肝膽管結(jié)核一例

常浩生 楊綏沖 聶勇 黃建峰 錢林楓 李昌庚 馮玉泉

患者，女，35歲。主要因“皮膚、鞏膜黃染8個(gè)月”入院。患者8個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)皮膚黃染，伴有小便顏色加深、皮膚瘙癢、上腹部飽脹感，偶爾有背部不適感、食欲減退，無(wú)明顯腹痛，無(wú)惡心、嘔吐、發(fā)熱、胸悶、心悸、咳嗽、咯痰及呼吸困難等伴隨癥狀?；颊哂?009年5月11日就診于北京協(xié)和醫(yī)院，MRI檢查顯示：“肝門部梗阻，肝內(nèi)膽管、左右肝管擴(kuò)張，肝門部結(jié)構(gòu)紊亂”(圖1)。腹部超聲檢查顯示：“肝內(nèi)第一肝門處可見(jiàn)迂曲擴(kuò)張管狀結(jié)構(gòu)，不排除肝門部膽管阻塞”?；颊邽檫M(jìn)一步診治于2009年5月18日來(lái)我院就診。入院身體檢查：全身皮膚、黏膜、鞏膜中度黃染，無(wú)明顯出血點(diǎn)。腹部平軟，中腹部有深壓痛感，無(wú)反跳痛，未捫及明顯包塊，肝、脾肋下未觸及增大，雙腎未觸及異常，肝、脾濁音界正常，無(wú)叩擊痛，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常(4次/min)，未聞及血管雜音。既往史：既往身體健康，否認(rèn)患有肺結(jié)核、高血壓病、糖尿病、冠心病等病史?；颊咦杂谉o(wú)月經(jīng)史。甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、戊型肝炎免疫學(xué)檢查結(jié)果均陰性。免疫學(xué)檢查結(jié)果顯示(北京協(xié)和醫(yī)院)：人蛋白酶3特異性抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(PR3-ANCA)、抗雙鏈DNA抗體(DNA-IF)均陰性；促黃體生成素、促卵泡刺激素、孕酮均正常；腫瘤標(biāo)記物CA19-9 229.91 U/ml、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)14 U/L、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)125 U/L、總膽紅素(TBIL)164 μmol/L、直接膽紅素(DBIL)125 μmol/L。術(shù)前我院X線胸片檢查心肺正常；CT檢查提示：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(圖2)。

圖1 磁共振胰膽管造影(MRCP)，提示右肝管擴(kuò)張、左肝管不顯影

圖2 CT增強(qiáng)掃描，門脈期可見(jiàn)與門靜脈伴行的擴(kuò)張肝管

圖3 患者病理檢查，結(jié)果為結(jié)核結(jié)節(jié)形成(HE ×10)

完善術(shù)前檢查后行剖腹探查術(shù)。術(shù)中探查：患者麻醉滿意后，術(shù)者依次切開(kāi)腹壁各層，顯露腹腔發(fā)現(xiàn)，肝臟體積增大，肝臟與膈肌廣泛粘連，膈肌腹膜可見(jiàn)大小不等乳白色結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅(jiān)硬。肝臟呈暗褐色外觀，膽囊輕度增大，體積約10 cm×5 cm×5 cm，膽囊壁布滿大小不一的結(jié)節(jié)，如米粒大小，膽囊頸部及肝總管可觸及實(shí)變，質(zhì)地堅(jiān)硬，膽囊頸部有1個(gè)1.0 cm×0.5 cm×0.5 cm的結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅(jiān)硬，膽總管下段有1個(gè)2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm的腫大淋巴結(jié)，肝臟表面有數(shù)個(gè)大小不一的白色結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅(jiān)硬。肝十二指腸韌帶上血管迂曲、擴(kuò)張?jiān)龃帧Ｐg(shù)中快速冰凍病理切片提示：炎癥改變，不排除結(jié)核病變。小心游離出左右肝管分叉及肝管分叉以上的膽管分支。右肝管質(zhì)地柔軟，管壁未見(jiàn)異常，左肝管分叉部分向上的肝內(nèi)膽管質(zhì)地堅(jiān)硬，管腔消失，用細(xì)膽管探子反復(fù)多次探查，通過(guò)狹窄部位進(jìn)入左肝管，并流出白色膿性分泌物，約100 ml。考慮肝內(nèi)膽管狹窄及肝外膽管壁增厚，組織松脆。無(wú)法行膽腸吻合術(shù)，決定行肝內(nèi)膽管U形管引流術(shù)。術(shù)后病理確診為結(jié)核(圖3)。術(shù)后化驗(yàn)：血清結(jié)核抗體陽(yáng)性。PPD試驗(yàn)硬結(jié)直徑18 mm×20 mm，呈強(qiáng)陽(yáng)性。術(shù)后病理回報(bào)：腹膜結(jié)核，累及膽囊；膽管結(jié)核。術(shù)后予以抗炎治療，頭孢米諾(氨羧甲氧頭孢霉素)1.5 g，靜脈滴注，2次/d，共7 d。病情平穩(wěn)出院后14 d，患者就診解放軍第309醫(yī)院予以抗結(jié)核治療。結(jié)核化療方案為2HRZS/10HRE；給予鏈霉素1.0 g，肌內(nèi)注射，1次/d，共2個(gè)月，口服異煙肼、利福平和乙胺丁醇6個(gè)月，隨訪1年后，2010年5月10日來(lái)我院復(fù)查，實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能各項(xiàng)指標(biāo)均正常?；颊唿S疸消失。

討 論

肝結(jié)核主要是由全身粟粒性肺結(jié)核經(jīng)過(guò)肝動(dòng)脈血流進(jìn)入肝臟，或消化道結(jié)核分枝桿菌經(jīng)門靜脈進(jìn)入肝臟造成感染，只有當(dāng)機(jī)體免疫力極度低下，大量結(jié)核分枝桿菌侵入肝臟時(shí)才致病。肝結(jié)核的基本病理變化是形成肉芽腫樣改變，可因侵入病原菌的數(shù)量、部位和機(jī)體免疫功能狀況等因素，發(fā)展成不同的病理類型。

肝結(jié)核的分型目前尚未完全統(tǒng)一[1]，可分為以下幾種類型：(1)粟粒型：為全身血行播散性粟粒性結(jié)核的一種，病變呈粟粒大小、質(zhì)地堅(jiān)硬，呈白色或灰白色多發(fā)小結(jié)節(jié)，可廣泛散布于整個(gè)肝臟。病情嚴(yán)重，臨床診斷困難，多為尸解或剖腹探查時(shí)發(fā)現(xiàn)。(2)結(jié)節(jié)型：病灶比較局限，形成2～3個(gè)以上、質(zhì)地堅(jiān)硬、灰白色的實(shí)質(zhì)性單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)；或附近病灶融合成團(tuán)，酷似瘤樣病變，又稱結(jié)核瘤。(3)膿腫型：結(jié)核病灶中心壞死形成白色或黃白色干酪樣膿液，可以單發(fā)或多發(fā)，膿腔多為單房，少有多房。(4)膽管型：病灶累及膽管或結(jié)核膿液感染膽管形成膽管結(jié)核病變；膽管壁增厚、潰瘍或狹窄。此型較少見(jiàn)。

本例報(bào)道就為膽管結(jié)核合并膽管膿腫形成?；颊咝g(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔廣泛粟粒樣結(jié)節(jié)，肝十二指腸粘連致密、分離困難，反復(fù)穿刺均未探及膽總管，于肝門部切開(kāi)肝門板后穿刺，分離出左肝管，內(nèi)有大量膿液，右肝管抽出膽汁，這種膽管梗阻時(shí)間長(zhǎng)，膽管結(jié)核分枝桿菌感染后組織脆弱，擴(kuò)張不明顯，術(shù)中切忌盲目切開(kāi)，不能強(qiáng)行膽-腸吻合術(shù)。做U形管引流可減除黃疸，恢復(fù)肝功能；待抗結(jié)核治療后結(jié)合X線造影所見(jiàn)，再行肝內(nèi)膽管與腸管吻合，拔出U形管。該例患者各種病理類型同時(shí)存在。肝門部的肺外結(jié)核極為罕見(jiàn)，一般為肝結(jié)核，肝結(jié)核患者中1/3可累及膽管，而膽管結(jié)核也可累及肝臟。該例膽管結(jié)核患者，術(shù)中未能探及肝臟有明顯結(jié)核樣改變。膽管結(jié)核受累的途徑有經(jīng)動(dòng)脈途徑、門靜脈途徑、淋巴途徑、周圍器官組織的直接蔓延，甚至有經(jīng)胃腸道逆行感染的可能。一般診斷應(yīng)根據(jù)感染途徑進(jìn)行檢查，如血液、X線胸片、胸部CT檢查等。標(biāo)本活檢病理檢查及診斷性治療可以確定診斷。

其易延遲診斷或誤診的原因?yàn)椋喝狈Φ湫偷慕Y(jié)核中毒征象，如低熱、盜汗、消瘦等表現(xiàn)。也無(wú)結(jié)核病感染病史及家族史。有些肺外結(jié)核癥狀輕，病情多變，較隱匿，甚至可以治愈。部分患者缺乏完善而非常必要的檢查。肝門部占95%以上為肝門膽管癌，肝門膽管癌又占肝外膽管腫瘤的58%～70%，肝門膽管結(jié)核的發(fā)病率低[2]，兩者僅憑影像學(xué)檢查所見(jiàn)差別甚微，極容易誤診或延遲診斷。而本例患者的臨床特點(diǎn)是：(1)發(fā)病年齡較輕，居住在經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)；(2)患者自幼未出現(xiàn)過(guò)月經(jīng)，曾經(jīng)超聲檢查顯示：子宮黏膜鈣化；(3)缺少結(jié)核中毒癥狀及其他典型癥狀；(4)以上腹部癥狀和全身情況為主要表現(xiàn)；(5)生化檢查主要以梗阻性黃疸及肝臟損傷為主。X線胸片檢查顯示無(wú)肺結(jié)核病灶，B超檢查顯示腫塊血流信號(hào)弱或無(wú)；CT檢查顯示：低密度不均勻病灶，呈團(tuán)塊狀，與膽管癌影像學(xué)所見(jiàn)相似。

通過(guò)本例患者的診治過(guò)程，應(yīng)總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)，提高對(duì)肺外結(jié)核的整體認(rèn)識(shí)；認(rèn)真詢問(wèn)病史，進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查，完善輔助檢查，了解疾病的演變過(guò)程；同時(shí)，避免診斷思維的偏差和局限性，在診斷過(guò)程中既要考慮常見(jiàn)病、多發(fā)病，又要想到患結(jié)核病的可能。

參 考 文 獻(xiàn)

[1] 李月華,遲晶.肝結(jié)核的臨床及病理特點(diǎn).中國(guó)醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，1996,25(2):193-194.

[2] 黃志強(qiáng),周寧新,黃曉強(qiáng).肝門膽管癌的外科治療.消化外科,2003,2(4):229-238.