱CT骨窗示頂骨缺損,邊緣增厚并硬化。圖5CT平掃示缺損區(qū)見囊性低密度影,缺損區(qū)下方腦實(shí)質(zhì)內(nèi)見腦穿通畸形。圖6顱骨CT三維重建直觀顯示頂骨不規(guī)則缺損。圖7、圖8頂骨板障局限性缺損,缺損區(qū)見T1及T2FLAIR低信號,鄰近腦組織見穿通畸形。
3.1 生長性骨折的發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn) 生長性骨折是指嬰幼兒時(shí)期顱骨骨折后,骨折線隨顱骨的發(fā)育不但不愈合而且隨著患者年齡的增大其間隙反而逐漸增寬的病理改變,是顱腦外傷后一種少見的并發(fā)病,發(fā)生率為0.05%~0.6%,發(fā)病年齡主要在3歲以下。其發(fā)病機(jī)制尚不完全明確,主要有以下幾種原因:(1)目前普遍認(rèn)為,外傷致硬腦膜破裂或缺損,在裂口處形成一減壓區(qū),顱內(nèi)壓向外傳遞。蛛網(wǎng)膜在顱內(nèi)壓作用下通過硬腦膜的裂縫膨出到骨折縫外,形成蛛網(wǎng)膜疝,使骨折無法愈合[1]。(2)顱骨骨折緣缺血。骨折造成顱骨外膜和硬腦膜大片分離,使來自硬腦膜和顱骨外膜的血供明顯減少,骨折處缺血可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收、骨生長遲緩或停止,導(dǎo)致骨折線增寬或顱骨缺損[2]。(3)嬰幼兒期顱骨的發(fā)育特點(diǎn)。嬰幼兒期顱骨薄,主要由皮質(zhì)組成,有較大的伸展性和彈性,允許顱骨做較大的變形運(yùn)動且小兒的硬腦膜較薄,與顱骨內(nèi)板貼附緊密,因而一旦發(fā)生較寬的骨折時(shí)常使硬膜撕裂、分離導(dǎo)致生長性骨折的發(fā)生[3]。
生長性骨折一般表現(xiàn)為外傷數(shù)月或數(shù)年后進(jìn)行性一側(cè)肢體運(yùn)動障礙,間斷性癲癇發(fā)作,顱骨局部逐漸隆起或凹陷。
3.2 生長性骨折的影像學(xué)表現(xiàn)及診斷 X線平片表現(xiàn)為顱骨缺損,形態(tài)可呈長條形、梭形、卵圓形或不規(guī)則形,其邊緣??梢娪不芯€位片皮質(zhì)外翹呈“火山口”狀,本組資料2例見顱骨外板隆起如火山口狀較具特征。目前認(rèn)為骨折緣分離在4mm以上是診斷生長性骨折的確診標(biāo)準(zhǔn)[1]。文獻(xiàn)報(bào)道,生長性骨折最好發(fā)于頂骨。本組資料亦符合(4/5約80%)。CT和MR檢查除可清楚顯示骨折缺損區(qū)的形態(tài)、大小、顱板變化、顱縫情況外,還可以發(fā)現(xiàn)骨折線內(nèi)疝入的蛛網(wǎng)膜、腦組織伴隨改變(腦挫裂傷、腦軟化灶或腦穿通畸形)。本組1例可見腦穿通畸形存在。螺旋CT三維重建,可以更直觀地顯示骨折的空間關(guān)系,便于從多個(gè)角度進(jìn)行觀察。
生長性骨折的影像診斷,頭顱X線平片有一定的應(yīng)用價(jià)值,但CT和MR檢查有著X線平片無法比擬的優(yōu)越性,CT及MR不但能反映骨折線的寬度、顱骨缺損范圍,還可以清楚顯示突出物的內(nèi)容,如疝出的腦組織或軟腦膜囊腫,對指導(dǎo)治療有重要意義。生長性骨折主要應(yīng)與顱骨嗜酸性肉芽腫、軟腦膜囊腫、皮樣囊腫等相鑒別。
3.3 生長性骨折的治療及預(yù)防 目前多數(shù)人認(rèn)為生長性骨折一經(jīng)確診,手術(shù)是惟一的治療方法。手術(shù)包括切除疝出物、修補(bǔ)硬腦膜和顱骨成形術(shù)。對于顱骨骨折的患兒要定期復(fù)查。顱骨凹陷性骨折或開放性骨折須手術(shù)時(shí),術(shù)中如發(fā)現(xiàn)硬膜存在撕裂必須于術(shù)中將其嚴(yán)密縫合,以防止生長性骨折的發(fā)生。
[1]Zegers B,Jira P,Willemsen M,et al.The growing skull fracture,a rare complication of paediatric head injury[J].Eur J Pediatr,2003,162(7-8):556-557.
[2]王東海,李新鋼,鮑修風(fēng).顱骨生長性骨折[J].國外醫(yī)學(xué)(神經(jīng)病學(xué)、神經(jīng)外科學(xué)分冊),2003,30(5):440-443.
[3]趙雅度.神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2001:37.