崇 梅 李 偉 韓 玲 劉迎龍 金 梅 顧 虹 程 沛 蘇俊武 耿 斌 賀 彥

“血管環(huán)”一詞最早由Gross 于1945 年在N Engl Med J報道主動脈雙弓時首次提出，由于胚胎期多對鰓弓和成對的背側(cè)主動脈未能順序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管環(huán)，圍繞氣管和(或)食管造成壓迫的一組先天性血管畸形。血管環(huán)是一類較少見的先天性大血管發(fā)育異常，占先天性心臟病的1% ～2%。臨床上主要表現(xiàn)為呼吸道和(或)消化道癥狀，往往被誤診或漏診，早期正確診斷和及時手術(shù)治療是生存的關(guān)鍵［1］。近幾年隨著對血管環(huán)認(rèn)識水平的提高及診斷方法的進步，相關(guān)報道逐漸增多，但仍缺乏大宗的病例報道［2］。本研究回顧性分析首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院(我院)兒童心臟中心2008 年7 月至2011 年12 月收治先天性血管環(huán)患兒的臨床特征、診斷和治療情況，以期提高該病的診治水平。

1 方法

1.1 血管環(huán)的診斷方法和流程 血管環(huán)的完整診斷包括血管環(huán)的起源、走行、形態(tài)，合并心內(nèi)畸形以及氣管、支氣管、食道的狹窄情況。對考慮診斷為血管環(huán)的患兒進行以下檢查以明確診斷:①胸部X 線:初步了解主動脈弓位置、形態(tài)，肺充血和肺動脈段突出情況，有無肺炎、肺不張和肺氣腫等;②超聲心動圖:探查主動脈弓及其分支有無異常，左肺動脈起始位置、內(nèi)徑及合并心內(nèi)畸形等;③64 排CT 血管及氣道重建:直觀顯示血管環(huán)的位置、形態(tài)，與周圍組織的關(guān)系，氣管、食管有無狹窄及狹窄的程度、位置與長度等;④纖維支氣管鏡:明確氣管狹窄的位置、性質(zhì)與程度;⑤肺功能:了解有無阻塞性改變;⑥隨訪:術(shù)后3、6、12 個月門診規(guī)律隨訪，1 年后每年隨訪1 次，隨訪項目包括癥狀、體征、超聲心動圖、部分呼吸道癥狀明顯患兒復(fù)查64 排CT。。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn) ①2008 年7 月至2011 年12 月在我院診斷為血管環(huán)的連續(xù)病例;②血管環(huán)的診斷符合以下標(biāo)準(zhǔn):環(huán)繞氣管和(或)食管并產(chǎn)生壓迫的一組先天性血管畸形，分為完全性或不完全性血管環(huán)，完全性血管環(huán)包括主動脈雙弓(DAA)、右位主動脈弓合并左側(cè)導(dǎo)管/韌帶或左位主動脈弓合并右側(cè)導(dǎo)管/韌帶等，形成包繞氣管與食管的完整環(huán)。部分性血管環(huán)包括肺動脈吊帶(PAS)、無名動脈壓迫綜合征以及迷走右鎖骨下動脈，形成半環(huán)狀結(jié)構(gòu)［3］。

1.3 臨床資料截取 從病史資料中截取以下項目用于分析:①一般情況:性別和年齡等;②臨床資料:發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查(包括胸部X 線片、超聲心動圖、64 排CT)、纖維支氣管鏡、肺功能和治療情況;③心臟手術(shù)方式:根據(jù)血管環(huán)的病理類型選擇術(shù)式，包括切斷雙主動脈弓中的次弓、切斷右位主動脈弓伴隨的左位動脈導(dǎo)管和左肺動脈移植術(shù)。④隨訪情況。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 影像學(xué)表現(xiàn)符合血管環(huán)診斷12 例患兒進入分析(表1)。男3 例，女9 例。起病年齡1 d 至1 歲，確診年齡1 個月至21 歲，中位年齡6.5 個月，＜3 個月1 例，～6 個月5 例，～1 歲1 例，～3 歲3 例，～21 歲2 例。僅2例(例3，4)在外院首診時得到正確診斷，9 例誤診或漏診，其中例5 出生后2 個月即出現(xiàn)反復(fù)咳喘，就診多家醫(yī)院，2年后CTA 檢查發(fā)現(xiàn)PAS;例6 在外院擬行房間隔缺損(ASD)封堵術(shù)，術(shù)中右心導(dǎo)管檢查難以達(dá)到左肺動脈，肺動脈造影發(fā)現(xiàn)PAS(表1)。

2.2 臨床表現(xiàn) 表1 顯示，11 例有反復(fù)發(fā)作咳嗽、喘鳴和肺炎等呼吸道癥狀，內(nèi)科診治效果不佳，其中1 例(例4)生后即有嚴(yán)重的呼吸困難、喘鳴。2 例(例2，9)伴有進食緩慢、喂養(yǎng)困難;伴有心臟雜音10 例，青紫3 例(例9 ～11)。例10 無明顯呼吸道和消化道癥狀，因青紫和心臟雜音就診;9 例生長落后(身高或體重低于同性別、同年齡正常健康兒童的P3

［4］)。

2.3 輔助檢查 輔助檢查結(jié)果如表1 所示。

2.3.1 胸部X 線片 例12 示右位主動脈弓，例5 示中位心，肺血增多6 例，肺動脈段突出3 例(例2，3，7)，肺炎7例，右肺膨脹不全1 例。

2.3.2 超聲心動圖 12 例超聲心動圖示DAA 4 例，其中例8 單發(fā)，例9 合并法洛四聯(lián)癥、動脈導(dǎo)管未閉(PDA)，例10 合并肺動脈閉鎖、室間隔缺損(VSD)和PDA，例11 合并大動脈轉(zhuǎn)位、肺動脈閉鎖和VSD;例12 右位主動脈弓伴左位動脈導(dǎo)管和VSD;PAS 7 例，其中合并VSD 2 例，ASD 4例，部分型心內(nèi)膜墊缺損1 例，PDA 1 例(圖1A ～C)。

2.3.3 64 排CT 例1 放棄診治，未行CT 檢查，例8 拒絕行CT 檢查，余10 例行64 排CT 清晰顯示血管環(huán)的位置、形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系，氣管、支氣管狹窄程度、位置及范圍。右側(cè)氣管狹窄3 例(例4，5，7，圖1D ～F)，主氣管狹窄5 例(例3，6，9，11，12，圖2)，左主支氣管狹窄1 例(例2)，食管狹窄2 例(例2，9)。

2.3.4 纖維支氣管鏡 2 例行纖維支氣管鏡檢查，例4 示主氣管狹窄，例5 示右主支氣管狹窄。

2.3.5 肺功能 例7 行肺功能檢查，示氣道阻力增高，小氣道功能障礙。

2.4 治療 2 例(例1，11)未行手術(shù)自動出院，2 例(例2，4)因氣管插管困難，出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥、高碳酸血癥，未行手術(shù)死亡，例10 DAA 合并肺動脈閉鎖患兒因外周肺血管床發(fā)育差，發(fā)紺嚴(yán)重，考慮不存在呼吸道和消化道壓迫情況，暫且選擇姑息腔肺分流術(shù)，以增加肺血緩解缺氧，再行雙弓矯治術(shù);余7 例患兒，全麻體外循環(huán)下行雙弓矯治(切除小弓)2 例(例8，9);右位主動脈弓，左位PDA 縫扎并切斷1 例(例12);左肺動脈移植術(shù)4 例(例3，5 ～7)，對合并心內(nèi)畸形同時矯治。例3 術(shù)后出現(xiàn)難以糾正的高氣道阻力，致嚴(yán)重低氧血癥、高碳酸血癥，術(shù)后3 d 死亡。體外循環(huán)時間70 ～123 min，氣管插管機械通氣時間11 ～72 h，例12 術(shù)后20 h 拔管后CPAP 輔助呼吸6 d。6例患兒術(shù)后規(guī)律隨訪，2例術(shù)前呼吸道癥狀嚴(yán)重者復(fù)查64 排CT。6 例術(shù)后復(fù)查胸部X 線片檢查，肺炎消失，超聲心動圖均示心臟血管畸形矯治滿意，例5 ～7 可見左肺動脈重新與主肺動脈相連，例8，9 未見主動脈弓異常分支，例12 未見左位PDA。例5，6 復(fù)查CT 示氣道外壓性狹窄較前明顯減輕。3 例(例7～9)在術(shù)后3 個月和3例(例5，6，12)在術(shù)后6個月呼吸道癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，生長發(fā)育較前改善。

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3 討論

完全性或不完全性血管環(huán)臨床表現(xiàn)主要是壓迫呼吸道和(或)消化道而出現(xiàn)的癥狀，容易被漏診或誤診。完全性血管環(huán)同時將氣管和食道包繞在內(nèi)，不完全性血管環(huán)如PAS 走行在氣管后方和食管前方，而造成不同程度壓迫癥狀。本組病例中完全性血管環(huán)包括DAA、右位主動脈弓合并左側(cè)導(dǎo)管/韌帶，形成包繞氣管和食管的完整環(huán);部分性血管環(huán)包括PAS，為半環(huán)狀結(jié)構(gòu)。本組11/12 例患兒存在喘鳴、氣促、咳嗽、呼吸窘迫和反復(fù)呼吸道感染，臨床上常誤診為呼吸系統(tǒng)疾病，僅2 例(例3，4)在外院首診時得到正確診斷，9 例誤診或漏診。本組10 例合并心內(nèi)畸形的患兒，其反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭、氣促和發(fā)紺等臨床表現(xiàn)常被臨床醫(yī)生歸結(jié)于心臟畸形的癥狀而忽視血管環(huán)的診斷，致其中8 例漏診，因考慮心臟畸形來我院就診才得以明確診斷。2 例(例2，9)由于食管受壓，出現(xiàn)進食緩慢、反復(fù)嘔吐及喂養(yǎng)困難，易被疑診為先天性食管狹窄。因此，對于反復(fù)出現(xiàn)呼吸道和(或)消化道癥狀者，應(yīng)想到本病的可能，采取必要的輔助檢查方法明確診斷［5］。

圖1 PAS 患兒超聲心動圖和CTA 成像(例5)Fig 1 Pulmonary artery sling echocardiography and CTA imaging (No.5)

圖2 DAA 患兒的CTA 成像(例11)Fig 2 Double aortic arch CTA imaging (No.11)

本組12 例患兒多以呼吸道癥狀起病，胸部X 線片檢查必不可少，可提示主動脈弓的位置、形態(tài)、肺部炎癥、肺膨脹不全以及氣道的狹窄;本組1 例胸部X 線片提示右位動脈弓，6 例提示肺血增多。對于伴隨消化道癥狀者消化道鋇餐檢查可以協(xié)助鑒別主動脈雙弓(食管后端受壓)和肺動脈吊帶(食管前端受壓)，由于本組2 例(例2，9)消化道壓迫癥狀較輕，且年齡小，未采用此項檢查。超聲心動圖檢查可很好探查主動脈弓的位置及其分支、走向，當(dāng)主肺動脈未探及左肺動脈分叉時，應(yīng)注意左肺動脈起自右肺動脈的可能，并且可以診斷合并的心臟畸形，但是其缺陷在于不能明確血管環(huán)對周圍組織的壓迫，并且不能發(fā)現(xiàn)無血流通過的閉鎖的弓和動脈韌帶。因此，需要進一步行多排CT 心血管、氣道三維重建，可直觀顯示異常血管的走行，對氣管和食管的壓迫，并可對氣管、支氣管管腔直徑與面積進行準(zhǔn)確的量化，本組10 例CT 均清晰顯示了異常血管的走行，體現(xiàn)了在血管環(huán)診斷方面的價值。也有研究選擇MRI 作為血管環(huán)的診斷評估方法，其為無創(chuàng)性檢查，可以不用造影劑而清楚顯示，然而通常情況下，嬰幼兒MRI 檢查需要全麻或深鎮(zhèn)靜，所需時間相對較長，由于血管環(huán)畸形患兒通常有喘鳴、呼吸困難或呼吸暫停，需要插管或機械通氣，所以MRI 在嬰幼兒中的應(yīng)用受到限制［6，7］。纖維支氣管鏡可產(chǎn)生氣管狹窄部一系列圖像，對于先天性氣管狹窄或合并氣管全環(huán)者，有重要的診斷價值，但因存在加重氣道阻塞的風(fēng)險，并不是必須的檢查手段。也有術(shù)者在術(shù)中應(yīng)用纖維支氣管鏡評估手術(shù)前后的療效，了解手術(shù)對氣管的壓迫有無解除及解除程度［8］。本組2 例(例4，5)為進一步明確氣管狹窄情況行纖維支氣管鏡檢查。肺功能檢查用于評價年長患兒呼吸功能狀況、評估麻醉、外科手術(shù)的危險度，預(yù)測術(shù)后恢復(fù)情況。本組病例超聲心動圖對血管環(huán)及心臟畸形診斷的準(zhǔn)確率高達(dá)100%，提示其可作為一種簡單、無創(chuàng)的方法診斷血管環(huán)。超聲心動圖聯(lián)合多排CT 進一步確定血管環(huán)對周圍組織的壓迫，以及氣管支氣管的狹窄程度，有助于外科醫(yī)師實施手術(shù)。因此本研究認(rèn)為超聲心動圖聯(lián)合高分辨率多排螺旋CT 是血管環(huán)術(shù)前診斷、評估的最佳輔助檢查。

血管環(huán)的內(nèi)科治療包括抗感染、物理治療及營養(yǎng)支持等，一般作為術(shù)前準(zhǔn)備的一部分。有癥狀的血管環(huán)病例，一經(jīng)確診應(yīng)盡早進行外科手術(shù)治療。本組2 例術(shù)前存在嚴(yán)重的感染，多日抗感染治療無效，且病情加重，最終因氣管狹窄及水腫，致插管困難死亡。提示對有感染征象的血管環(huán)患兒不宜推延手術(shù)，手術(shù)解除氣道壓迫有助于肺部感染的控制。手術(shù)治療包括離斷血管環(huán)、徹底松解血管環(huán)周圍組織，根據(jù)血管環(huán)不同的病理類型，離斷血管環(huán)手術(shù)包括切斷雙主動脈弓中的次弓、切斷動脈韌帶/導(dǎo)管或移植異位的血管，徹底松解血管環(huán)周圍組織非常重要。

由于部分PAS 患兒氣管支氣管存在先天性發(fā)育異常的問題，對于支氣管狹窄是否需要一期根治，也存在一定的爭議。有研究［9］發(fā)現(xiàn)狹窄段氣管可隨患兒年齡的增長而生長，多數(shù)患兒在9 歲時狹窄段氣管管徑將接近正常水平，可避免手術(shù)。但對于氣管狹窄嚴(yán)重，尤其伴有長段病變，癥狀明顯者仍需手術(shù)治療［10］。近年來，隨著先天性氣管狹窄手術(shù)病例的積累和治療效果改善，合并氣管狹窄可一期修補［11］，但由于對長時間體外循環(huán)耐受的有限性，復(fù)雜先天性心臟病合并氣管狹窄一期手術(shù)是小嬰兒手術(shù)死亡的危險因素，手術(shù)治療仍具有較高的病死率和并發(fā)癥發(fā)生率［12］。本組7 例患兒均未進行氣管狹窄的同期手術(shù)治療，1 例術(shù)后出現(xiàn)難以糾正的高氣道阻力，考慮存在先天性氣管狹窄，此類合并氣管狹窄患兒在何種情況下選擇一期根治術(shù)，尚需要積累經(jīng)驗。其他6 例患兒成功手術(shù)，術(shù)后3 ～6 個月呼吸道癥狀逐漸緩解，2 例復(fù)查CT 示氣管狹窄程度減輕，但在狹窄氣管遠(yuǎn)期生長等方面，仍需要長期隨訪。

總之，對臨床出現(xiàn)慢性喘息、氣促、呼吸困難或(和)吞咽困難、進食緩慢的患兒，尤其是內(nèi)科治療效果不佳者，應(yīng)想到血管環(huán)的可能，以免延誤診治。超聲心動圖聯(lián)合多排CT 是血管環(huán)術(shù)前診斷、評估的最佳輔助檢查，早期正確診斷和及時手術(shù)治療是生存的關(guān)鍵。

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