完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全二例影像學(xué)表現(xiàn)

鄂林寧 李健丁 吳山

完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全二例影像學(xué)表現(xiàn)

鄂林寧 李健丁 吳山

胰腺先天發(fā)育畸形臨床并不少見(jiàn)，例如環(huán)狀胰腺、異位胰腺和胰腺分裂等。其中胰腺分裂是最常見(jiàn)的一種發(fā)育畸形，在尸檢中檢出率高達(dá)14%[1]。而背側(cè)胰腺發(fā)育不全是一種十分罕見(jiàn)的胰腺發(fā)育畸形，其特點(diǎn)為胰腺的體尾部未發(fā)育或發(fā)育不全。本文報(bào)告2例完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全病例的CT及MRCP表現(xiàn)，并對(duì)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

一、材料與方法

1．一般資料：病例1，女，42歲。間斷腹痛十余年加重1月伴惡心嘔吐3 d入院。既往有膽囊炎病史十余年。入院體檢：右上腹壓痛，墨菲征陰性，無(wú)皮膚、鞏膜黃染。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能及腎功能正常，空腹血糖、血淀粉酶及尿淀粉酶均在正常范圍。入院診斷：膽囊炎。

病例2，男，53歲。因間斷腹痛1周入院。既往有2型糖尿病病史3年。入院體檢：右上腹輕度壓痛，墨菲征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖9.8 mmol/L，糖化血紅蛋白(HbA1c)8.3%(正常<6%)。入院診斷：膽囊炎，2型糖尿病。

2．影像學(xué)檢查：兩例患者入院后均行CT檢查(平掃+增強(qiáng))及MRCP檢查。CT檢查采用64層螺旋CT儀(GE Light speed VCT)，掃描層厚5 mm，圖像重建層厚0.625 mm，重建數(shù)據(jù)傳至工作站(GE AW4.3)，橫斷位及采用多平面重建(mutti-planer reconstruction，MPR)在不同角度觀察胰腺形態(tài)和鄰近臟器的解剖結(jié)構(gòu)，沿脾靜脈和脾動(dòng)脈走行方向進(jìn)行曲面重建(curved planar reconstruction，CPR)，觀察脾血管周?chē)认俳Y(jié)構(gòu)。

MRCP成像采用GE3.0MR掃描儀，MRCP圖像觀察膽管系統(tǒng)及胰管的形態(tài)及走行。

二、結(jié)果

1．CT表現(xiàn)：病例1見(jiàn)胰腺頭部大小形態(tài)正常，胰頭實(shí)質(zhì)密度均勻，胰腺體尾部未顯示，脾靜脈前方為密度均勻的脂肪組織(圖1a)，未見(jiàn)纖維索條及積液，肝內(nèi)膽管及膽總管中上段擴(kuò)張，膽總管冠狀面重建顯示膽總管中下段管壁增厚，管腔局限性狹窄(圖1b)。

病例2見(jiàn)胰頭體積增大，胰頭實(shí)質(zhì)內(nèi)有較多脂肪浸潤(rùn)，胰腺體尾部未顯示，脾靜脈前方為脂肪組織及腸管結(jié)構(gòu)所取代(圖1c、d)，肝內(nèi)外膽管未見(jiàn)擴(kuò)張。

2．MRCP表現(xiàn)：病例1見(jiàn)肝內(nèi)膽管及膽總管中上段擴(kuò)張，膽總管中下段管腔局限性狹窄，胰管短小,長(zhǎng)度約2.8 cm，未見(jiàn)副胰管顯示(圖1e)。

病例2未見(jiàn)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，胰管短小，長(zhǎng)度約3.2 cm，未見(jiàn)副胰管顯示(圖1f)。

圖1 病例1、病例2的CT和MRCP征象

討論先天性背側(cè)胰腺發(fā)育不全是一種十分罕見(jiàn)的胰腺發(fā)育畸形，1911年首次報(bào)道[2]，2009年Schnedl通過(guò)PubMed檢索過(guò)去100年間的英文及德文相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)僅有54例背側(cè)胰腺發(fā)育不全病例的報(bào)道[3]。筆者通過(guò)萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)及維普數(shù)據(jù)庫(kù)檢索國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)，檢索詞采用“短胰腺”、“球形胰腺”和“背側(cè)胰腺發(fā)育不全”，結(jié)果顯示目前僅有3例相關(guān)病例報(bào)告[4-6]。

胚胎發(fā)育期的背側(cè)胰芽發(fā)育形成背側(cè)胰腺，背側(cè)胰腺將形成胰頭的小部分和胰體、胰尾。背側(cè)胰腺發(fā)育不全可分為完全性和部分性[7]。部分性背側(cè)胰腺發(fā)育不全的副胰管、胰體部均存在，僅胰尾部缺失，胰腺短小，稱(chēng)之為“短胰腺”[4]。完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全患者的副胰管、胰體尾均缺失，僅殘留胰頭，胰頭體積可以正?；蛟龃?，稱(chēng)之為“球形胰腺”[5]。Schnedl等[3]提出，副胰管及胰體尾的缺失是診斷完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全的主要標(biāo)準(zhǔn)。因此，通過(guò)影像學(xué)檢查顯示胰管的結(jié)構(gòu)成為背側(cè)胰腺發(fā)育不全診斷的關(guān)鍵。

多排螺旋CT可以通過(guò)圖像重建在任意角度觀察胰腺的形態(tài)特征。胰腺體尾部的缺失表現(xiàn)為脾動(dòng)脈、脾靜脈前方正常胰腺所在區(qū)域被脂肪和(或)腸管取代，僅有胰頭存在，增強(qiáng)掃描更可以清晰顯示胰腺實(shí)質(zhì)的密度、胰周有無(wú)滲出積液或纖維索條等胰腺炎存在的征象。MRCP可以清晰顯示肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)及胰管的形態(tài)特征，對(duì)判斷副胰管是否存在可以替代有創(chuàng)性的ERCP檢查，對(duì)完全性或部分性背側(cè)胰腺發(fā)育不全的診斷有重要價(jià)值。

背側(cè)胰腺發(fā)育不全患者通常無(wú)明顯不適癥狀，部分患者有腹痛。腹痛可以由胰腺炎、胰腺腫瘤、糖尿病性自主神經(jīng)病變或由于Oddi′s括約肌功能失調(diào)繼發(fā)膽系炎癥所引起。本文病例1有多年腹痛及膽囊炎反復(fù)發(fā)作的病史，臨床有膽系感染癥狀，CT顯示膽管下段膽管壁增厚，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，考慮疼痛可能與Oddi′s括約肌功能失調(diào)導(dǎo)致的膽管炎有關(guān)。

糖尿病是背側(cè)胰腺發(fā)育不全患者最常見(jiàn)的并發(fā)癥，這與胰腺體尾部未發(fā)育導(dǎo)致胰島細(xì)胞大量缺失有關(guān)。但由于胰頭尚保留有部分胰腺內(nèi)分泌和外分泌的功能，因此并非所有患者均有糖尿病發(fā)生，本文病例2因糖尿病而就診，而病例1無(wú)糖尿病表現(xiàn)。

背側(cè)胰腺發(fā)育不全通常并存其他發(fā)育畸形。Sakpal等[8]報(bào)道一例背側(cè)胰腺發(fā)育不全合并胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤，此外尚有多脾綜合征、心房異構(gòu)與背側(cè)胰腺發(fā)育不全相伴發(fā)生的病例報(bào)道[6,9]。

Gold[10]報(bào)道2例由于急性胰腺炎導(dǎo)致胰腺體尾部萎縮而僅存留胰頭的病例，影像學(xué)表現(xiàn)類(lèi)似背側(cè)胰腺發(fā)育不全，因此在診斷背側(cè)胰腺發(fā)育不全時(shí)，需要仔細(xì)詢(xún)問(wèn)患者有無(wú)反復(fù)發(fā)作的胰腺炎病史，并結(jié)合既往影像檢查資料綜合分析。通常胰腺炎后會(huì)在胰腺區(qū)及周邊殘留假囊腫、纖維索條等炎癥的痕跡，結(jié)合CT及MRCP對(duì)胰管形態(tài)的觀察后可以作出正確診斷。

[1] Macari M, Giovanniello G,Blair L, et al.Diagnosis of agenesis of the dorsal pancreas with MR pancreatography. Am J Roentgenol,1998,170:144-146.

[2] Heiberg KA. Ein fall von fehlender cauda pancreatis (beieinem diabetiker). Centralbl Allg Pathol Patholog Anat,1911, 22:676-677.

[3] Schnedl WJ, Piswanger-Soelkner C, Wallner SJ, et al. Agenesis of the dorsal pancreas and associated diseases. Dig Dis Sci,2009,54:481-487.

[4] 杜娟，厲有名，許國(guó)強(qiáng)，等.先天性胰腺畸形——短胰腺一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中華消化雜志，2006,26:772-773.

[5] 趙振金 張學(xué)升.胰腺發(fā)育不全(球形胰腺)超聲表現(xiàn)1例.中華超聲影像學(xué)雜志, 2002, 11:631.

[6] 羅正益，王霞，李興耀，等.心房異構(gòu)的病理表現(xiàn)及CT診斷.第一軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2002,22:819-822.

[7] Schnedl WJ, Reisinger EC,Schreiber F, et al.Complete and partial agenesis of the dorsal pancreas within on family. Gastrointest Endosc, 1995,42:475-487.

[8] Sakpal SV, Sexcius L, Babel N, et al. Agenesis of the dorsal pancreas and its association with pancreatic tumors. Pancreas,2009,38:367-373.

[9] Herman TE, Siegel MJ. Polysplenia syndrome with congenital short pancreas. Am J Roentgenol, 1991,156:799-800.

[10] Gold RP. Agenesis and pseudo-agenesis of the dorsal pancreas. Abdom Imaging, 1993,18:141-144.

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.03.020

030001 太原，山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院放射科

鄂林寧，Email:elinning@163.com

2011-06-02)

(本文編輯：屠振興)