馬巍，張小飛，陳銳，趙學良(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院兒科，吉林長春130030)

幼年強直性脊柱炎(Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS )是一種16歲以前起病，兒童常見的結(jié)締組織病，其以骶髂及脊柱等關(guān)節(jié)的慢性炎性反應(yīng)為特征表現(xiàn)。該病臨床表現(xiàn)復雜多樣，診斷困難，誤診、漏診率較高，影響預后。將吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院63例被診斷JAS兒童的臨床特點進行分析現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:選擇1994年1月～2012年12月在吉林大學中日聯(lián)醫(yī)院病例資料完整的確診為幼年強直性脊柱炎的患者63例兒童，均符合1984年修訂的紐約診斷標準[1]:有放射學檢查證實的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎外加以下至少兩項:①持續(xù)腰臀痛或腰椎活動受限病史或既往史;②足跟痛或肌腱端炎;③外周關(guān)節(jié)炎，尤其是下肢關(guān)節(jié)炎;④人類白細胞抗原HLA－B27陽性;⑤有脊柱關(guān)節(jié)病家族史。

1.2 收集臨床資料:包括年齡、性別、家族史、發(fā)病年齡、就診年齡、發(fā)病至確診時間、主訴、病史、體格檢查(骨盆加壓分離試驗、Schober試驗、“4”字試驗)、血常規(guī)、HLA－B27、CRP、ESR、骶髂關(guān)節(jié)CT、胸腰椎平片。

1.3 治療方案:確診后進行規(guī)范化治療，采用布洛芬緩釋片加甲氨蝶呤加白芍總甙。

1.4 隨診時間:隨訪時間1～18年，其中1～5年39例，5年～10年18例，12年、15年、18年各2例。

1.5 療效、預后判斷標準[2]:①緩解:關(guān)節(jié)腫痛消失，活動良好，無脊柱強直，紅細胞沉降率正常，X線片或CT片無進展，持續(xù)時間大于半年;②部分緩解:關(guān)節(jié)仍有輕度腫痛，生活可自理，無脊柱強直，紅細胞沉降率仍快;③致殘:脊柱強直或腰背畸形、跛行，X線片或CT片示脊柱關(guān)節(jié)或骶髂關(guān)節(jié)融合、強直。

2 結(jié)果

2.1 年齡、性別、家族史:發(fā)病年齡平均12.06歲。就診年齡平均12.95歲。確診時間平均4.24年，男性患兒60例，女性患兒3例。有脊柱關(guān)節(jié)病家族史12例。

2.2 早期關(guān)節(jié)癥狀:①膝踝指趾腫痛29例(46.03%);②髖部疼痛8例(12.69%);③肌腱端炎或足跟痛6例(9.52%);④腰背痛4例(6.35%);⑤雙側(cè)臀部交替疼痛12例(19.05%);⑥頸痛2例(3.17%);⑦晨僵2例(3.17%)。

2.3 關(guān)節(jié)外表現(xiàn):發(fā)熱14例(22.22%);呼吸道感染31例(49.2%);泌尿道感染2例(3.17%);虹膜睫狀體炎6例(9.52%)。

2.4 體格檢查:骨盆加壓分離試驗陽性22例(34.92%);“4”字試驗病側(cè)陽性21例(33.33%);Schober試驗陽性11例(17.46%)。

2.5 實驗室檢查:輕－中度貧血12例(19.04%);血小板增多17例(26.98%);RF均陰性;CRP增高34例(53.96%);ESR均不同程度增快;HLA－B27陽性57例(90.47%)，陰性6例(9.52%)。

2.6 影像學檢查:CT分級均參照強直性脊柱炎影像學分級紐約診斷標準[3]，本文63例JAS均做骶髂關(guān)節(jié)CT，其中Ⅰ級7例(11.11%)，Ⅱ級29例(46.03%)，Ⅲ級17例(26.98%)，Ⅳ級10例(15.87%)。

2.7 預后:①緩解53例(84.13%)，②部分緩解8例(12.70%)，③致殘2例(3.17%)。

3 討論

幼年強直性脊柱炎是兒童風濕結(jié)締組織病的一種，據(jù)文獻報道[4]，男女之比為(5～19)∶1;JAS以脊柱及骶髂等關(guān)節(jié)的慢性炎性反應(yīng)為特征表現(xiàn)。本文患者從性別分布來看，男女比例為20∶1，男性多見，與文獻相符。平均發(fā)病年齡12.06歲，大多為學齡期兒童。發(fā)病至確診時間平均4.24年，究其原因是對JAS的認識不足，由于JAS多以外周關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀，部分兒童癥狀呈間歇性，且早期體格檢查陽性率低，早期診斷困難。本文患兒以外周關(guān)節(jié)腫痛起病者37例(58.73%)，其次為雙側(cè)臀部交替疼痛12例(19.05%)，而骶髂關(guān)節(jié)或脊柱起病者僅4例(6.35%)，和文獻報道相似[5]。骨盆加壓分離試驗陽性22例(34.92%)，“4”字試驗病側(cè)陽性21例(33.33%)，Schober試驗陽性11例(17.46%)，說明JAS在體格檢查時骶髂關(guān)節(jié)炎陽性體征較脊柱活動度下降出現(xiàn)早。ESR和CRP常用于評價風濕性疾病活動性，本文63例兒童CRP增高34例(53.96%)，ESR均增快，因此ESR和CRP可作為JAS風濕活動的參考指標。本文63例兒童早期關(guān)節(jié)外表現(xiàn)中多伴有發(fā)熱14例(22.22%)，在疾病早期常被誤診為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎等，也是延誤診斷的原因之一。本組患兒HLA－B27陽性57例(90.47%)，提示HLA－B27對JAS的早期診斷有積極的指示作用[6]。63例患兒中骶髂關(guān)節(jié)CT分級Ⅱ級和Ⅲ級一共46例(73.01%)，提示應(yīng)及早進行骶髂關(guān)節(jié)CT檢查。本文63例兒童經(jīng)治療緩解53例(84.13%)，部分緩解8例(12.70%)，致殘2例(3.17%)。其中部分緩解病例考慮是由于治療時間多為半年至1年，療程不足。致殘2例，由于患兒發(fā)病至確診時間為十年以上，且沒有進行正規(guī)化治療，導致病情延誤。說明早期診斷，規(guī)范化治療，可以提高預后。綜上所述，有外周關(guān)節(jié)表現(xiàn)的兒童，無論有無陽性體征，均應(yīng)常規(guī)進行HLA－B27及骶髂關(guān)節(jié)CT的檢查。對于HLA－B27陽性，影像學改變不明顯的兒童應(yīng)建立遠期隨訪，定期復查骶髂關(guān)節(jié)CT，以利早期診斷，避免誤診，盡早規(guī)范化治療，降低致殘率。

[1] Vander Linden S，Valkenberg HA，Cats A.Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis:a proposal for modification of the New York criteria[J].Arthritis Rheum，1984，27(4):361.

[2] 葉應(yīng)陵，崔仲禮編著.強直性脊柱炎的診斷和治療[M].北京:人民軍醫(yī)出版社，2004:42.

[3] 何曉琥，張亞文，馬松春.兒童強直性脊柱炎16例臨床分析[J].中華兒科雜志，2001，28(1):168.

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[6] 王賢軍，金文君，戈俊，等.流式細胞術(shù)檢測HLAB27對強直性脊柱炎的診斷價值[J].浙江醫(yī)學，2004，26(6):476.