鄧江川，李 亭 (綿陽(yáng)市人民醫(yī)院放射科，四川綿陽(yáng)621000)

腎臟血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML)亦稱腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤，是腎臟最常見(jiàn)的良性腫瘤，約占腎腫瘤的3%，腫瘤組織由血管、平滑肌和脂肪組成。筆者收集我院30 例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腎臟血管平滑肌脂肪瘤的患者，回顧性分析其影像、臨床資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

本組 30 例，其中男 9 例，女 21 例，年齡 28 ～ 69 歲，平均 49歲。單側(cè)發(fā)病27 例，雙側(cè)發(fā)病3 例。10 例表現(xiàn)為患側(cè)腰痛，6例表現(xiàn)為鏡下血尿，其余無(wú)明顯癥狀，均為體檢中發(fā)現(xiàn)。

檢查方法:患者常規(guī)禁食8 h，檢查前30 ～60 min 分次口服清水1 000 ～2 000 mL 以充盈腸道。采用西門子64 排雙螺旋CT 進(jìn)行平掃加動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，造影劑選用100 mL 碘海醇-300，速率 2.5 mL/s，層厚 5 mm，分別于 25 ～ 35 s，70 ～ 100 s，3 ～ 4 min 進(jìn)行皮質(zhì)期、髓質(zhì)期及腎盂期掃描。

2 結(jié)果

本組30 例中共36 處病灶。病灶邊緣顯示清晰，大小2 ～9 cm，平均4.3 cm。CT 表現(xiàn):26 例表現(xiàn)為大小不等，密度不均的腫塊影，其內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度，CT 值-42 ～-98 HU;其余密度較均勻，CT 值27 ～53 HU，增強(qiáng)掃描不同程度強(qiáng)化。另有3 例表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，密度欠均勻，CT 值32 ～65 HU，腫塊內(nèi)未檢測(cè)到確切脂肪區(qū)。1 例表現(xiàn)為脂肪密度團(tuán)塊，其內(nèi)少許條索影，CT 值-32 ～-98 HU，強(qiáng)化不明顯。17 例可見(jiàn)向腎包膜外突出，5 例壓迫腎盂，6 例合并出血，表現(xiàn)為腫塊內(nèi)斑片狀稍高密度影，腎周條索影，腎周筋膜增厚。

3 討論

腎臟血管平滑肌脂肪瘤中年女性多見(jiàn)，其男女比例大約為1︰2.25［1］，本組為 1︰2。腎臟血管平滑肌脂肪瘤通常又稱之為錯(cuò)構(gòu)瘤，由血管、平滑肌及脂肪3 種成分組成，但3 種成分構(gòu)成比例差異很大。臨床分為2 種類型［2］:①不伴有結(jié)節(jié)性硬化，病灶通常較大，單側(cè)單發(fā)為主，女性多見(jiàn)，好發(fā)于40 ～70 歲，臨床上多有腰痛、血尿等癥狀，與瘤內(nèi)急性出血有關(guān)。②合并結(jié)節(jié)性硬化，常多發(fā)、雙側(cè)患病，部分患者肝、脾亦可見(jiàn)類似特征病灶，以青少年多見(jiàn)，伴有結(jié)節(jié)性硬化時(shí)，臨床上可出現(xiàn)面部皮脂腺瘤、癲癇和智力低下。瘤體較小時(shí)可無(wú)明顯癥狀，多在體檢中發(fā)現(xiàn);而瘤體緩慢增大至一定程度時(shí)，不僅壓迫腎盂腎盞，同時(shí)因瘤內(nèi)血管缺乏彈力內(nèi)膜，易發(fā)生瘤內(nèi)出血，造成腹膜后血腫并引起急性癥狀［3］。因瘤內(nèi)含有脂肪為其特征，故腎臟血管平滑肌脂肪瘤多依靠 CT 診斷［4］。

典型的腎臟血管平滑肌脂肪瘤表現(xiàn)為腎臟內(nèi)混雜密度腫塊，其內(nèi)可測(cè)到脂肪密度及軟組織密度，病灶邊界非常清楚，腎盂可見(jiàn)受壓改變，增強(qiáng)后軟組織成分可見(jiàn)不同程度強(qiáng)化。CT 診斷的關(guān)鍵是確定瘤內(nèi)有脂肪成分，即使少量也有確診意義［5］。

腎臟血管平滑肌脂肪瘤腫瘤體積較大、脂肪含量過(guò)少、大量出血或壞死掩蓋腫瘤內(nèi)的脂肪低密度區(qū)，由于容積效應(yīng)，測(cè)不到脂肪密度影，CT 可表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，合并出血時(shí)則可呈稍高密度，這時(shí)往往容易誤診為腎臟惡性腫瘤［6-7］。特別是在瘤體以軟組織成分為主，血供豐富，表現(xiàn)為快進(jìn)快出特點(diǎn)時(shí)，易被誤診為血供豐富的腎癌［8］。腎臟血管平滑肌脂肪瘤可起源于腎實(shí)質(zhì)、腎竇、腎包膜或腎周連接組織，故RAML 可能發(fā)生于腎周，從而與原發(fā)于腎周的其他腫瘤性病變之間難以鑒別［9］。腎臟血管平滑肌脂肪瘤邊緣光滑，通常密度均勻;腎癌的邊緣常模糊，大而不規(guī)則，易出現(xiàn)中心區(qū)域液化壞死，約10%的腎癌有鈣化，可侵犯腎周或腎竇脂肪，伴有一些周圍浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移征象，強(qiáng)化往往不均勻。腎臟血管平滑肌脂肪瘤并發(fā)腎周出血需與其他相對(duì)較易并發(fā)腎周出血的腫瘤如腎母細(xì)胞瘤等鑒別［10］，瘤內(nèi)脂肪密度是其鑒別點(diǎn)，同時(shí)腎母細(xì)胞瘤多發(fā)于幼兒，而腎臟血管平滑肌脂肪瘤多見(jiàn)于成人。腎臟血管平滑肌脂肪瘤主要位于腎周時(shí)，應(yīng)與腹膜脂肪肉瘤鑒別。腹膜后脂肪肉瘤侵襲性生長(zhǎng)，侵犯周圍結(jié)構(gòu)，CT 表現(xiàn)多樣，而腎臟血管平滑肌脂肪瘤主要表現(xiàn)為脂肪及軟組織密度，因?yàn)槭橇夹阅[瘤，僅壓迫及推移周圍組織。本組病例中有3 例表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫塊，測(cè)不到脂肪成分，術(shù)前即被誤診為腎癌;回顧性分析，我們將該病CT 人圖像進(jìn)行薄層重建，瘤體內(nèi)可見(jiàn)小片狀稍低密度影，但仍難以與腎癌內(nèi)壞死液化鑒別。所以我們?nèi)粼贑T 鑒別困難時(shí)，或可利用磁共振梯度回波同、反相位序列檢測(cè)病灶內(nèi)少量的脂質(zhì)成分輔助診斷［11］，但往往最后仍需依賴病理確診［12］。還有少數(shù)血管平滑肌脂肪瘤以脂肪成分為主，血管平滑肌成分很少，增強(qiáng)掃描后無(wú)明顯強(qiáng)化，易被誤診為脂肪瘤。本組中1 例即表現(xiàn)為脂肪密度團(tuán)塊，其內(nèi)軟組織成分不確診，術(shù)前誤診為脂肪瘤，術(shù)后回顧調(diào)整窗寬發(fā)現(xiàn)腫塊以脂肪密度為主，但密度并不均勻，其內(nèi)有少許條索影。

總之，典型腎臟血管平滑肌脂肪瘤CT 能檢測(cè)到脂肪成分，比較容易診斷;不典型者，脂肪成分少，CT 影像表現(xiàn)具有多樣性，但病灶邊界光整，必要時(shí)可借助MR 梯度回波同、反相位序列檢測(cè)病灶內(nèi)少量脂質(zhì)成分，以便輔助診斷。

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