原發(fā)性腦膜黑色素細(xì)胞瘤1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王 東， 許海洋， 王長坤， 趙 剛， 閆 旭

腦膜黑色素細(xì)胞瘤是發(fā)病率僅為0.9/1×107的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤［1］。文獻(xiàn)最早可追溯到1940年，Ray和Foot發(fā)現(xiàn)2例富含黑色素顆粒，起源于軟腦膜的腫瘤，其生物學(xué)行為具有良性特征，并命名為“黑色素性腦膜瘤”［2，3］。直到1972年，Limas和Tio通過超微結(jié)構(gòu)研究發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞起源于軟腦膜中黑色素細(xì)胞，并非腦膜上皮細(xì)胞，并將該類腫瘤更名為腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤［3，4］(meningeal melanocytoma)，并被廣泛接受。查近40余年文獻(xiàn)，國內(nèi)外共報道不足百例。

1 病例報告

患者，男性，27歲。以無明顯誘因出現(xiàn)復(fù)視3d為首發(fā)癥狀，突發(fā)惡心、嘔吐入院。神經(jīng)系統(tǒng)檢查有復(fù)視，眼底檢查見雙側(cè)視乳頭水腫伴周圍條片狀出血，余未見明顯陽性體征。頭部MRI顯示左額葉見7.0cm×6.0cm×5.4cm大小欠規(guī)則形占位病變，略呈分葉狀，T1WI呈高、低信號;T2WI呈低、稍低信號，增強(qiáng)掃描未強(qiáng)化，鄰近腦組織明顯受壓。并見片狀稍長T1、長T2信號;左側(cè)腦室受壓明顯變窄，中線結(jié)構(gòu)右偏(見圖1)。入院后行藥物降顱壓及綜合治療，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)。手術(shù)采取單側(cè)額顳聯(lián)合入路，顯微鏡下完整切除腫瘤。術(shù)中見腫瘤位于左側(cè)額部;體積與MRI描述基本一致;包膜完整，表面血管豐富，腫瘤呈均勻黑色，質(zhì)地軟;沿腫瘤包膜探查至顱底，見病變與前顱窩底硬膜粘連，粘連處硬膜呈黑色;腫瘤巨大，分塊切除。組織學(xué)檢查確診為腦膜黑色素細(xì)胞瘤。巨檢:黑色不規(guī)則形及零散組織一堆，質(zhì)地軟，泥沙樣，部分組織帶有包膜，標(biāo)本總體積約7.0cm×5.0cm×5.0cm。鏡檢:腫瘤組織由梭形細(xì)胞、豐滿梭形細(xì)胞、卵圓形上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，旋渦狀排列。胞漿較豐富，內(nèi)見不均質(zhì)黑色素顆粒，核卵圓形，部分含有空泡，核仁明顯，核分裂少見。腫瘤細(xì)胞之間亦可見黑色素顆粒聚集。局部可見出血。免疫組化結(jié)果顯示:Ki-67(+＜1%)，S-100(+)、HMB-45(NS)和 Vimentin(+)，EMA(-)、CK(-)和 PR(-)(見圖 2)。術(shù)后患者復(fù)視，惡心、嘔吐等癥狀消失。建議做放射治療，家屬及患者未采納。跟蹤隨訪一年，未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討論

黑色素細(xì)胞由神經(jīng)嵴衍生而來，多分散在腦底周圍溝、延髓后方及上頸脊髓的軟腦膜細(xì)胞之間［5］，因此該腫瘤多發(fā)生于顱底及椎管內(nèi)。查閱文獻(xiàn)所報病例，發(fā)生于顱底及椎管不同節(jié)段病例較多，好發(fā)部位與文獻(xiàn)報告基本一致。腫瘤位于橋小腦角區(qū)有個別報告［1，6］。由于病例較少，目前病因未明。

該病診斷主要依據(jù)以下幾個方面:(1)臨床癥狀:臨床表現(xiàn)無特異性，腫瘤生長部位不同，臨床癥狀差異較大。腫瘤多位于顱底，常表現(xiàn)為顱神經(jīng)功能障礙［7］;腫瘤膨脹性生長形成顱內(nèi)占位或阻斷腦脊液循環(huán)通路發(fā)生梗阻性腦積水，表現(xiàn)為高顱壓;位于椎管，常出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段占位效應(yīng)。(2)影像學(xué)特征:CT平掃常表現(xiàn)為圓形、類圓形或略呈分葉形等或高密度影，增強(qiáng)出現(xiàn)強(qiáng)化影，腫瘤伴出血者表現(xiàn)為高密度影;MRI常表現(xiàn)為短T1高信號、短T2低信號，有文獻(xiàn)報道MRI信號特點(diǎn)與黑色素含量關(guān)系密切［8～10］。影像學(xué)檢查缺乏特異性表現(xiàn)，常誤診為腦膜瘤或膠質(zhì)瘤，本例術(shù)前MRI擬診為膠質(zhì)瘤，不除外腦膜瘤。(3)組織學(xué)特征:腫瘤多為單發(fā)，呈黑色或棕褐色，質(zhì)地軟，帶包膜，通常與腦組織不粘連，根部與硬膜緊密相連，實(shí)體多為泥沙樣，目前文獻(xiàn)報告瘤體通常較大，多數(shù)在3～5cm，極少侵蝕周圍骨質(zhì)。光鏡檢查腫瘤細(xì)胞分化較好，排列均勻，黑色素顆粒分布于細(xì)胞內(nèi)外。腫瘤以梭形、飽滿梭形細(xì)胞及卵圓形或多角形上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，核圓形、卵圓形或空泡狀，核仁明顯，核分裂少見。免疫組化可見HMB45、S-100、vimentin陽性表達(dá)，EMA陰性表達(dá)，增殖活性低表達(dá)［1，11］。電鏡下可見胞漿內(nèi)含有特征性的前黑色素小體及各種分化階段的黑色素小體，無橋粒及交指狀突起。

腦膜黑色素細(xì)胞瘤主要應(yīng)與以下兩種惡性腫瘤相鑒別。(1)原發(fā)黑色素瘤:屬惡性黑色素瘤，用影像學(xué)方法無法鑒別;組織學(xué)大體觀見腦組織、腦膜及顱骨被黑色素腫瘤細(xì)胞侵潤，腫瘤邊界清楚，血運(yùn)較為豐富，腫瘤體積差異較大;鏡下見腫瘤細(xì)胞大都含有豐富的黑色素顆粒，呈多角形或梭形，細(xì)胞異型性明顯，細(xì)胞核大，核分裂易見，腫瘤常伴出血、壞死并向周圍腦組織侵潤生長［12，13］。(2)繼發(fā)黑色素瘤:屬惡性腫瘤，身體其他器官黑色素瘤轉(zhuǎn)移至腦所致，腫瘤多位于大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)與白質(zhì)交界處，腦膜較少受累。

腦膜黑色素細(xì)胞瘤生物學(xué)行為呈良性生長，腫瘤組織有完整包膜，手術(shù)切除腫瘤是目前最有效的治療方法。術(shù)后是否給予放療存在爭議。趙燕等分析60例患者:完全切除加放療者復(fù)發(fā)率為28.6%;完全切除未加放療者復(fù)發(fā)率為13.8%;不完全切除加放療者復(fù)發(fā)率為33.3%;不完全切除未加放療者復(fù)發(fā)率為36.4%，得出結(jié)論術(shù)后放療對控制復(fù)發(fā)無意義［14］。張劍寧等報告4例患者全切除輔以放療，隨訪1～5年未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)［15］。

以上兩篇報告由于研究對象數(shù)量偏少，不能得出具有統(tǒng)計學(xué)意義的結(jié)論，故此認(rèn)為術(shù)后是否輔助放療仍然有待于繼續(xù)觀察。以上報告說明術(shù)后存在復(fù)發(fā)可能，患者需要定期復(fù)查。到目前為止未發(fā)現(xiàn)腦膜黑色素細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移報告。本例報告意在提供病歷信息，提高對該病種的認(rèn)識。

圖1 左額葉或額部見7.0cm×6.0cm×5.4cm大小欠規(guī)則形占位病變，略呈分葉狀，T1 WI呈高、低信號，T2 WI呈低、稍低信號增強(qiáng)掃描未強(qiáng)化;鄰近腦組織明顯受壓，并見片狀稍長T1長T2信號;左側(cè)腦室受壓明顯變窄，中線結(jié)構(gòu)右偏

圖2 (1)梭形及豐滿梭形細(xì)胞，胞漿見不均質(zhì)黑色素顆?！?00;(2)上皮樣細(xì)胞，呈漩渦狀排列×200(3)免疫組化結(jié)果顯示S-100(+)，×400;(4)免疫組化結(jié)果顯示Vimentin(+)，×400

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