丁文娟 郭玉芬，2 張哲文 劉曉雯 徐百成 程世紅 蘭蘭 韓冰 王秋菊

先天性聽力損失是新生兒最常見的出生缺陷，據(jù)國外統(tǒng)計，無危險因素新生兒先天性聽力損失發(fā)病率約為0.1%～0.3%［1，2］，重癥監(jiān)護室新生兒發(fā)病率為2%～4%［3］。國內(nèi)各個地區(qū)報道先天性聽力損失的發(fā)病率參差不齊，近年來大樣本報道約為0.24%［4］～0.5%［5］。新生兒聽力篩查在國內(nèi)許多經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)已初具規(guī)模，然而農(nóng)村、城鄉(xiāng)結(jié)合、少數(shù)民族地區(qū)則尚在探索階段。為探尋適合農(nóng)村偏遠欠發(fā)達及多民族聚集地區(qū)的新生兒聽力篩查模式，現(xiàn)對甘肅省河西走廊近幾年的新生兒聽力篩查結(jié)果分析報告如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 2009年7月～2010年9月出生于甘肅省河西走廊的19 323例新生兒及嬰兒作為研究對象，其中包括正常兒18 417例，高危因素新生兒（高危兒）906例；男9 956例，女9 367例。研究對象隸屬于酒泉（肅州區(qū)、玉門市、阿克塞縣、瓜州縣、金塔縣）、嘉峪關市、金昌（金昌市、永昌縣）、張掖（甘州區(qū)、民樂縣、高臺縣、肅南縣、臨澤縣、山丹縣）、武威（涼州區(qū)、古浪縣、民勤縣、天祝縣）五個地州市的三市三區(qū)十三縣，囊括漢族、回族、藏族、裕固族、哈薩克族、撒拉族、維吾爾族、土族、苗族、彝族十個民族。

1.2 研究方法

1.2.1 聽力篩查流程 應用畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）對出生后兩月齡內(nèi)的新生兒及嬰兒進行初次聽力篩查，初篩年齡小于7天的未通過者于出生后42天進行DPOAE復篩，初篩年齡在7天～兩月齡的未通過者則于初篩后一月進行DPOAE 復篩。復篩未通過者在3 月齡時（第一次）進行DPOAE、聽性腦干反應（ABR）、聲導抗等聽力學檢查，異常者于6月齡時進行第二次診斷檢查。兩次聽力診斷仍異常者進行早期干預并隨訪，診斷正常者則納入跟蹤隨訪人群，密切觀察。

1.2.2 聽力篩查方法 河西走廊地區(qū)23家醫(yī)療機構(gòu)使用統(tǒng)一的丹麥國際聽力技術有限公司（Interacoustics）OtoRead 型聽力篩查儀，應用DPOAE 實施新生兒及嬰兒聽力普遍篩查，刺激聲強度L1＝65 dB SPL，L2＝55dB SPL，f2／f1＝1.22。通過標準為2～5kHz 4個頻率中3個或3個以上頻率信噪比大于6dB，否則即為DPOAE 篩查未通過。所有測試均在噪聲≤40dB（A）環(huán)境中、受試兒在安靜或者睡眠狀態(tài)下進行。

1.2.3 聽力診斷方法 對復篩未通過轉(zhuǎn)診的新生兒首先進行耳科常規(guī)檢查，再行DPOAE、ABR、聲導抗等檢查，異常者行顳骨CT 檢查，并對所有轉(zhuǎn)診及確診患兒進行登記以便于干預指導和隨訪。

ABR 測試：使用美國智聽公司SmartEP 聽覺誘發(fā)電位儀，采用插入式耳機進行檢測。刺激聲為交替極性的短聲（click），刺激重復率20次／秒，疊加次數(shù)1 024次，帶通濾波100～3 000 Hz，掃描時間20ms。受試者前額發(fā)際下正中接記錄電極，眉心接地電極，兩側(cè)乳突區(qū)接參考電極，極間電阻＜5kΩ。以波Ⅴ反應閾≥30dB nHL［6］作為2～4kHz聽力損失標準，程度分級：輕度：31～50dB nHL；中度：51～70dB nHL；重度：71～90dB nHL；極重度：≥91dB nHL［6］。

聲導抗測試：采用丹麥麥迪森（Madsen）公司ZODIAC901型中耳分析儀，以1 000 Hz探測音進行測試。以鼓室導抗圖為A 型、鼓室壓力在±100 daPa范圍內(nèi)、聲順值介于0.3～1.6ml，外耳道容積在0.5～1.0ml之間為正常標準［5］。

診斷標準：傳導性聽力損失：鼓室導抗圖為B型，ABR 顯示骨導反應閾正常（＜20dB nHL），并且氣骨導差值＞15dB或者顳骨CT 示外耳和／或中耳病變；感音神經(jīng)性聽力損失：鼓室導抗圖為A 型，氣、骨導ABR 反應閾皆提高（≥30dB nHL），并且氣骨導差值＜15dB。

2 結(jié)果

2.1 初篩結(jié)果 19 323例新生兒及嬰兒中初篩未通過者2 480例，其中左耳未通過809例，右耳未通過582例，雙耳未通過1 089例，初篩總體未通過率12.83%（2 480／19 323）。18 417例正常兒中2 339例未通過，未通過率12.70%；906例高危兒中141例未通過，未通過率15.56%。正常兒與高危兒初篩通過率差異有統(tǒng)計學意義（χ2＝6.3256，P＝0.0119）（表1）。

2.2 復篩結(jié)果 初篩未通過需進行復篩者2 480例，實際復篩916例，復篩率36.94%，其中，正常兒占95.52%（875／916），高危兒僅占4.48%（41／916）?？傮w復篩率低下，高危兒的復篩率則更低。復篩未通過63例，未通過率6.88%。875例正常兒復篩未通過51例，未通過率5.83%，41例高危兒復篩未通過12例，未通過率29.27%（表2）。

表1 19 323例新生兒及嬰兒初篩結(jié)果（例）

表2 2 480例應復篩者的復篩結(jié)果（例）

2.3 診斷結(jié)果 初篩復篩未通過由當?shù)睾Y查機構(gòu)上轉(zhuǎn)至甘肅省聽力障礙診療中心進行第一次診斷檢查的受試兒應有63例，實際進行診斷的僅19例，其中4例正常，15例異常需進行第二次診斷檢查。6月齡進行第2次聽力學檢查，最終確診聽力損失11例，8例傳導性聽力損失（6例單耳，1例雙耳，1例右耳先天性外耳道閉鎖），3例感音神經(jīng)性聽力損失（1例為雙耳對稱性極重度聽力損失，1例為單耳極重度聽力損失，1 例診斷為雙側(cè)前庭水管擴大）。另外，有1例小兒出生后3天DPOAE初篩雙耳通過，生后42天復篩雙耳未通過，3月齡第一次診斷為雙耳傳導性聽力損失，6月齡第二次檢查示聽力正常。

由于本研究復篩及診斷的人群比例較低，如計算先天性聽力損失發(fā)病率恐存在偏倚，故未進行該方面的計算。

3 討論

河西走廊位于甘肅西部，黃河以西，由武威、張掖、金昌、嘉峪關、酒泉等區(qū)縣構(gòu)成，囊括漢族、回族、藏族、裕固族、哈薩克族、撒拉族、維吾爾族、土族、苗族、彝族等多個民族。該地區(qū)為延綿一千多公里的狹長地帶，擁有人口473 119 萬，占甘肅省人口的19%［7］。因此，在該地區(qū)開展大規(guī)模新生兒及嬰幼兒普遍聽力篩查困難多、任務重，做好這項工作對提高該地區(qū)人口素質(zhì)、降低出生缺陷具有重大意義，同時也可為該地區(qū)聽力障礙疾病譜的繪制提供寶貴的流行病學資料。

本研究發(fā)現(xiàn)該地區(qū)19 323例接受聽力篩查的新生兒及嬰兒中未通過者達2 840例，總體初篩未通過率達12.83%，明顯高于北京（6.39%）［4］、洛陽（9.17%）［8］等經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)；實際復篩人數(shù)906例，復篩率36.94%，遠遠低于2005年上海市的復篩率（70.04%）［9］。復篩者中正常兒組有875例進行了復篩，占實際復篩人數(shù)的95.52%，占理論復篩人數(shù)的37.41%；41例高危兒進行了復篩，占實際復篩人數(shù)的4.48%，占理論復篩人數(shù)的29.08%?？梢娫摰貐^(qū)總體復篩率低下，高危兒的復篩率則更低，造成目標人群漏診人數(shù)增多。由此推斷甘肅省河西走廊雖然廣泛開展了新生兒普遍聽力篩查，但因此項工作剛剛起步，仍存在眾多不足之處，如復篩率、轉(zhuǎn)診率低，漏篩率和失訪率高。造成此結(jié)果的原因，考慮主要是由于：①該地區(qū)農(nóng)村人口眾多，大部分孕產(chǎn)婦分娩后48小時出院，有的甚至不足24小時即出院；還有部分孕產(chǎn)婦在家分娩，導致漏篩率高、初篩覆蓋率低；②該地區(qū)地廣人稀，交通不便利；經(jīng)濟水平低下，家長承擔不起或者不愿承擔檢測費用，致使復篩率低；③由于其特殊的地理位置、歷史地位、民族風俗習慣等致使群眾思想保守不愿接受新觀念、新技術，缺乏未病先治的預防保健意識，只關注現(xiàn)病現(xiàn)治，甚至現(xiàn)病不治，造成漏篩、不愿復篩、不去就診；④農(nóng)村婦幼保健人才極度匱乏，且對聽力學知識的了解存在差異，故對聽力篩查技術的掌握參差不齊；⑤政府機構(gòu)重視程度不足，宣傳力度不夠，社會各類人員防聾知識嚴重不足。因此，為提高初篩覆蓋率、復篩率，降低漏篩率、失訪率，有效進行規(guī)范篩查、診斷、隨訪、干預，本研究提出：①盡快建立適合本地區(qū)的以縣、社區(qū)、鄉(xiāng)村為基礎的初級聽力衛(wèi)生保健服務網(wǎng)絡，使所有的新生兒在出生后48小時以后隨地就能進行聽力篩查，或者定期下鄉(xiāng)深入基層集中補篩，大大提高初篩覆蓋率；②大力推廣聽力學科普教育，利用初級聽力保健網(wǎng)、電視、報紙、墻報、標語、發(fā)放宣傳冊等手段動員全社會參與，進行防聾科普宣教，出生缺陷預防知識宣傳；③大力呼吁政府高度重視聽力保健，將其納入預防出生缺陷公共衛(wèi)生項目中，給予政策資金支持，確保低收入群體新生兒聽力保健有保障；④加快培養(yǎng)各級各類聽力保健人才，嚴格制定各項技術準入制度，逐步規(guī)范聽力保健各項工作；⑤借助網(wǎng)絡數(shù)據(jù)庫［10，11］保存和管理新生兒聽力篩查、診斷、康復等資料，加強醫(yī)務人員與新生兒及嬰幼兒家長的互動，盡可能降低失訪率；⑥有研究［12］報道聽力聯(lián)合聾病易感基因篩查可明顯提高隨訪率，故可采用聽力與聾病易感基因聯(lián)合篩查的手段，彌補漏篩率高、隨訪率低的缺陷與不足。

客觀認識新生兒及嬰兒聽力篩查的假陽性和假陰性至關重要，出現(xiàn)假陽性和假陰性的主要原因與篩查及診斷標準、篩查設備、人員及環(huán)境、新生兒自身狀況等因素有關。從本研究結(jié)果看，有4例初、復篩未通過的新生兒在3月齡進行第一次診斷時無異常，建議此類受試兒6月齡時最好能進行第二次診斷檢查，以防止波動性或者遲發(fā)性聽力損失患兒的漏篩。為降低篩查的假陰性率，可定期從初篩通過者中隨機抽取一定比例的新生兒進行復篩。

本組最終11例患兒診斷為聽力損失，其中，傳導性聽力損失8例，除1例先天性右側(cè)外耳道閉鎖外，其余7例多考慮為中耳功能障礙，但不排除其他相關因素所致。3例感音神經(jīng)性聽力損傷患兒中，1例確診為雙側(cè)前庭導水管擴大，其他2例病因不明。值得關注的是，本研究中有1例小兒初篩雙耳通過，生后42天復篩雙耳未通過，3月齡第一次診斷為傳導性聽力損失，而6月齡第二次診斷聽力正常，可能是出生后多種因素造成其患分泌性中耳炎，經(jīng)過三個月治療或自然轉(zhuǎn)歸，聽力恢復正常。

通過對甘肅省河西走廊地區(qū)新生兒普遍聽力篩查結(jié)果的總結(jié)分析，認為對于像該地區(qū)這樣農(nóng)村人口多、經(jīng)濟欠發(fā)達、地廣人稀、交通不便、多民族聚集地區(qū)如何開展聽力保健更值得進一步深入的探討。本研究采用的“初篩－復篩－第一次診斷－第二次診斷”之模式是可行的，但復篩率、轉(zhuǎn)診率低，失訪率、漏篩率高是值得重視及亟待解決的，希望各級衛(wèi)生行政部門及醫(yī)療單位聯(lián)手合作，形成“城市包圍農(nóng)村”的政策路線，制定因地制宜的篩查模式及體恤方案，使經(jīng)濟欠發(fā)達的農(nóng)村、偏遠地區(qū)等新生兒聽力篩查工作能深入普遍開展。

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