汪麗靜 汪群 龔慶輝 趙溶冰

小舞蹈病是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)，常在急性風(fēng)濕熱后發(fā)生，主要發(fā)生于兒童和青少年。主要表現(xiàn)以不自主的舞蹈樣動(dòng)作、肌張力降低、肌力減弱、自主運(yùn)動(dòng)障礙和情緒改變等。選取臨床選取臨床2010年1月至2012年6月收治的40例小舞蹈癥患者的臨床治療方法進(jìn)行分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組40例小舞蹈癥患者，男15例，女35例;年齡7～16歲，平均11歲。病前有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、扁桃體腫大的病史，出現(xiàn)特征性舞蹈樣動(dòng)作，多數(shù)患者伴有情緒、精神改變。

1.2 方法 防治風(fēng)濕熱，青霉素80萬U肌內(nèi)注射。同時(shí)使用阿司匹林，或水楊酸鈉，癥狀控制后減半，維持6～12周，防止或減少復(fù)發(fā)，并控制發(fā)生心肌炎和心瓣膜病?？刂莆璧笜影Y狀，可用氟哌啶醇，逐漸增加劑量至不自主運(yùn)動(dòng)控制為止。也可選用硫必利，氯丙嗪，地西泮，硝西泮，嚴(yán)重躁動(dòng)不安可給予地西泮緩慢靜脈注射或肌內(nèi)注射氯丙嗪。

2 結(jié)果

經(jīng)合理治療治愈24例，治愈率60%，有效16例，總有效率100%。

3 討論

小舞蹈病多發(fā)生于兒童和青少年，女性居多，多為亞急性隱匿起病，可自愈，預(yù)后良好。早期癥狀表現(xiàn)為坐立不安，易激動(dòng)，注意力不集中，學(xué)業(yè)退步，字跡歪斜、手持物體易掉落等表現(xiàn)，逐漸進(jìn)展為典型癥狀。典型癥狀為特征性的舞蹈樣動(dòng)作。面肌的舞蹈樣動(dòng)作表現(xiàn)為擠眉、弄眼、吐舌、扮鬼臉等。舌肌、咀嚼肌、口唇、咽肌的舞蹈樣動(dòng)作表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、咀嚼及吞咽障礙。上肢的舞蹈樣動(dòng)作表現(xiàn)為上肢各關(guān)節(jié)出現(xiàn)交替屈伸、內(nèi)收、扭轉(zhuǎn)、不自主揮舞等。下肢的舞蹈樣動(dòng)作表現(xiàn)為步態(tài)顛簸，常常摔倒等。肢體癥狀常起于一肢，逐漸波及一側(cè)，再進(jìn)展至對側(cè)，也有一側(cè)發(fā)病者［1］。上述癥狀常在情緒緊張時(shí)加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失，程度輕微時(shí)可誤認(rèn)為不安或煩躁。多數(shù)患者伴有情緒不穩(wěn)、興奮、憂郁、沖動(dòng)、幻想、幻覺等情緒、精神改變。查體可發(fā)現(xiàn)肌張力降低，肌力減弱，腱反射減低;出現(xiàn)自主運(yùn)動(dòng)障礙致動(dòng)作不協(xié)調(diào);雙手握拳時(shí)握力不均勻，時(shí)松時(shí)緊，稱盈虧征或擠乳征。部分病例有心臟受累證據(jù)或風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和皮下結(jié)節(jié)等風(fēng)濕熱表現(xiàn)。

小舞蹈病診斷不難，但需和以下疾病加以鑒別診斷，習(xí)慣性痙攣多見于兒童，其不自主動(dòng)作是刻板式、重復(fù)的局限于同一肌群或肌肉的收縮，無肌力、肌張力及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)異常，無風(fēng)濕熱癥狀。先天性舞蹈病多在2歲前發(fā)病，較小舞蹈病發(fā)病早，一般為腦癱或出生前后腦病可能產(chǎn)生的一種癥狀，常伴智能障礙、震顫、手足徐動(dòng)或痙攣性癱瘓等。核黃疸的生存者，日后可能發(fā)生多種不自主動(dòng)作，包括舞蹈樣動(dòng)作。憑病史、智能障礙和其他形式的不自主動(dòng)作可資鑒別。遺傳性進(jìn)行性舞蹈病發(fā)病多在中年以上，以家族史、舞蹈樣動(dòng)作和進(jìn)行性癡呆為特征。偶有兒童期出現(xiàn)，都伴有強(qiáng)直性肌張力增高，并常有癲癇發(fā)作。低血鈣引起的手足搐搦癥患者常訴說感覺異常，甚至肌肉疼痛。與小舞蹈病的Warner征不同，“助產(chǎn)士手”表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲，拇指內(nèi)收。面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)和束臂加壓試驗(yàn)也可幫助診斷。

輕癥患者多臥床休息，適當(dāng)參加戶外活動(dòng)，如散步;重癥者宜完全臥床休息，加強(qiáng)肢體的主動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng);病情穩(wěn)定后，鼓勵(lì)患者進(jìn)行床上、床旁、室內(nèi)、室外的主動(dòng)活動(dòng)。保持病房內(nèi)光線柔和，溫度適宜，通風(fēng)良好，避免在陰冷、潮濕的地方生活，宜睡硬板床，鋪蓋柔軟、保暖;保持環(huán)境清潔安靜，不受噪聲干擾。舞蹈發(fā)作期間，應(yīng)避免聲光、心理等刺激。床墊宜軟，以免舞蹈肢體損傷。飲食以高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)和易消化為主。有吞咽困難者以鼻飼。

康復(fù)訓(xùn)練對改善患者的肌張力、肌力有幫助。對癥治療對舞蹈癥狀可選用多巴胺受體拮抗劑，如氯丙嗪、氟哌啶醇或硫必利。前兩種藥物易誘發(fā)錐體外系不良反應(yīng)，需注意觀察，一旦發(fā)生，需減少劑量。風(fēng)濕熱癥狀明顯者，可適當(dāng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。一般應(yīng)用青霉素治療。以后可給予長效青霉素肌內(nèi)注射。有人認(rèn)為青霉素治療應(yīng)維持至少5年。不能使用青霉素者，可改用其他鏈球菌敏感的抗菌素，如頭孢類。為了預(yù)防鏈球菌感染，建議連續(xù)預(yù)防性每日口服青霉素，直至20歲左右［2］。免疫療法鑒于患兒患病期間體內(nèi)有抗神經(jīng)元抗體，故理論上免疫治療可能有效?？蓱?yīng)用糖皮質(zhì)激素，也有報(bào)道用血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射，可縮短病程及減輕癥狀。

［1］史玉泉.實(shí)用神經(jīng)病學(xué).第2版 上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2004:766-767.

［2］吳志英.亨廷頓病的分子發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展.中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2009，9(3):238-241.