郭建偉 仉建國 王升儒 姚子明 何宇翔

（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院骨科，北京100730）

脊髓栓系綜合征（tethered spinal cord syndrome，TCS）是由各種先天因素和后天因素導(dǎo)致脊髓或圓錐受拉，脊髓缺血、缺氧，受到損傷發(fā)生病理改變而出現(xiàn)的一系列神經(jīng)功能損傷的癥狀和畸形的綜合征7年在臨床上首次報(bào)道，1981年由Yamada命名[1]。脊髓栓系出現(xiàn)臨床癥狀的不多，因此早期脊髓栓系的診斷并不多。隨著影像技術(shù)，特別是MR技術(shù)的發(fā)展，一些隱匿的脊髓栓系被人們發(fā)現(xiàn)的越來越多。由于脊髓栓系一旦出現(xiàn)臨床癥狀常表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的器質(zhì)性損害，因此早期診斷早期治療顯得尤為重要。

1 脊髓栓系的病因

明顯的年齡差異[5]。①兒童TCS患者早期可僅表現(xiàn)為神經(jīng)管閉合不全導(dǎo)致皮膚改變，如腰背部異常毛發(fā)、色素沉著、不對稱臀間裂、皮膚凹陷或異常包塊以及皮毛竇等；隨著患兒生長，可逐漸出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺障礙，包括行走困難、感覺障礙、足外翻畸形以及脊柱側(cè)凸的進(jìn)展等；后期患兒出現(xiàn)腰骶區(qū)、會(huì)陰、腿的非節(jié)段性皮區(qū)疼痛，脊柱側(cè)凸的快速進(jìn)展，大小便的功能障礙和失禁；晚期TCS患兒可出現(xiàn)腎積水、腦積水等嚴(yán)重TCS并發(fā)癥。②成人TCS患者多表現(xiàn)為輕微外傷或脊柱的直接損傷后出現(xiàn)與腰骶椎活動(dòng)相關(guān)的并進(jìn)行性加重的疼痛和括約肌的功能障礙，晚期可出現(xiàn)行走困難和尿失禁。

3 TTCCSS的診斷

先天性因素是導(dǎo)致TCS兒童患者最主要的病因。正常胎兒在3個(gè)月時(shí)脊髓與脊柱大致等長。隨著胎兒的生長，脊髓與脊柱都相應(yīng)增長。脊柱的增長相對于脊髓要快，在胎兒6個(gè)月時(shí)，脊髓的末端大致在S1椎體的上端。胎兒出生時(shí)，脊髓末端大致在第3腰椎椎體水平。后因脊髓和脊柱不成比例的生長，圓錐上升，至產(chǎn)后3月圓錐達(dá)到成人L1-L2水平[2]。妊娠過程中任何因素影響早期神經(jīng)胚的形成導(dǎo)致神經(jīng)管的閉合不全，使圓錐和終絲受累，出現(xiàn)肥厚的、脂肪性的或緊張的終絲，牽拉或壓迫脊髓，均可導(dǎo)致TCS。公認(rèn)的影響神經(jīng)管發(fā)育的病因有孕期葉酸的缺乏，此外TBX1基因，22q11.2缺失和21三體與TCS也有關(guān)聯(lián)[3,4]。

后天性因素多見于TCS成人患者。圓錐周邊腫瘤、纖維組織和蛛網(wǎng)膜粘連性病變以及脊柱或脊髓術(shù)后改變均可導(dǎo)致脊髓與硬膜囊、炎性病變的蛛網(wǎng)膜或周邊瘢痕組織緊密粘連，牽拉脊髓，導(dǎo)致脊髓缺血、缺氧，造成神經(jīng)損害，形成繼發(fā)性TCS。

2 臨床表現(xiàn)

TCS的臨床表現(xiàn)因病因不同而多種多樣，表現(xiàn)為TCS的診斷需結(jié)合其病史、典型臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查。隨著MRI技術(shù)的普及，TCS確診率越來越高。MRI作為診斷TCS的最佳方法，不僅可明確導(dǎo)致脊髓緊張的椎管內(nèi)（外）腫瘤以及合并的脊髓空洞、脊髓縱裂等畸形，還可以清楚顯示脊髓圓錐的位置和形態(tài)，以及增粗的終絲（＞2 mm）,為制定手術(shù)方案做好術(shù)前脊髓評(píng)價(jià)[6]。由于國內(nèi)對脊髓末端位置的研究較少，所以長期以來沿用歐洲人標(biāo)準(zhǔn)，將圓錐位置低于L3椎體下緣作為診斷TCS的標(biāo)準(zhǔn)[7]，近期國內(nèi)有學(xué)者發(fā)現(xiàn)國人脊髓末端位置較歐洲人高一個(gè)椎體，位于T12-L2[8]，所以將圓錐位置低于L2椎體下緣作為診斷TCS的標(biāo)準(zhǔn)。如果圓錐位置低于L2椎體下緣，同時(shí)出現(xiàn)脊髓末端受牽拉壓迫、缺氧，即可診斷為TCS。

4 TTCCSS的治療

TCS患者一旦出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡可能早期明確TCS的病因，盡早行手術(shù)松解，防止癥狀的進(jìn)一步惡化，最大限度的保持神經(jīng)功能。Huttmann等[9]發(fā)現(xiàn)癥狀出現(xiàn)少于5年和5年以上患者手術(shù)預(yù)后明顯不同。出現(xiàn)膀胱癥狀超過6個(gè)月者，術(shù)后膀胱功能很難恢復(fù)[10]。對于無癥狀的TCS患者，目前處理尚有爭議。由于無癥狀的TCS患者可能會(huì)隨時(shí)產(chǎn)生神經(jīng)功能損害，一旦出現(xiàn)常表現(xiàn)為不完全可逆的器質(zhì)性損害，因此有學(xué)者認(rèn)為此類患者應(yīng)行預(yù)防性手術(shù)，防止神經(jīng)功能損害的發(fā)生[11]。但由于松解手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，神經(jīng)功能并發(fā)癥發(fā)生率高、術(shù)后長期效果不理想，以及尚無明確證據(jù)證明無癥狀TCS患者松解手術(shù)的遠(yuǎn)期效果優(yōu)于不松解，因此部分學(xué)者不提倡行預(yù)防性手術(shù)[12]。

5 脊髓栓系與脊柱側(cè)凸

TCS常與先天性脊柱側(cè)凸并存，大約30%的先天性脊柱側(cè)凸患者同時(shí)并發(fā)TCS[13]。McLone等將統(tǒng)計(jì)了30例TCS兒童脊髓栓系松解后脊髓側(cè)凸的變化，

隨訪1年時(shí)，6例Cobb角＞50°的患兒中只有1例脊柱側(cè)彎得到改善，其余24例脊柱畸形保持穩(wěn)定，隨訪2～6年后，栓系松解兒童脊柱側(cè)彎大部分（63%）保持穩(wěn)定或得到改善，而其余患者（38%）脊柱側(cè)彎明顯進(jìn)展，他提出脊髓栓系可能是導(dǎo)致脊柱側(cè)彎的原因之一[14]。Tubbs等[15]也得出了相似結(jié)論。

6 脊髓栓系松解術(shù)后脊柱側(cè)凸的變化

脊髓栓系是導(dǎo)致脊柱側(cè)凸的原因之一，去除脊髓栓系的病因，解除脊髓栓系將會(huì)對脊柱側(cè)凸產(chǎn)生影響。不同學(xué)者對脊髓栓系松解術(shù)后脊柱側(cè)凸的變化進(jìn)行了研究。Chern等統(tǒng)計(jì)了45名接受脊髓松解手術(shù)的兒童TCS患者（男16例，女29例，平均4.5歲）中術(shù)前14名合并脊柱側(cè)凸（占31%），術(shù)后隨訪中9例側(cè)彎進(jìn)展超過10°（5例最后接受融合手術(shù)）；2例側(cè)彎畸形改善；5例術(shù)后側(cè)彎未見明顯改變。隨訪結(jié)束時(shí)只有9名患者（占20%）仍存在脊柱側(cè)凸。McGirt等[16]對27例接受脊髓栓系松解的TCS合并脊柱側(cè)凸的兒童術(shù)后平均隨訪2.4年后發(fā)現(xiàn)Risser征3～5級(jí)，Cobb角＜40°的TCS患者脊髓栓系松解后脊柱側(cè)凸畸形一般不進(jìn)展，Risser征0～2級(jí)，Cobb角＞40°的TCS患者脊髓栓系松解后脊柱側(cè)凸畸形進(jìn)展的可能性較大（83%），遠(yuǎn)高于Risser征0～2級(jí)，Cobb角＜40°的TCS患者脊髓栓系松解后（54%）[17]。他們認(rèn)為對進(jìn)展較慢、非嚴(yán)重性脊柱側(cè)彎（Cobb角＜40°）患者，早期的栓系松解可能會(huì)阻止側(cè)彎的進(jìn)一步進(jìn)展。

7 脊髓栓系合并脊柱側(cè)凸的一期與二期

傳統(tǒng)臨床實(shí)踐認(rèn)為脊柱側(cè)凸矯形過程中會(huì)造成脊髓的牽拉，導(dǎo)致TCS患者術(shù)后脊髓癥狀的加重，應(yīng)該首先松解脊髓栓系，幾個(gè)月后二期處理脊柱側(cè)彎。但是在等待二期手術(shù)的過程中患者脊柱側(cè)凸畸形進(jìn)展非常明顯。陸續(xù)有學(xué)者對脊髓栓系合并進(jìn)展或嚴(yán)重脊柱側(cè)凸患兒手術(shù)治療進(jìn)行了研究。Hamzaoglu等統(tǒng)計(jì)了了21例同時(shí)處理脊髓畸形和脊柱側(cè)彎的患者（女17例，男4例），其手術(shù)時(shí)間9.3 h，平均失血量1980 ml，平均隨訪6.8年后未發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)與手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。因此他認(rèn)為，對脊髓栓系合并進(jìn)展或嚴(yán)重脊柱側(cè)凸患兒一期處理脊髓栓系和脊柱側(cè)彎可能是一種安全有效的方法[18]。Mehta等對比了分期處理脊髓栓系和脊柱側(cè)凸及一期同時(shí)處理脊髓栓系和脊柱側(cè)凸的安全性和有效性后，發(fā)現(xiàn)兩期手術(shù)較一期手術(shù)手術(shù)時(shí)間更長（11.2 vs 8.6 h,P＜0.05）、失血量更多（1534 vs 1266 ml,P＜0.05）、住院天數(shù)更多（14.8 vs 10.1 d,P＜0.05）、硬腦膜損傷率更高（9.5%vs 0%）、傷口感染率更高（26%vs 0%）、再次栓系率更高（9.5%vs 0%）[19]。Mooney等對11例脊柱畸形合并脊髓畸形的患者圍手術(shù)期相關(guān)因素包括失血量（605 ml），手術(shù)時(shí)間（313 min），術(shù)后并發(fā)癥（1例出現(xiàn)術(shù)后感染）分析后得出結(jié)論同時(shí)骨科及神經(jīng)外科聯(lián)合處理脊柱畸形合并脊髓畸形的患者是一種安全有效的方法[20]。他們通過分析發(fā)現(xiàn)，對脊柱栓系合并進(jìn)展或嚴(yán)重脊柱側(cè)彎的患者采取一次手術(shù)同時(shí)處理脊髓栓系和脊柱側(cè)彎，并沒有明顯增加并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，可能是一種安全有效的方法。

但也有學(xué)者提出了不同的結(jié)論。劉家明等對脊柱側(cè)凸合并無癥狀脊髓栓系的20例患者一期行脊柱側(cè)凸矯正，術(shù)后患者未出現(xiàn)脊髓栓系癥狀加重。他認(rèn)為對合并無癥狀脊髓栓系的脊柱側(cè)凸患者在脊髓檢測下不行脊髓栓系松解也可能是一種安全的方法[21]。

總之，脊髓栓系綜合征可發(fā)生于人的各個(gè)階段。隨著新型診斷技術(shù)的應(yīng)用，脊髓栓系的診斷將會(huì)越來越容易，人們對脊髓栓系的處理也會(huì)越來越多樣化。但栓系松解的基本原則并不會(huì)改變。脊髓栓系合并脊柱側(cè)凸手術(shù)處理的新方法尚處于初步節(jié)段，病例尚有限，需進(jìn)一步的多中心病例對照研究和長期隨訪。

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