王文虎， 譚麗梅， 張艷麗， 江新梅

煙霧病(Moyamoya disease，MD)是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴(kuò)張為特征的腦血管疾病。長期以來人們一直認(rèn)為，缺血性煙霧病好發(fā)于兒童，而成人以缺血起病的病例較為罕見?，F(xiàn)將1例反復(fù)缺血發(fā)作的成人煙霧病報道如下。

1 病例資料

患者，男，46歲。因左側(cè)肢體活動不靈加重20d入院。既往:腦梗死病史3年，3年來多次反復(fù)發(fā)病，遺留左側(cè)肢體活動不靈。高血壓病病史3年，飲酒史20年，每天約半斤。入院查體:血壓135/70mmHg，神清語明，反應(yīng)稍遲鈍，雙眼活動自如，無眼震，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，左側(cè)肢體肌力4級，四肢肌張力正常，雙側(cè)腱反射對稱引出，左側(cè)Babinski征陽性，左側(cè)偏身痛覺減退。無項強，Kernig征陰性。輔助檢查:頭部CT示:右側(cè)多發(fā)腦梗死，部分軟化灶形成，并限局性腦萎縮，左枕葉鈣化灶。經(jīng)顱彩色多普勒超聲示:雙側(cè)大腦中動脈及右側(cè)大腦前動脈慢性閉塞或極重度狹窄，后循環(huán)代償性增快，符合煙霧病樣改變，頸部血管彩色多普勒超聲示:雙側(cè)頸內(nèi)動脈纖細(xì)，考慮先天發(fā)育不良可能性大。頭部CTA示:雙側(cè)頸內(nèi)動脈纖細(xì)及顱內(nèi)多發(fā)血管改變，考慮為Moyamoya病(見圖1)。診斷為煙霧病，腦梗死。給予抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療后，病情好轉(zhuǎn)出院。

圖1 CTA:雙側(cè)頸內(nèi)動脈纖細(xì)，雙側(cè)均未見明確的大腦前、中、后動脈主干，顱底及相應(yīng)血管走行區(qū)可見纖細(xì)紊亂血管影，雙側(cè)椎動脈及基底動脈顯影

2 討論

煙霧病是一種罕見的腦血管病，以兩側(cè)頸內(nèi)動脈末端進(jìn)行性狹窄為特征，并在腦底形成異常血管網(wǎng)。該病血管造影發(fā)現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與吸煙時吐出的煙霧極其相似，因此，在1969年，Suzuki和Takaku將該病命名為Moyamoya病，因為日語的煙霧發(fā)音為“Moyamoya”［1］。其病因目前仍未明確，張海鷗等認(rèn)為變態(tài)反應(yīng)尤其是免疫損傷是引起煙霧病的直接病因［2］。

該病起病年齡范圍2～65歲，以兒童和青少年多見，有10～14歲和40歲左右2個發(fā)病年齡高峰。臨床癥狀和體征由血管事件所致，主要為缺血性和出血性兩組癥狀。自發(fā)現(xiàn)以來人們不斷對其臨床特征進(jìn)行研究得出兒童發(fā)病的煙霧病多以缺血癥狀為主;而成人則以出血表現(xiàn)為主［3］。但近期臨床發(fā)現(xiàn)越來越多成人發(fā)病的煙霧病亦有以缺血為主要表現(xiàn)。高山等人通過54例煙霧病患者的研究分析指出非但兒童起病的煙霧病以缺血表現(xiàn)多見;成年起病的煙霧病同樣也以缺血多見［4］。究其原因可以推斷，過去只有DSA一種檢查手段作為診斷煙霧病的依據(jù)，導(dǎo)致對腦梗死患者血管改變的發(fā)現(xiàn)成為盲區(qū)，對此類患者僅簡單的歸類于常見的腦梗死患者來診治。

影像學(xué)檢查是診斷煙霧病的唯一方法［5］。頭部CTA不僅能夠顯示顱內(nèi)Willis環(huán)的狹窄、閉塞及閉塞血管附近的顱底異常增生血管網(wǎng)，而且可通過不同角度旋轉(zhuǎn)，清晰顯示病變血管與鄰近骨性結(jié)構(gòu)空間關(guān)系，為臨床診斷提供更多的信息［6］。國內(nèi)程敬亮等報道頭部CTA診斷煙霧病陽性率為92%［7］。頭部MRA可無創(chuàng)地直接顯示主要的顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞和顱底煙霧狀異常血管網(wǎng)形成，與頭部MRI合用后其診斷的敏感性和特異性分別可達(dá)92%和100%［8］。DSA能準(zhǔn)確顯示煙霧病病變血管的部位和程度，顯示側(cè)支循環(huán)途徑及腦底異常血管網(wǎng)，還可發(fā)現(xiàn)動脈瘤［9］，因此DSA仍被認(rèn)為是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。但上述檢查均存在各種缺點或者限制，不適于煙霧病的篩查。

近年來隨著經(jīng)顱多普勒超聲(transcranial doppler，TCD)技術(shù)的發(fā)展，使得我們能直觀地觀察到顱底各支動脈的形態(tài)、空間走向和血流方向。同時，在彩色血流顯像的引導(dǎo)下選用頻譜多普勒測量各血管的血流頻譜參數(shù)，可調(diào)節(jié)取樣深度和校正角度，能更準(zhǔn)確反映腦血流動力學(xué)變化。更重要的價值在于能篩查出煙霧病患者，而且可以協(xié)助判斷病變嚴(yán)重程度。Laborde G等人應(yīng)用TCD研究煙霧病的診斷與DSA之間有很好的一致性［10］。加之其無創(chuàng)性，操作簡單及價格低廉等優(yōu)點，無疑可以作為一項首選的篩查方法。

目前該病還沒有十分理想的治療方法。但對已知病因者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。內(nèi)科治療相應(yīng)的腦血管事件及對癥處理;神經(jīng)系統(tǒng)損害進(jìn)行性進(jìn)展且內(nèi)科治療無效的，應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。

本例患者3年內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)腦缺血損害，有高血壓及飲酒史等腦血管病危險因素存在，本次入院前均未進(jìn)一步行腦血管檢查，均認(rèn)為是由高血壓及飲酒所致血管改變導(dǎo)致腦缺血改變。本次入院后行經(jīng)顱彩色多普勒超聲檢查提示雙側(cè)大腦中動脈及右側(cè)大腦前動脈慢性閉塞或極重度狹窄，后循環(huán)血流代償性增快，符合煙霧病樣改變。進(jìn)一步行頭部CTA檢查證實雙側(cè)頸內(nèi)動脈纖細(xì)及顱內(nèi)多發(fā)血管改變，確診為煙霧病。從該病例中我們可以發(fā)現(xiàn)成人型煙霧病并非僅表現(xiàn)為腦出血，也可以出現(xiàn)缺血改變。相信隨著各項新興檢查技術(shù)的出現(xiàn)和應(yīng)用，越來越多的成人缺血性煙霧病將被報道。

總之，對于反復(fù)發(fā)作的成人腦梗死患者，雖具有腦血管病的危險因素，但是存在腦內(nèi)有多發(fā)的無法解釋的梗死灶，都應(yīng)考慮到該病的可能，及早地進(jìn)行相關(guān)的檢查，積極采取治療措施，改善這類患者的預(yù)后。而且隨著應(yīng)用于腦部血管檢查的各項新技術(shù)的開展和應(yīng)用，煙霧病在各年齡段的發(fā)病規(guī)律面臨挑戰(zhàn)，腦血管病的診治也將展現(xiàn)更為全新的局面。

［1］Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular“Moyamoya”disease.Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain［J］.Arch Neurol，1969，20(3):288-299.

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［6］王遠(yuǎn)青，張愛梅，李憲章.煙霧病的研究現(xiàn)狀及相關(guān)研究進(jìn)展［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2010，27(8):766-768.

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［10］Laborde G，Harders A，Klimek L，et al.Correlation between clinical，angiographic and transcranial Doppler sonographic findings in patients with moyamoya disease［J］.Neurol Res，1993，15:87-92.