巨大胎盤絨毛膜血管瘤合并胎兒心功能異常
——終止妊娠的信號

趙蕾 肖梅

(湖北省婦幼保健院產(chǎn)科，湖北武漢 430070)

胎盤絨毛膜血管瘤(placental chorioangioma，CA)是胎盤最常見的腫瘤，其發(fā)生率為1%左右［1］，多為小的、單一的腫瘤，在胎盤的大體標本檢查中難以發(fā)現(xiàn)?！?0 mm者為巨大的CA，較少見，常引起各種并發(fā)癥，如羊水過多、非免疫性水腫、胎兒心力衰竭、胎兒貧血、血小板減少癥、胎兒生長受限、早產(chǎn)、圍產(chǎn)期死亡和母親先兆子癇等。本文追蹤觀察巨大的胎盤絨毛膜血管瘤適時終止妊娠時機，并隨訪其預后。

1 資料與方法

1．1 研究資料 回顧性分析2003年1月至2012年12月間湖北省婦幼保健院診斷的7例巨大胎盤絨毛膜血管瘤(CA任一徑線≥50 mm)病歷資料，孕婦年齡21～33歲，平均年齡25．8歲，診斷為CA時孕周為26+4～37+5周。

1．2 儀器和方法 采用Siemens Acuson Sequoia 512彩色超聲診斷儀，6C2探頭，頻率 4．5～5．0 MHz；8V3探頭，頻率6．0 MHz。常規(guī)檢查孕周≥18周的孕婦及其胎兒，測量胎兒雙頂徑等參數(shù)，計算胎兒體質(zhì)量；系統(tǒng)掃查胎兒結(jié)構(gòu)，排除明顯結(jié)構(gòu)畸形，全面認真掃查胎盤(胎兒面到母體面)，若發(fā)現(xiàn)異?；芈?，經(jīng)倫理委員會審查通過，同時患者知情同意后進行三維彩色多普勒血流圖像(CDFI)處理，了解其血供及血管分支走行；測量胎兒臍動脈、臍靜脈、靜脈導管等血流參數(shù)，胎兒超聲心動圖檢查的同時測量胎兒心胸面積比值。

1．3 胎兒心功能不全的診斷 20世紀90年代有人提出診斷胎兒心功能不全的幾項參數(shù)指標：①心/胸面積比值大于0．33；②下腔靜脈逆向血流流速增加(即a峰峰值增大)；③異常臍靜脈搏動征；④三尖瓣反流征；⑤心室縮短分數(shù)降低。2000年陳欣林等［2］認為多普勒超聲檢查出現(xiàn)心/胸面積比值大于0．33和異常臍靜脈搏動征是診斷胎兒充血性心功能不全的可靠指標

2 結(jié)果

7例巨大CA中產(chǎn)前彩超診斷5例，2例產(chǎn)后病理診斷巨大CA。產(chǎn)前超聲診斷巨大CA中4例超聲影像出現(xiàn)胎兒心功能異常，1例心包腔積液(例3)，1例胎兒水腫(例4)，胎兒生長受限4例。

共3例存活的病例均為孕期定期產(chǎn)檢，發(fā)現(xiàn)巨大CA后嚴密監(jiān)測，及時終止妊娠，預后好。1例孕婦27歲，巨大的CA(90 mm×70 mm)位于胎盤邊緣，距離臍帶插入端較遠，孕期未出現(xiàn)胎兒心功能異常，剖宮產(chǎn)分娩一活男嬰，出生體重3700g，隨訪5年，幼兒生長發(fā)育正常。另外2例孕婦CA位于臍帶根部，動態(tài)監(jiān)測胎兒心功能，出現(xiàn)異常及時剖宮產(chǎn)終止妊娠，分娩2活女嬰，1例足月分娩(詳見表1病例2)，出生后立即轉(zhuǎn)入NICU住院，給予地高辛及果糖等強心、營養(yǎng)心肌等治療，2周后出院，隨訪1年時心臟彩超胎兒卵圓孔已經(jīng)閉合，隨訪5年，女嬰生長發(fā)育正常；另1例為2012年4月16日因“胎兒心功能不全、臀位”剖宮產(chǎn)分娩(詳見表1病例3)，羊水黃綠色，出生后因“發(fā)紺、呻吟、氣促”立即轉(zhuǎn)入NICU，給予呼吸機輔助通氣、抗感染、營養(yǎng)心肌、強心、輸血(懸浮紅細胞90 ml)和補充白蛋白(人血白蛋白14 ml)等治療，住院17天出院，隨訪6個月時嬰兒已經(jīng)達到同期生長發(fā)育標準。

放棄胎兒引產(chǎn)1例(詳見表1例1)，胎兒生長受限，孕周較小(29周)，孕婦和家屬經(jīng)過慎重考慮后堅決要求放棄胎兒。死胎引產(chǎn)3例，其中2例為外院產(chǎn)檢未發(fā)現(xiàn)CA，“死胎”后來本院引產(chǎn)，孕婦年齡分別為27歲和26歲，分娩孕周分別為26+4周和30+4周，均為死女嬰，體重分別為1000 g和1650 g，產(chǎn)后常規(guī)檢查胎盤發(fā)現(xiàn)臍帶根部巨大CA，分別為200 mm×170 mm和50 mm×40 mm；1例(詳見表1例4)患者由于家庭經(jīng)濟等因素在診斷巨大CA、胎兒心功能不全時(孕周32+6周)拒絕終止妊娠，在考慮期間出現(xiàn)產(chǎn)兆，于診斷胎兒心功能不全5天后胎兒死亡。所有胎盤和死胎標本在知情同意的原則下行病理檢查，發(fā)現(xiàn)6例CA為血管瘤型，1例CA為細胞型。

表1 巨大CA病例動態(tài)監(jiān)測胎兒心功能的情況及妊娠結(jié)局

3 討論

3．1 CA的診斷率 胎盤絨毛膜血管瘤多數(shù)為體積較小的單個腫瘤，多發(fā)者罕見。腫瘤位于胎盤實質(zhì)內(nèi)，也可發(fā)生于胎膜，僅極少數(shù)腫瘤的直徑＞5 cm。腫瘤與正常組織的界限清楚，有包膜，切面光滑，質(zhì)地中等，大多為暗紅色，也可因夾雜不同組織或供血不足而呈黃色或灰白色(如圖1、2)。常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查并不總是能夠發(fā)現(xiàn)CA，尤其是胎兒無明顯的超聲異常表現(xiàn)時，大約有29%左右的患者漏診［3］。本研究比較分析了胎盤絨毛膜血管瘤超聲聲像特點和胎盤病檢結(jié)果，發(fā)現(xiàn)其中4例巨大CA病檢和超聲報告均提示瘤體血供直接來源于與臍靜脈相連的一支血管(CDFI顯示瘤體內(nèi)僅見1條粗大的血流信號，如圖3)，表現(xiàn)出明顯的特殊性，應用HD-Flow(hig definiation-flow)成像技術能更加清晰地顯示瘤體主要血供來自于一支血管(見圖1、3)，有2例產(chǎn)前彩超檢查未能及時發(fā)現(xiàn)CA，病情迅速發(fā)展導致死胎，產(chǎn)后診斷為巨大CA，病理檢查也發(fā)現(xiàn)腫瘤位于臍帶根部，血供直接來源于臍靜脈。因此，即便胎兒的二維超聲聲像無明顯特異性，發(fā)現(xiàn)瘤體較小時，根據(jù)特殊類型超聲聲像表現(xiàn)可以較早地診斷出胎盤絨毛膜血管瘤。因此，超聲診斷特殊類型的胎盤絨毛膜血管瘤對提高胎盤絨毛膜血管瘤產(chǎn)前診斷率，減少漏診及誤診具有重大的研究意義［4］。

圖1 CA胎兒面大體外觀圖

圖2 CA母體面大體外觀圖

圖3 CA的血管走行

3．2 巨大CA的胎兒心功能測定的意義 本資料7例巨大胎盤絨毛膜血管瘤患者，腫瘤位于臍帶插入端6例，4例入院診斷胎兒心功能不全，2例存活，新生兒產(chǎn)后診斷為“心功能不全”，2例結(jié)局不良。國外有學者認為，CA并發(fā)癥與腫瘤血流多少有緊密關系［1，5］，腫瘤內(nèi)動、靜脈吻合，可能破壞胎兒體內(nèi)循環(huán)，導致胎兒生長發(fā)育受限(30%)；過多的血液循環(huán)可使胎兒心臟負擔加重，導致胎兒心、肝肥大，心衰及羊水過多(18% ～35%)；可使胎盤早剝、胎盤后血腫(4% ～16%)、妊高征(16% ～20%)、產(chǎn)后出血等機會增加；當臍動脈部分血液形成動-靜脈分流時，可引起胎兒-胎盤灌注的減少，從而使血管瘤微循環(huán)缺血，形成栓塞、甚至DIC，則可能使胎兒出現(xiàn)全身凹陷性水腫、貧血性心臟病、低蛋白血癥性腎衰而死亡(7．8% ～ 15%)［6］，如例 4。因此，及時診斷腫瘤的部位，同時動態(tài)觀察腫瘤的大小、胎兒心功能、及時終止妊娠對改善妊娠結(jié)局有明顯意義。

3．3 巨大CA的治療進展 雖然巨大的胎盤絨毛膜血管瘤的診斷并不困難，但是對其治療目前還處于探索階段。巨大CA常常伴隨嚴重的母胎并發(fā)癥，尤其腫瘤位于臍帶根部時，影響胎兒血液供應，增加了胎兒不良預后。針對這一情況，國外開展了宮內(nèi)治療，阻斷腫瘤的血供。Nicolini等［7］于妊娠27周時，在超聲介導下，在胎盤絨毛膜血管瘤中最大的靜脈內(nèi)注入1 ml純酒精后血管瘤中血流明顯減少，然后同樣方法注射第二大靜脈，血流完全停止。Quintero等在B超確診胎盤絨毛膜血管瘤合并胎兒水腫、心衰，臍帶穿刺證實胎兒貧血及低蛋白血癥后，行胎兒鏡分離腫瘤的動脈并予以縫扎，術后3天胎兒死亡，但這也為胎盤絨毛膜血管瘤胎兒宮內(nèi)保守治療作了嘗試。2005年Quarello［8］采用同樣的方法，于妊娠25周局麻下超聲引導激光阻斷絨毛膜血管瘤和臍帶之間的主要血供(附著于胎盤胎兒面的兩條供應血管，動脈和靜脈的直徑分別為3 mm和5 mm)，并放出羊水1500 ml，手術次日患者出院，術后一周隨訪，腫瘤未見血流，于妊娠39周因臀位選擇性剖宮產(chǎn)分娩一健康嬰兒，隨訪9個月，嬰兒未見明顯異常。胎兒鏡、laser技術的發(fā)展都為胎兒宮內(nèi)治療創(chuàng)造了便利。

臨床上診斷CA時，關鍵在于確定腫瘤的大小、部位以及血供等。較小的胎盤絨毛膜血管瘤無須特別處理，適當增加產(chǎn)前檢查次數(shù)；若彩超提示腫瘤直徑≥5 cm，需動態(tài)監(jiān)測腫瘤生長、胎兒心功能及生長發(fā)育曲線，一旦出現(xiàn)胎兒心功能異常，則為終止妊娠的“危急值”，適時終止妊娠，可改善預后。

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