徐穎
偏側(cè)舞蹈癥常由對(duì)側(cè)錐體外系病變所致,發(fā)病率低,約占運(yùn)動(dòng)障礙患者2.8%,腦血管病是最常見的病因,其次為糖尿病,而非酮癥高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥臨床上較為少見。近日本院收治1例此患者,現(xiàn)報(bào)告如下。
72歲女性患者,因“右側(cè)肢體無力,不自主運(yùn)動(dòng)4 d”。于2012年3月6日入院?;颊? d前在行走時(shí)突發(fā)頭暈,視物模糊感,行走向右側(cè)偏斜,右側(cè)肢體無力,但能借助外力行走,并反復(fù)出現(xiàn)右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng),右上肢向外向上,右下肢劃圈運(yùn)動(dòng),不能控制,活動(dòng)或緊張時(shí)加重,安靜或入睡后消失,伴右側(cè)肢體疼痛,右下肢膝關(guān)節(jié)明顯。既往高血壓病史16年,否認(rèn)糖尿病,風(fēng)濕性疾病,肝臟疾病和甲狀腺疾病史。十年前因“腦梗死”致右側(cè)肢體偏癱,現(xiàn)已基本恢復(fù),未遺留明顯后遺癥。體格檢查:BP 140/90 mmHg 意識(shí)清楚,言語流利,顱神經(jīng)體格檢查陰性,心肺腹無殊,四肢肌力正常。右側(cè)肢體呈不自主無規(guī)律舞蹈樣運(yùn)動(dòng),以右上肢明顯,雙踝反射減弱,病理征陰性。入院隨機(jī)血糖27.8 mmol/L,糖化血紅蛋白12.5%,尿糖(3+),尿酮(-),血常規(guī)、肝功、電解質(zhì)和風(fēng)濕免疫相關(guān)檢查均為正常。頭顱CT:雙側(cè)基底節(jié)多發(fā)點(diǎn)狀高密度影 頭MRI:雙側(cè)基底節(jié)核區(qū)點(diǎn)狀長T1長T2信號(hào),FLAIR呈高信號(hào);入院診斷:非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥 入院予以靜脈泵入普通胰島素控制血糖,后改為門冬胰島素早10 U 中6 U晚10 U皮下注射,并予以地西泮10mg/d口服,同時(shí)長春西丁和胞二磷膽堿鈉靜脈滴注,5 d后血糖控制良好,空腹血糖6.8 mmol/L,舞蹈樣動(dòng)作完全消失。出院后隨診6個(gè)月,血糖控制良好,舞蹈樣動(dòng)作再未復(fù)發(fā)。
偏側(cè)舞蹈癥是一種較為少見的錐體外系癥狀,通常由雙側(cè)基底核或聯(lián)系纖維受損引發(fā)單側(cè)和(或)面部不自主,不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作。非酮癥性高血糖多發(fā)于既往未發(fā)現(xiàn)糖尿病的老年人或有多難糖尿病史而血糖未能良好控制者,可表現(xiàn)為多種神經(jīng)功能障礙,其中偏側(cè)舞蹈癥是其中少見的臨床表現(xiàn)之一,以往對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,容易造成誤診或漏診。本例起病急,癥狀明顯,血糖高,通過降血糖并服用地西泮等綜合治療后,癥狀緩解明顯。老年人出現(xiàn)舞蹈癥最常見的原因?yàn)榛坠?jié)的血管病變,可能與血糖升高所致的血腦屏障功能改變急高血糖后的代謝紊亂有關(guān)。高血糖性非酮癥舞蹈癥是可逆性疾病,治療重在控制血糖,預(yù)后良好。因此,臨床醫(yī)師在工作中應(yīng)提高對(duì)高血糖可能并發(fā)錐體外系不自主運(yùn)動(dòng)的認(rèn)識(shí),早期診斷,及時(shí)治療。