代 翠，趙怡璇，胡艷兵，呂冬梅

（吉林大學第二醫(yī)院 電診科，吉林 長春130041）

1 病例簡介

患者，男，74歲，于勞累后出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀，伴雙下肢浮腫半個月，就診于當?shù)蒯t(yī)院行肺動脈CTA檢查見肺動脈主干栓塞可能性大，給予低分子肝素抗凝治療，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，遂來我院診治。

本病例特點：①老年男性，起病較急。②既往：否認高血壓及糖尿病病史，否認肝炎、結(jié)核等傳染病病史。③入院查體：血壓：135／90mmHg。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心界無擴大，未聞及心臟雜音及額外心音。4．輔助檢查：血漿D－二聚體312ng／ml；肺動脈CTA檢查顯示：肺動脈主干內(nèi)見不規(guī)則狀充盈缺損，兩肺各葉動脈內(nèi)及雙下肢深靜脈內(nèi)均未見明確充盈缺損，診斷肺栓塞可能性大。

入我院后行超聲心動圖檢查顯示：右心內(nèi)徑明顯增大。主肺動脈內(nèi)可探及一實質(zhì)略強回聲光團，大小約為55mm×24mm，該光團附著于主肺動脈右側(cè)壁，侵占范圍由肺動脈瓣環(huán)處至左、右肺動脈分叉近右肺動脈開口處，腫物內(nèi)未探及明顯血流信號；肺動脈瓣顯示不清，瓣口血流速度明顯增快，約達352cm／s，肺動脈瓣口未見明顯返流信號。房室間隔回聲連續(xù)。室壁搏動彌漫性略減弱。心包腔內(nèi)探及中等量心包積液。CDFI：三尖瓣口返流面積約為8．6cm2，最大返流速度472cm／s，Pg89mmHg。超聲印象診斷：主肺動脈內(nèi)實質(zhì)異常回聲（占位或血栓）、三尖瓣關(guān)閉不全（重度）、右心增大、心包積液。

結(jié)合病史、癥狀及輔助檢查結(jié)果臨床診斷為肺栓塞。擬行栓子摘除術(shù)。術(shù)中探查見主肺動脈內(nèi)被大量白色、質(zhì)脆腫物占據(jù)，遂徹底切除腫物，送快速病理，回報：考慮為惡性腫瘤，肉瘤可能性大。術(shù)后病理結(jié)果：高級別肉瘤，伴有多量壞死，結(jié)合免疫組化染色符合平滑肌肉瘤，伴有上皮樣分化，可能原發(fā)于血管。免疫組化染色結(jié)果：CK（AE1／AE3）（弱＋）、Vimentin（＋）、SMA（弱＋）、Desmin（－）、CD117（－）、CD34（－）、S－100（－）、calretinin（－）、HBME－1（－）、H－Caldesmon（局灶＋）、WT1（－）、CD31（－）、CK5／6（－）。

2 討論

心臟是一個較少發(fā)生腫瘤的器官，原發(fā)心臟腫瘤絕大多數(shù)都為良性，惡性腫瘤非常罕見。原發(fā)性肺動脈肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤［1］，1923年Mandelstamm首次報道。肺動脈肉瘤來源于肺動脈內(nèi)膜原始的間充質(zhì)細胞，可分為腔內(nèi)型和壁內(nèi)型，其中腔內(nèi)型最常見，即血管內(nèi)膜肉瘤，較多由分化不良的梭形細胞組成；壁內(nèi)型多為平滑肌肉瘤，是一種平滑肌細胞或向平滑肌細胞分化的間質(zhì)細胞所組成的，好發(fā)于中老年人［2］。

肺動脈血管肉瘤臨床診斷有一定難度，臨床表現(xiàn)常見的癥狀為：呼吸困難，胸痛，咳嗽及咯血，暈厥。輔助檢查有超聲心動圖，CT，MRI，肺動脈造影等，超聲心動圖是診斷肺動脈肉瘤的重要影像手段之一，其表現(xiàn)為肺動脈內(nèi)可探及實質(zhì)不均質(zhì)回聲，部分肉瘤有完整包膜，常會侵犯肺動脈瓣導致瓣膜活動異常。彩色多普勒有時可顯示肉瘤內(nèi)滋養(yǎng)血管的血流信號。CT可顯示心臟腫瘤與縱隔、大血管的關(guān)系，為早期發(fā)現(xiàn)心外種植或鑒別轉(zhuǎn)移瘤提供幫助。MRI能夠準確顯示心臟腫瘤的形態(tài)、大小、位置，判斷腫瘤的良惡性和浸潤程度。但確診仍需依靠病理檢查。

肺動脈血管肉瘤缺乏特征性表現(xiàn)，臨床上常與肺栓塞難鑒別，肺栓塞患者一般有下肢深靜脈血栓史、實驗室檢查肌鈣蛋白及血漿D－二聚體增高。超聲心動圖檢查血栓回聲通常較均勻，而部分肉瘤可有包膜，表面回聲較強；血管肉瘤和肺栓塞均可導致肺動脈高壓引起右心擴大，右室壁肥厚；但肉瘤常會侵犯肺動脈瓣導致瓣膜活動異常，而血栓很少影響肺動脈瓣的活動。CT檢查中，血栓導致的管腔內(nèi)充盈缺損不會引起明顯管腔膨脹性改變，擴張的血管外壁規(guī)則光滑，增強掃描血栓無明顯強化。而血管肉瘤呈浸潤性生長，可導致管壁僵硬擴張，瘤組織可有明顯強化。血管肉瘤患者如若給予溶栓和抗凝治療，通常效果不佳。該患者無下肢深靜脈血栓病史，且血漿D－二聚體略高，無法診斷肺血栓栓塞癥。超聲心動圖顯示腫物內(nèi)未探及明顯血流信號，考慮受肺動脈高速血流影響當時未關(guān)注腫物內(nèi)是否存在細小的血流信號。故若在以后的臨床工作中遇到此類患者，應在觀察腫物是否影響肺動脈內(nèi)血流信號的基礎(chǔ)上，調(diào)節(jié)超聲診斷儀相關(guān)參數(shù)，以重點關(guān)注腫物內(nèi)是否存在供血血管。

超聲心動圖雖然不是診斷肺動脈血管肉瘤的金標準，但可觀察肺動脈內(nèi)占位的位置及范圍，測定肺動脈壓，判斷占位對血流動力學的影響，進而評價右室功能，并監(jiān)測肺動脈肉瘤復發(fā)方面有一定作用。近年來研究認為，實時三維超聲心動圖可獲得更豐富的形態(tài)學信息，提高超聲檢查對心臟腫瘤的診斷價值［3］。

［1］許鎖春，李勇新，孫繼英，等．心臟腫瘤流行病學特點及其臨床診治．山西醫(yī)科大學學報，2009，40（10）：921－923．

［2］F．T．C．Tsch irch，F(xiàn)．Del Grande，B．M arin cek，et al．Angiosarcom a of the Pu lm onary T runk M im ick ing Pu lmonary Throm boembol ic D isease．Acta Rad io log ica，2003，44：504

［3］唐 紅．實時三維超聲心動圖在心臟腫瘤診斷中的應用，血管病學進展，2008，29（1）：94－96．