金 敏
福建省公安消防醫(yī)院 福州 350003
左心房黏液瘤常因碎片或瘤體表面血栓形成脫落發(fā)生體、肺循環(huán)栓塞,不少患者的栓塞癥狀常為首發(fā),且常在竇性心律下發(fā)生,表現(xiàn)為突然暈厥、偏癱、意識障礙等,常被誤診為風心二尖瓣狹窄、腦血管病,我院有2例此患者,現(xiàn)報告分析如下。
例1,女,46歲,因反復發(fā)作暈厥,伴心慌、氣促6a余就診,經(jīng)多家醫(yī)院診治,診為“風心病二尖瓣狹窄”,于1989-04-12再次入院。6a前開始每于活動后出現(xiàn)胸悶、心悸、氣急,休息后緩解,其間曾有5次發(fā)作性暈厥或呼吸困難、咳嗽、心慌,既往無咽痛、關(guān)節(jié)腫痛風濕史。體檢:T36.5°C,P72/min,BP112/74mmHg,神志清,無二尖瓣面容,頸靜脈未見怒張,心尖搏動位于左側(cè)鎖骨中線內(nèi)側(cè)第5肋間,各瓣膜區(qū)未觸及震顫,心律齊,心率72/min,第一心音增強,肺動脈瓣區(qū)第二音亢進,心尖可聽到舒張期雜音,兩肺呼吸音粗糙,未聞及干濕性口羅音,腹平軟,肝脾未觸及,下肢無浮腫。實驗室檢查:白細胞總數(shù)9.8×109個/L,N 0.68,紅細胞沉降率15mm/H,抗鏈球菌溶血素“O”<500U,心電圖正常,X線胸片示左心房稍擴大,入院診斷:風心病二尖瓣狹窄。心超聲檢查見EF斜率減慢,二尖瓣呈城墻樣改變,左心房內(nèi)云霧點狀光點反射,于舒張期二尖瓣前葉下方明顯,后經(jīng)體外循環(huán)下開胸手術(shù),發(fā)現(xiàn)一蒂柄與左心房相當于卵圓窩處相連的黃白色腫塊,大小25mm×42mm×23mm,予以切除,病理報告心臟黏液瘤,術(shù)后3周一般情況良好出院,出院時心慌、胸悶、氣促癥狀消失。
例2,男,37歲,因頭暈、暈厥伴左側(cè)肢體無力3d,于2001-04-18入院。入院前3d于休息時突感頭暈、惡心、暈厥,隨之摔倒于地意識喪失,持續(xù)約3min后意識恢復,訴左側(cè)肢體麻木感、無力,左手不能握物,不能行走,說話欠流利,視物模糊,無二便失禁,遂到我院急診。頭顱CT示右額、頂、枕多發(fā)性梗死,否認有冠心病、糖尿病、高血壓史,以腦梗死入院。體檢:T36.7°C,P70/min,BP118/74mmHg,神志清,言語欠流利,左側(cè)鼻唇溝變淺,伸舌偏右,口角右歪,左側(cè)偏身感覺減退,肌張力下降,肌力Ⅲ級,左側(cè)病理征陽性,心律齊,心率70/min,各瓣膜聽診區(qū)未聽到病理性雜音,但第一心音增強,肺動脈瓣第二音亢進,雙肺呼吸音清晰,腹平軟,肝脾未觸及。入院診斷:左側(cè)大腦額、頂、枕葉梗死。入院后心臟彩超顯示:左心房間隔及二尖瓣前葉附有球形不規(guī)則腫塊,大小46mm×28mm×30mm,舒張期腫塊隨二尖瓣進入左心室,收縮期退入左心房。仔細聽診發(fā)現(xiàn)心尖部出現(xiàn)體位改變時時而收縮期雜音,時而舒張期雜音,當坐、立位、左側(cè)臥時雜音清晰,平臥位時減弱或消失,確診為腦栓塞、左心房黏液瘤,遂手術(shù)切除43mm×26mm×28mm,蒂長3cm腫塊,術(shù)后病理證實左心房黏液瘤,術(shù)后2周出院,一般情況良好。
2.1 左心房黏液瘤發(fā)病情況 黏液瘤是心臟原發(fā)性良性腫瘤,占所有良性心臟腫瘤的30%~50%,左心房黏液瘤約占75%,90%以上為單發(fā),5%可多發(fā),常見成年患者,50%~70%為女性,以30~60歲最常見[1-3]。
2.2 左心房黏液瘤的臨床特點 臨床表現(xiàn)復雜多樣,主要取決于瘤體位置、大小、生長速度、瘤蒂的長短和活動度,以及是否發(fā)生脫落、出血、壞死等[4]。(1)瘤體阻塞二尖瓣口引起血流阻塞的癥狀,左心房黏液瘤75%的病例發(fā)生“陣發(fā)性二尖瓣阻塞綜合征”[5],即瘤體于舒張期堵塞二尖瓣口,左心室收縮期回納左心房,造成肺靜脈和二尖瓣口阻塞,而產(chǎn)生淤血性心功能不全,表現(xiàn)為活動后心慌、氣短和頑固性心衰,心尖區(qū)可聽到舒張期雜音,左心房擴大,酷似風心二尖瓣狹窄的癥狀和體征,常被誤診為風心二尖瓣狹窄,當血流加速或體位改變時,致腫瘤移向二尖瓣口,造成梗阻加重,表現(xiàn)為發(fā)作性心衰或因體循環(huán)容量減少而致血壓下降,腦缺血發(fā)生暈厥、抽搐、昏迷、肢體癱瘓等,即心腦綜合征[6],本組例1屬此情況。(2)左心房黏液瘤因碎片或瘤體表面血栓形成脫落,發(fā)生體、肺循環(huán)栓塞,而且不少病例的栓塞征常為首發(fā)癥狀,在血管栓塞中以腦血管栓塞多見,且常在竇性心律下發(fā)生,栓塞腦動脈可突然發(fā)生偏癱、意識障礙等,本組例2即屬此。(3)機體反應(yīng):由于瘤體內(nèi)出血、變性和壞死引起機體的反應(yīng),常有低熱、消瘦、乏力、關(guān)節(jié)酸痛、貧血等癥狀并伴有紅細胞沉降率加快,一般藥物治療不佳,一旦瘤體摘除后癥狀即改善。
2.3 與風心二尖瓣狹窄的鑒別 (1)左心房黏液瘤一般病程短,發(fā)病較突然,病情進展快,缺少風濕史;(2)心尖部雜音隨體位變化,坐位、左側(cè)臥位時清楚,平臥時減弱或消失,即雜音的易變性;(3)體循環(huán)反復發(fā)生栓塞,尤其是在竇性心律下發(fā)生,如突然復視、偏癱、腦血管病;(4)貧血、發(fā)熱、紅細胞沉降率加快等酷似風濕,但嚴格抗風濕治療無效[7]。由于左房黏液瘤常因碎片或瘤體表面血栓形成脫落發(fā)生體、肺循環(huán)栓塞,不少患者的栓塞癥狀常為首發(fā),表現(xiàn)為突然偏癱、意識障礙、復視等,其為竇性心律下發(fā)生的,而風心二尖瓣狹窄常有心房纖顫,可借助心臟超聲診斷以資鑒別。
2.4 左房黏液瘤的治療 心臟黏液瘤雖屬良性但它具有生長快和浸潤性特點,低度惡性傾向,且瘤栓碎片脫落,導致血管栓塞傾向,故一旦診斷確切應(yīng)及早進行手術(shù)治療。
2.5 誤診原因分析 (1)鑒別診斷時思維方法的片面性,被一兩個表面癥狀所迷惑[8],本組例1心前區(qū)聽到舒張期雜音,例2以一側(cè)肢體無力發(fā)病,首診為風心二尖瓣狹窄及腦血管病,由于考慮問題的片面性,一經(jīng)診斷為風心二尖瓣狹窄并腦血栓形成便認為最后診斷已作出,未能繼續(xù)深入調(diào)查造成栓塞的其他原因,以致延誤診斷。(2)對左心房黏液瘤的雜音認識不足,或是不能正確運用聽診雜音的有關(guān)事項,左房黏液瘤的雜音隨體位變化而增強或減弱,如不注意體位變化致雜音強弱改變則極易誤診。本組例2入院時聽診只有第一音增強,肺動脈第二音亢進,沒有聽到舒張期雜音,只考慮腦血管病,當變換體位時發(fā)現(xiàn)心前區(qū)舒張期雜音易變,以坐位、左側(cè)臥位時明顯,經(jīng)心臟彩超證實為左心房黏液瘤。(3)左房黏液瘤患者45%會出現(xiàn)神經(jīng)科表現(xiàn),大部分是缺血性腦卒中,左房黏液瘤的腦卒中表現(xiàn)與一般栓塞性腦卒中相似[9]。(4)未及時行超聲心動圖檢查。目前二維超聲及多普勒超聲心動圖影像清晰、安全、無創(chuàng),對心臟瓣膜病、心肌病、先心病、心腔內(nèi)腫瘤等有極高的診斷和鑒別診斷價值。本組例2因頭暈、暈厥伴左側(cè)肢體乏力、麻木發(fā)病,頭顱CT提示腦梗死,由于未作心臟超聲檢查,門診醫(yī)生以腦血管病收入院,入院后經(jīng)心臟彩超明確左心房黏液瘤,經(jīng)手術(shù)病理證實。
2.6 防止誤診措施 盡管隨著超聲心動圖的普及,許多左心房黏液瘤患者得以及時診治,但由于發(fā)病率低,臨床醫(yī)師缺乏對該病的警惕性,致使大部分患者只有在出現(xiàn)并發(fā)癥后偶然檢查時才被發(fā)現(xiàn)[10],因此,要提高對左房黏液瘤各種臨床表現(xiàn)認識,完整采集病史,認真查體,仔細觀察,選做有關(guān)的醫(yī)技檢查,遇有下列情況應(yīng)及時選作心臟超聲:(1)發(fā)作性心悸、呼吸困難或暈厥的發(fā)生與體位有關(guān);(2)嚴重的二尖瓣狹窄,而左心房擴大相對輕,肺淤血不多或左右不對稱;(3)心尖部雜音隨體位變化,過去無風濕史;(4)無明顯誘因,特別是在竇性心律時突然發(fā)生或反復周圍動脈栓塞。
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