林盡染，韓 凌，陳明華，羅 燕，徐金華

臨床資料

患者，女，60 歲。主因雙下肢皮損2 周，無明顯自覺癥狀，于2010 年8 月就診。2 周前患者雙大腿下段、小腿外側(cè)出現(xiàn)散在分布針尖至粟米大紅色丘疹，略隆起于皮膚，表面少許脫屑。發(fā)疹前1 個月曾患急性蕁麻疹，接受甲潑尼龍40 mg/d 治療后緩解，2 周前減量至甲潑尼龍8 mg/d 后停用。否認有類似疾病家族史。皮膚科情況：雙側(cè)大腿、小腿內(nèi)側(cè)（圖1）為主泛發(fā)點滴狀紅褐色角化性丘疹，表面覆有環(huán)狀細小鱗屑，面部及掌跖部未見類似皮損。皮損組織病理檢查示：表皮角化過度，可見角化不全柱，其下方顆粒層消失，未見角化不良細胞（圖2）。診斷：發(fā)疹性丘疹型汗孔角化癥。治療：外用0.1%維A 酸軟膏治療0.5 年。1 年后隨訪，皮損顏色變暗，部分變平，無新發(fā)皮損。

討論

臨床所見汗孔角化癥主要分型有Mibelli 經(jīng)典斑塊型、淺表播散型、播散性淺表性光線型、單側(cè)線狀型、掌跖點狀型、掌跖泛發(fā)型及疣狀斑塊型等。發(fā)疹性丘疹型為一種少見的亞型，日本Kanzaki 等[1]于1992 年首先報道了3 例發(fā)疹性瘙癢性丘疹型汗孔角化癥，在發(fā)病前已有數(shù)年無癥狀的淺表播散型皮損，認為其為淺表播散型的一種異型。其臨床特征為突然起病伴明顯瘙癢的丘疹性皮損，消退后遺留褐色斑疹或環(huán)狀皮損。Kanekura 和Yoshii[2]認為丘疹型汗孔角化癥可能是經(jīng)典型汗孔角化癥早期炎癥階段的表現(xiàn)；瘙癢癥狀可能與表皮棘層肥厚、真皮淺層細血管周圍淋巴細胞浸潤有關(guān)；免疫組化結(jié)果顯示浸潤的炎性細胞主要為CD4+T 細胞夾雜CD8+T 細胞及少量朗格漢斯細胞，而不伴瘙癢的皮損免疫組化結(jié)果顯示無CD8+T 細胞浸潤，推測CD8+T 細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)可能與皮損自行消退有關(guān)。國內(nèi)于2003 年由孫建方等[3]報道1 例伴瘙癢的丘疹型汗孔角化癥，患者病程長，起病于雙前臂，漸累及四肢、頸部、陰囊及胸部，未自行消退，遺留褐色環(huán)狀皮損。本文報道的病例既往無明確的汗孔角化癥病史，皮損表現(xiàn)為多發(fā)的角化性丘疹，組織病理表現(xiàn)可見角化不全柱，符合汗孔角化癥的典型組織病理特點，結(jié)合皮損與組織病理可診斷為發(fā)疹性丘疹型汗孔角化癥。該例患者與日本學(xué)者報道的典型病例不同，其不伴瘙癢，組織病理顯示棘層肥厚及真皮淺層細血管周圍炎性細胞浸潤不明顯，可能與該例患者近1 個月因急性蕁麻疹接受糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。臨床上該病可與點滴狀銀屑病、毛周角化癥、毛囊和毛囊旁角化過度病等相鑒別。文獻報道冷凍、CO2激光、外用氟尿嘧啶、外用維A 酸聯(lián)合氟尿嘧啶、外用咪喹莫特及手術(shù)切除等治療汗孔角化癥有效。本例患者外用維A 酸治療有效，仍需隨訪觀察皮損是否復(fù)發(fā)。

圖1 發(fā)疹性丘疹型汗孔角化癥患者臨床皮損

圖2 發(fā)疹性丘疹型汗孔角化癥患者皮損組織病理

[1] Kanzaki T, Miwa N, Kobayashi T, et al. Eruptive pruritic papular porokeratosis [J]. J Dermatol, 1992, 19(2):109-112.

[2] Kanekura T, Yoshii N. Eruptive pruritic papular porokeratosis: a pruritic variant of porokeratosis [J]. J Dermatol, 2006, 33(11):813-816.

[3] 孫建方, 李保強, 胡茲嘉. 丘疹型汗孔角化癥1例 [J]. 中華皮膚科雜志, 2003, 36(12):713.