李建寧,陳瑞麗,王祥濤
(1山東省交通醫(yī)院,濟南250031;2山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院)
孕婦26歲,孕21+5周,G1P1。于2012年6月3日來山東省交通醫(yī)院常規(guī)產前檢查,第1次例行超聲篩查顯示:單活胎,胎兒雙頂徑51 mm,股骨長36 mm,胎心率149次/min,頭面部、脊柱、腹壁及心臟、肺臟、四肢結構均未見異常。左腎增大,為40 mm×19 mm,形態(tài)不規(guī)則,實質見多個大小不等無回聲腫物,最大為15 mm×14 mm;腎盂、腎盞均擴張,寬4.0 mm,呈花瓣樣,左輸尿管全程擴張。右腎形態(tài)規(guī)則,大小為21 mm×10 mm,結構未見異常。膀胱充盈,內見10 mm×7 mm無回聲腫物,與左輸尿管相通。羊水最大深度38 mm。見圖1、2。超聲印象:單胎妊娠,胎兒左腎多囊腎,左輸尿管末端囊腫并全程擴張。孕婦自愿終止妊娠,征得孕婦同意后解剖胎兒。解剖結果:胎兒左腎多囊性發(fā)育不良,左輸尿管全程擴張,左輸尿管囊腫。見圖3、4。解剖結果與超聲篩查所見一致。
圖1 胎兒雙腎B超圖
圖2 胎兒輸尿管B超
圖3 胎兒左腎多囊性發(fā)育不良及左輸尿管全稱擴張圖
圖4 左輸尿管囊腫解剖圖
討論:胎兒泌尿系統(tǒng)畸形是先天畸形發(fā)生率較高的疾病之一,其致畸因素很多,如基因缺陷、環(huán)境因素、遺傳因素、藥物作用、接觸放射線等。胎兒多囊性腎發(fā)育不良一般認為是妊娠前10周腎盂或輸尿管平面完全性梗阻或閉鎖所致。由于輸尿管腎盂連接處、輸尿管膀胱連接處或膀胱頸的長時間梗阻,可導致腎盂積水,繼而發(fā)展為腎實質發(fā)育不良。最初腎臟形狀尚規(guī)則,無典型大囊腫,有腎積水者可見囊腫或皮質變薄。后期腎臟發(fā)育不良日趨嚴重,腎盂積水,腎臟縮小,最后可能僅有極少腎組織殘留。超聲可見發(fā)育不全的多囊腎常大于正常腎臟,羊水多正常。此種異常通常為單側,但40%的胎兒對側腎臟也有異常,多為輸尿管膀胱連接處梗阻。如雙側均異常,腎功能明顯降低,其預后不良。本例胎兒左腎體積增大,失去正常結構,可見多個互不連通的無回聲腫物,符合多囊性腎發(fā)育不良。
胎兒孕11周起即有排泄功能,大部分胎兒腎積水是一個相對良性過程。李勝利提出,腎盂擴張(前后徑>15 mm)或者伴有腎實質改變,高度提示梗阻性疾病,是診斷腎積水的指征。本例右腎盂寬2.0 mm,左腎盂寬4.0 mm,尚不足以診斷腎積水,但腎實質有變薄征象,輸尿管全程擴張并輸尿管末端囊腫,提示左輸尿管梗阻并腎發(fā)育不良。但應與膀胱尿囊囊腫鑒別。后者為臍尿管未關閉,與膀胱相通,超聲顯示臍帶與囊腫間“啞鈴狀”通道,可見隨膀胱充盈排空囊腫增大縮小。
隨著產前超聲診斷技術水平的提高,泌尿系統(tǒng)病變在產前多可作出明確診斷,并可進行預后評估及早期干預,以降低了胎兒出生缺陷率。